Отдельные виды жт.

Пароксизмальная мономорфная ЖТ («правильная» или классическая ЖТ).

Почти всегда механизм – ре-ентри. При подтверждении данного механизма еще именуют реципрокная ЖТ. В этом случае индуцируется и купируется электрическими стимулами желудочков при проведении внутрисердечного ЭФИ. Спонтанное развитие данной ЖТ всегда инициируется ЖЭС. Обычно ЧСЖ 100-250 в минуту.

Формирование условий для ре-ентри (зоны замедленного возбуждения и участки с неодинаковой продолжительностью рефрактерного периода) почти всегда после тяжелого органического поражения миокарда (ИБС, кардиомиопатия, миокардит и др.). ЭКГ диагностика основана на подтверждении желудочкового происхождения импульса дистальнее бифуркации пучка Гиса. По определенным критериям можно установить не только право- или левожелудочковую локализацию, Нои более точно определить сегмент источника ЖТ.

Дифференциальный диагноз:

1. суправентрикулярные тахикардии с тахизависимой или изначальной блокадой ножен Гиса

2. ПАРТ

3. правильная форма ТП у больных с синдромом WPW.

Высокая частота мономорфной ЖТ, особенно на фоне патологии сердца, способна привести к ОСН, коллапсу, обмороку или аритмическому шоку. В связи с этим прогноз неблагоприятный. Хотя и разделяю на устойчивую и неустойчивую, но прогноз, примерно, одинаковый.

ЖТ выходного отдела.

Идиопатические ЖТ с мономорфными контурами можно разделить на три типа. Два типа (пароксизмальная и и повторная мономорфная ЖТ), вероятно, берут начало в выходном тракте ПЖ. При этом на ЭКГ картина БЛНПГ и имеют нижнюю ось во фронтальной плоскости. Вагусные манипуляции, аденозин, бета-блокаторы и верапамил купируют такие ЖТ, а нагрузки и ранняя стимуляция, наоборот, провоцируют. Пароксизмальная форма чаще всего вызывается нагрузкой, а повторяющаяся мономорфная в покое с синусовыми комплексами, вклинивающимися в ЖТ.

У небольшой части больных ЖТ, наиболее вероятно, берет начало в входном отделе ЛЖ или верхушке ЛЖ. При ЖТ из выходного тракта ЛЖ (также могут быть из области МК и АК) на ЭКГ S-волны в отведении I и ранний переход прекордиального R в отведениях V1-V3 во время ЖТ – высокие R в правых грудных и низкие в левых (БПНПГ + ЭОС влево).

Отличительной чертой является эффективность АК, а также часто аденозина и бета-блокаторов. Весьма эффективна РЧА (при тахикардии из выходного тракта ЛЖ труднее технически).

Непрерывно рецидивирующая ЖТ (или непароксизмальная или ЖТ из входного тракта ПЖ).

Встречается редко. Из-за неяркой выраженности симптомов или их отсутствия часто обнаруживают случайно в ходе осмотра. Часто у молодых людей без органической патологии сердца.

Механизм – триггерная активность или аномальный автоматизм.

Локализация – выходной тракт ПЖ. Вследствие чего данная ЖТ имеет определенную морфологию: выскоамплитудные расширенные комплексы QRS с положительными зубцами R в левых грудных отведениях, а в правых грудных – преимущественно отрицательные комплексы (похожа на БЛНПГ). При этом на ЭКГ либо частые залпы ЖТ, состоящие из 3-10 комплексов, или реже большое количество желудочковых комплексов, отделенных друг от друга одним или несколькими синусовыми сокращениями. Иногда периоды синусового ритма могут быть весьма продолжительны и при этом будут регистрировать лишь ЖЭС. Еще одна особенность – морфология первого эктопичесого комплекса идентична всем последующим. При этом интервал сцепления первого эктопического комплекса будет больше следующего интервала за ним интервала RR первого цикла тахикардии. Для данного вида ЖТ также характерно нарастающее удлинение интервалов между комплексами от начала к завершению эпизода тахикардии.

Проявление ЖТ зависит от частоты основного (синусового) ритма. Так при брадикардии часта эктопических комплексов нарастает, а при тахикардии (нагрузка) уменьшается.

ЖТ из выходного тракта ПЖ течет годами и имеет низкий риск трансформации в ФЖ. Но длительное течение данной ЖТ может приводить к тахисистолической кардиомиопатии и ХСН.

Известен редкий вариант течения данной ЖТ, при которой течение паркосизмальное и паркосизмы, чаще всего, возникают при физической нагрузке.

Лечение: купировать данную ЖТ нельзя электростимуляцией, так как механизм не ре-ентри, но можно подавить более частой стимуляцией (однако ЖТ сразу возобновиться сразу после отключения стимуляции). Могут быть купированы аденозином и верапамилом! Также могут быть эффективны антиаритмики Ia,c и III классов. Четкая и удобная локализация делают высоко эффективной РЧА!

Фасцикулярная левожелудочковая ЖТ.

Фасцикулярная ЖТ (или левая септальная ЖТ) начинается в левой задней части перегородки; часто этой ЖТ предшествует фасцикулярный потенциал. Механизм, наиболее вероятно, ре-ентри с захватом заднее-нижнего разветвления ЛНПГ. Однако, описаны случаи фасцикулярной тахикардии другой локализации (передняя ветьвь ЛНПГ или ПНПГ). Встречается редко, как правило, у молодых людей без органического поражения сердца.

Для данного вида ЖТ характерно:

1. на ЭКГ во время ЖТ БПНПГ и отклонение ЭОС влево

2. комплекс QRS по продолжительности более 120 мс

3. запускать данную ЖТ могут не только ЖЭС, но и НЖЭС

4. высоко эффективен верапамил (еще одно название данной ЖТ – «чувствительная к верапамилу ЖТ») – не только лечебное, но и диагностическое мероприятие

5. отчетливый анатомический субстрат – заднее-нижняя ветвь ЛНПГ.

Верапамил (особенно в/в!) и Дилтиазем весьма эффективны. Однажды появившись, такая ЖТ может стать пароксизмальной или постоянной. Может провоцироваться частой предсердной или желудочковой стимуляцией, а иногда нагрузкой или изопротеренолом. Прогноз, как правило, благоприятный, У симптоматичных больных РЧА, учитывая определенный субстрат ЖТ, используют весьма эффективно.

Ишемическая кардиомиопатия и ЖТ.

Механизм – ре-нетри, вовлекающий зону рубца, особенно пограничная зона, с хаотичным проведением. Часто при этом можно наблюдать более одной морфологии ЖТ. Чаще всего, ЖТ возникает во время эпизода ишемии миокарда. Метод выбора при сниженной ФВ – имплантация КВД. При сохранной ФВ метод выбора лечения еще не определен (ИКД, амиодарон, антитахистимуляция ЭКС и аблация). Также распространена хирургическая резекция рубцовой ткани при рефрактерной ЖТ, вызванной перенесенным ИМ.

В раннем периоде ИМ чаще возникают устойчивые или неустойчивые ЖТ или остановка сердца вследствие ТЖ или ФЖ.

ДКМП.

Определение риска ЖТ у больных с ДКМП с помощью ЭФИ и выявления альтернации зубца Т. Тем не менее из-за сложности оценки риска ВСС у больных с ДКМП в сочетании со значимыми желудочковыми нарушениями ритма методом выбора является имплантация КВД. Если причина ЖТ у больных с ДКМП в ре-ентри с участием ножки пучка Гиса, то возможно рассмотреть вопрос о целесообразности РЧА. Первичная профилактика антиаритмиками и КВД у больных с КВД необоснованна.

ГКМП.

Риск ВСС у больных с ГКМП повышен при синкопе у больного и ВСС у родственников в анамнезе, толщине перегородки более 3 см и появлении неустойчивой ЖТ по данным суточного мониторирования ЭКГ. Бессимптомные больные и малосимптомные больные с короткими и нечастыми эпизодами неустойчивой ЖТ имеют низкий риск. Применение ЭФИ для стратификации риска спорно. При умеренной симптоматике возможно использование амиодарона, однако, данных, что он улучшает прогноз больного не получено. На данный момент нет оптимальной системы оценки риска у больных с ГКМП в связи с ЖТ. ИКД показана при повышенном риске ВСС, устойчивой ЖТ, частых эпизодах неустойчивой ЖТ. Спиртовая аблация перегородки и имплантация двукамерного ЭКС помогает снизить градиент оттока, но не дает убедительных данных по профилактике ЖТ.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Генетическое гетерогенное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризуется фиброзно-жировым замещением миокарда, преимущественно ПЖ, сопровождающее нарушениями ритма. Контур ЖТ по типу БЛНПГ, часто правоосевые отклонения и инвертированные Т-волны в правых прекордиальных отведениях. Природа кардиомиопатии, вероятно, наследственная (точная этиология не установлена). Сопровождается зонами гипокинеза стенки ПЖ, ЖЭС и правожелудочковой ЖТ с высоким риском ВСС.

Может являться причиной серьезной причиной желудочковых нарушений ритма у молодых людей с внешне неизменным сердцем. Начальные признаки незначительные и часто напоминают ЖТ выходного отдела. На данном этапе беспокоит, чаще всего, эпизоды ЖТ и отсутствуют симптомы недостаточности правых отделов. Затем появляется правостороння СН или бессимптомное расширение правых отделов на фоне, чаще всего, нормально функционирующей легочной системы.

Клинические варианты течения:

1. скрытая (ФЖ или смерть в результате ФЖ – единственное проявление),

2. аритмическая (документированные ЖЭС и ЖТ из ПЖ),

3. с умеренной неспецифической субъективной симптоматикой в виде ощущения дискомфорта в груди или неритмичности работы сердца или болей в сердце,

4. с СН, преимущественно ПЖ.

Диагностика: Эхо-КГ (начальный этап), МРТ, КТ, правожелудочковая ангиография.

Выделяют две формы АДПЖ: жировая и фиброзно-жировая инфильтрация. При фиброзно-жировой форме гибель кардиомиоцитов, вероятнее всего, происходит из-за апоптоза клеток или травмы и гибели кардиомиоцитов и усиления фиброзно-жирового замещения тканей ПЖ. Жировая дегенерация происходит преимущественно в области выходного тракта ПЖ и ВОПЖ, а также его верхушки. При далеко зашедшем процессе у 60% вовлекается ЛЖ. ЭКГ при синусовом ритме может демонстрировать БПНПГ и инверсию зубца Т в отведениях V1-V3. Также может появляться терминальная выемка комплекса QRS – ипсилон-волна (признак замедление внутрижелудочковой проводимости).

Диагностические критерии (старые):

ЭКГ-критерии:

Большой критерий – ипсилон-вольна или расширение комплекса QRS в правых прекордиальных отведениях.

Малые признаки:

1. инверсия зубца Т в отведениях V2-V3 без БПНПГ у лиц старше 12 лет

2. поздние потенциалы желудочков (электрокардиограммы с усреднением сигнала)

3. ЖТ с морфологией БЛНПГ

4. частая ЖЭС (больше 1000 за сутки).

Семейный анамнез:

Большой признак – наследственный характер патологии, подтвержденный аутопсией или операцией.

Малый признак – случаи ВСС в молодом возрасте (до 35 лет) среди родственников, предположительно вследствие аритмогенной дисплазии ПЖ.

Данные Эхо-КГ, МРТ или рентгенконтрастной вентрикулографии:

Большие признаки:

1. значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ без вовлечения ЛЖ

2. локальные аневризмы ПЖ

3. значительная сегментарная дилатация ПЖ

4. фиброзно-жировые замещения миокарда по данным эндомиокардиальной биопсии.

Малые критерии:

1. умеренная дилатация ПЖ при снижении ФВ ПЖ при нормальном ЛЖ

2. умеренная сегментарная дилатация ПЖ

3. региональная дискинезия ПЖ.

Нужно 2 больших или 1 большой и 2 малых критерия или 4 малых критерия.

Лечение: Имплантация КВД является методом выбора. Медикаментозная терапия (амиодарон и соталол) менее предпочтительная. РЧА по причине прогрессирования заболевания и разнообразия морфологии ЖТ часто неэффективна.

Тем не менее, заболевание прогрессирует и имеет неблагоприятный прогноз.

Катехоламинергическая полиморфная ЖТ.

Это редкая форма наследственной ЖТ, которая развивается у детей и подростков в отсутствии какой-либо явной структурной патологии и нормальным интервалом QT. Клинически – синкопальные эпизоды и эпизоды ВСС. ЖТ легко воспроизводима и имеет двунаправленный характер, реже мономорфный. ЖТ индуцируется физической нагрузкой или стрессом. Высокий риск трансформации в ФЖ. Типичный эпизод выглядит как переход синусовой тахикардии в ЖЭС, а ЖЭС в ЖТ.

Выявлены мутации гена рианодиновых рецепторов (1тип; происходит последующая гибель кардиомиоцитов и возникновение поздних постдеполяризаций, инициирующих ЖТ; аутосомно-доминантный тип) и мутация кальсиквестрин (2 тип; белок резервуара саркоплазматического ретикулума). Больные имеют высокий риск. Терапия выбора – бета-блокаторы и при неэффективности КВД.

Синдром Бругада.

Это определенный тип идиопатической ФЖ, при котором у пациентов имеется БПНПГ и подъем сегмента ST в передних грудных отведениях без признаков органического поражения сердца. Наиболее часто встречается мутация гена SCN5A, отвечающего за натриевый канал – снижение его функции. Мутация ведет к ускоренному восстановлению натриевого канала. Точный механизм феномена до сих пор не ясен. Мутация в том же гене, что и отвечает за синдром удлиненного QT. Аутосомно-доминантный тип наследования. Официальная гипотеза – потеря верхушки ПД в эпикарде ПЖ приводит к постоянному подъему конечной части желудочкового комплекса. Гетерогенная структура ПД может привести к желудочковым аритмиям. Очень распространен в Азии.

На основании ЭКГ-картины выделяют 3 типа синдрома Бругада:

ЭКГ критерий	1 тип	2 тип	3 тип
Подъем точки j	≥ 2 мм	≥ 2 мм	≥ 2 мм
Зубец Т	Отрицательный	Положительный или двухфазный	Положительный
Конфигурация ST-T	Напоминает свод	Напоминает спинку седла	Напоминает спинку седла
Конечная часть S-T	Постепенное снижение	≥ 1 мм	Подъем < 1 мм

Интервал QT может быть нормальных или удлиненным. При мониторировании ЭКГ можно выявить пробежки неустойчивой полиморфной ЖТ, которые могут трансформировать в устойчивую ЖТ и ФЖ (ВСС чаще во сне).

Антиаримтики первого класса могут моделировать и провоцировать данный феномен, что порой используется в диагностике при отсуствии явных ЭКГ-критериев синдрома Бругада. Чаще всего используют аймалин (неогилуритмал) 1 мг/кг или новокаинамид 10 мг/кг или флекаинамид 2 мг/кг. Критерий положительной пробы – появление ЖА или уширение комплекса QRS более, чем на 30% от исходного.

Диагностические критерии синдрома Бругада по AHA/ACC 2002 г.:

1. определенные ЭКГ-критерии

2. наследственный анамнез (случай внезапной смерти в молодости)

3. документированная полиморфная ЖТ, преимущественно во время сна.

Клинически варианты течения синдрома Бругада:

1. ЭКГ признаки первого типа синдрома более чем в одном правом грудном отведении исходно или после пробы с антиаримиком, а также наличие одного или нескольких клинических признаков (эпизоды полиморфной ЖТ или ФЖ, синкопе, семейный анамнез ВСС, наличие у членов семьи 1 типа или индукции ЖТ при ЭФИ)

2. ЭКГ признаки 2 типа более, чем в одном правом прекордиальном отведении и/или с трансформацией в первый тип при введении антиаритмика 1 класса. А также наличие одного или нескольких дополнительных клинических признаков.

3. ЭКГ признаки 3 типа и/или трансформацией в первый тип при введении антиаритмика 1 класса. А также наличие одного или нескольких клинических признаков.

Медикаментозное лечение в настоящее врем не показало достоверного эффекта, единственный эффективный метод – имплантация КВД (однозначно у симптомных больных). ЭФИ в целях провоцирования желудочковых аритмий спорно.

Тахикардия torsades de pointes (или пируэтная тахикардия или двунаправленная веретенообразная ЖТ или сердченый балет или преходящая ФЖ).

Относится к ЖТ, характеризующейся комплексами QRS с меняющейся амплитудой и формой (изменение ЭОС – «пируэт оси»), которые появляются со скоростью 200-250 в минуту и как бы закручиваются вокруг изоэлектрической линии. Большинство эпизодв спонтанно купируется через 6-100 комплексов, но часть трансформируется в ФЖ.

Пируэтная тахикардия – это синдром, а не только ЭКГ описание ЖТ. Она характеризуется удлиненной желудочковой реполяризацией (QT, как правило, более 500 мс), заметная U-волна, которая сливается с Т-волной. Аномальная реполяризация должна присутствовать во всех импульсах, но может появиться только в импульсе до начала пируэтной тахикардии (то есть после ЖЭС). Перед пируэтной тахикардией часто отмечается чередование длинного и короткого интервала RR. Пируэтная тахикардия может прекращаться с прогрессирующим увеличением длины цикла и большими и более отчетливыми комплексами QRS, которые переходят в основной ритм и периоду желудочковой остановки, а потом начинается новый приступ тахикардии tdp. Более злокачественный вариант пируэтной тахикардии инициируется близко сопряженными ЖЭС и обычно не имеет предварительной паузы и брадикардию.

ЖТ, морфологически сходная с пируэтной тахикардией, но возникающая у пациентов в отсутствии удлинения интервала QT, именуется полиморфная ЖТ, но не пируэтная ЖТ.

В основе инициирования пируэтной тахикардии лежит, вероятнее всего, механизм триггенрной активности, обусловленная ранней постдеполяризацией. Поддержание же ЖТ происходит за счет также ранней постдеполяризации или ре-ентри (наиболее веротяно; трансмуральная ре-ентри; способствуют М-клетки в миокарде с удлиненной реполяризацией) или аномального автоматизма – точно не ясно.

Предикторы tdp:

1. врожденная тяжелая брадикардия

2. гипокалиемия

3. антиаритмики IA и III классов

4. прием других препаратов, удлиняющих QT.

Клинически от слабости и головокружения до синкопе и летального исхода.

Риск развития пируэтной тахикардии выше у женщин.

Лечение: При приобретенном удлинении интервала QT устранение причин, вызвавших это + в/в магнезия, а затем временная стимуляция (предсердную или желудочковую). Также эффективен лидокаин, мексилетин, фенитоин. При полиморфной ЖТ можно назначать стандартные антиаритмики.

При пируэтной тахикардии с врожденным удлинением интервала QT бета-блокаторы, симпатическая денервация хирургическим методом, а также используют ЭКС и КВД.

Синдром удлиненного интервала QT.

Нормальные границы QTc-440 мс (но в практике у мужчин 460 мс, а уженщин – 470 мс при диапозоне ±15% от среднего значения). Риск развития жизнеугрожающих аритмий у таких больных связан с интервалом QT. Взаимосвязь с зубцом U, который в свою очередь обусловлен, вероятнее всего, М-клетками, устанавливается. Также на наличие синдрома удлиненного интервала QT могут указывать определенные формы зубца Т (разработана определенная бальная система оценки).

Сам синдром может быть приобретенным и врожденным (мутации в генах ионных каналов и структурных белках; синдром Ланге-Нильсона с аутосомно-рецесивным типом наследования при наличии сенсоневральной глухоты и синдром Романо-Вардо с аутосомно-доминантным типом наследования при ненарушенной функции слуха, а также синдром Андерсана и LQTS с синдактилией). Врожденный синдром удлинения интервала QT относится к первичной электрической болезни сердца. Первичный синдром объясняется ингибирование выходящих калиевых каналов во время реполяризации или нарушением инактивации натриевых каналов, что ведет к ранней постдеполяризации и и запускает пируэтную тахикардию. Альтернативный механизм – перенаполнение клетки кальцием.

Факторы, приводящие к удлинению интервала QT:

1. прием ряда препаратов (хинидин, прокаинамид, соталол, амиодарон, дизопирамид, фенотиазин, трициклические антидепрессанты, эритромицин, пентамидин, некоторые антималярийные препараты, цисаприд, пробукол и др.)

2. электролитные сдвиги (гипокалиемия и гипомагниемия)

3. влияние жидкой белковой диеты и голодания

4. патология ЦНС

5. выраженные брадиаритмии

6. сердечный ганглионит

7. ПМК и др. (www.torsades.org).

Наиболее важные предикторы ВСС при первичном синдроме удлиненного QT: синкопе (2 и более за год), мужской пол и QTc ≥500 мс.

Клинически синкопальные эпизоды, эпизоды ВСС. Больные с наследственным синдромом удлиненного интервала QT и синкопальным эпизодом или эпизодами ВСС в анамнезе у родственников относятся к группе высокого риска ВСС.

На основании генетических мутации выделено 6 групп (у Брунвальда 3 группы) наследственного синдрома удлиненного интервала QT:

1. QT1 (самый распространенный; мутация α-субъединицы калиевого канала, отвечающего за медленный ток; 90% возникает пируэтная тахикардия при нагрузке; удлиненный и гладкий зубец Т),

2. QT2 (до 35%; мутация α-субъединицы калиевого канала, отвечающего за быстрый; провоцируется нагрузкой или психических стрессом, громким звуком; регистрируется непротяженный двухфазный зубец Т ток),

3. QT3 (7-15%; поражается α-субъединица натриевого канала – возникает постоянный ток натрия и удлиняется реполяризация; пируэтная тахикардия возникает при брадикардии, чаще ночью во сне; хорошо переносят нагрузки; характерен удлиненный сегмент ST и короткий зубец Т),

4. QT4 (отсутствует мутация ионных каналов, а повреждается структурный белок – анкрин; удлинение QT сочетается с брадикардией, возможно возникновение ФП; ЖТ провоцируется нагрузкой или стрессом)

5. QT5 (редкий; мутация β-субъединицы калиевого канала, отвечающего за медленный ток),

6. QT6 (редкий; мутация β-субъединицы калиевого канала, отвечающего за быстрый ток).

Седьмой тип выделяется отдельно – синдром Андерсана (+ периодический паралич и дисморфические изменения), включает 3 основных симптома: периодический паралич чувствительный к калию, двунаправленная ЖТ и дисморфические изменения. Провоцируется ЖТ при этом гипокалиемией. На ЭКГ часто гигантские зубцы U.

Отдельный тип – синдром удлиненного интервал QT c синдактилией. Мутация в гене L-типа кальциевых каналов. Характеризуется: а) удлинением интервала QT, б) АВ-блокадой, в) синдактилией, г) врожденной патологией сердца, д) иммунной недостаточностью, е) преходящей гипокалиемией, ж) когнитивные аномалии и аутизм.

При стресс-тесте у больных с данным синдромом возможна выраженная альтернация зубца Т. Кроме стресс-теста может быть использовано введение катехоламинов, проба Вальсальвы, стимуляция звездчатого узла и др.

Пируэтная тахикардия отличается от врожденного синдрома удлиненного интервала QT тем, что пируэтной тахикардии обычно предшествует брадикардия и паузы, а при врожденном синдроме удлинения интервала QT ЖТ может предшествовать синусовая тахикардия.

Диагностические критерии врожденного синдрома удлиненного интервала QT:

Большие критерии:

1. QT >440 мс

2. синкопальные эпизоды в анамнезе

3. наличие данного синдрома у членов семьи.

Малые критерии:

1. врожденная нейросенсорная тугоухость

2. эпизоды альтернации зубцов Т на ЭКГ

3. брадикардия у детей

4. патологическая реполяризация желудочков в виде зубца Т с зазубриной или выемкой.

Нужно 2 больших или один большой и 2 малых критерия для постановки диагноза.

Бальная система диагностики врожденного синдрома удлиненного интервала QT:

Критерий	Баллы
Электрокардиографические
QT≥480 ms	3
QT – 460-470 ms	2
QT – 450 ms (для мужчин)	1
Зазубрины на зубце Т в трех отведениях	1
Брадикардия	0,5
Анамнез заболевания
Синкопальные состояния после стресса	2
Синкопальыне состояния без явных провоцирующих факторов	1
Сочетанная патология (глухота)	0,5
Семейный анамнез
Наличие данного синдрома у членов семьи	1
ВСС в возрасте моложе 30 лет у членов семьи	0,5

Вероятность: 1 балл – низкая, 2-3 балла – средняя, 4-5 баллов – высокая.

Окончательный диагноз врожденного синдрома удлиненного интервала QT ставится на основании генетического анализа!

Лечение:

1. при наследственной форме синдрома запрет на соревновательные виды спорта и работ с тяжелой нагрузкой

2. при врожденном синдроме без синкопе, желудочковых аритмий и семейного анамнезе ВСС или QTc <500 мс лечение, как правило, не требуется или дают бета-блокаторы

3. при врожденном синдроме без симптомов с комплексными желудочковыми аритмиями, семейным анамнезом ВСС или QTc >500 мс рекомендуются бета-блокаторы в максимально переносимой дозировке (вплоть до в/в), возможна временная частая ЭКС

4. пациентам с врржденным синдромом и синкопе вследствие желудочковой аритмии и/или ВСС в анамнезе показана имплантация КВД, а также рекомендуется бета-блокаторы и интенсивная предсердная стимуляция (индивидуально)

5. также при неэффективности лекарственной терапии возможна операция левосторонней цервикоторакальной симпатической ганглиоэктомии

6. при приобретенном синдроме коррекция факторов, удлиняющих интервал QT, магнезия, предсердная или желудочковая стимуляция или в/в антиаритмики IB класса или изопротренол.

Синдром укороченного интервала QT.

Описан в 2000 году. На ЭКГ интервал QT≤300 мс, высокий симметричный широкий пикообразный зубец Т в правых грудных отведениях. В основе дефект ионных каналов, ведущий к ускорению выхода калия из клетки и процесса реполяризации, укорочению ПД и уменьшению врмени рефрактерного периода желудочков и предсердий. Механизм поддержания аритмии – ре-ентри. Аутосомно-доминантный тип наследования. Генетически выделяют 3 типа данного синдрома.

Клиника – синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами ЖТ и повышающие риск ВСС. Нередки и пароксизмы ФП.

Стратификации риска помогает ЭФИ. Индукция ЖТ и ФП происходит у 90% больных. Выделяют идиопатически первично укороченный интервал QT (частот-независимый) и парадоксальное течение с зависимостью от урежения ритма (парадоксальная зависимость интервала QT от частоты - при снижении частоты QT укорачивается).

Лечение: при документированных эпизодах ФЖ и устойчивой ЖТ имплантация КВД.

Двунаправленная ЖТ.

Это редкий тип ЖТ, который характеризуется комплексами QRS по модели БПНПГ и альтернирующей полярностью во фронтльной плоскости от -60 и -90 до +120-130. ЧСЖ обычно в пределах 140-200 в минуту. Источник и механизм аритмии до конца не ясен.

Может быть проявлением интоксикации дигиталисом у пожилых больных. Прогноз при этом неблагоприятный; используют калий, лидокаин, фенитоин и пропранолол и АТ к дигиталис. В других случаях стандартная терапия ЖТ.

ЖТ ре-ентри по ножкам пучка Гиса.

ЖТ в результате ре-ентри по ножкам пучка Гиса характеризуется морфологией комплекса QRS, определяемой по установившемуся контуру через ножки пучка Гиса или волокна. Антероградное проведение по ПНПГ и ретроградное по ЛНПГП дает картину БЛНПГ (наиболее распространенная форма) и наоборот. НА ЭФИ интервал HV при ЖТ равен или превышает интервал HV нормально проведенных комплексов.

Данная ЖТ обычно у людей с патологией сердца и является постоянной мономорфной ЖТ.

Подход к лечению стандартный. При остром приступе часто эффективна электростимуляция. В плане профилактики весьма эффективна РЧА.