Врожденные пороки развития
Врожденными пороками развития называют такие структурные нарушения, которые возникают до рождения (в пренатальном онтогенезе), выявляются сразу или через некоторое время после рождения и вызывают нарушение функции органа. Последнее отличает врожденные пороки развития органов от аномалий, при которых нарушение функции обычно не наблюдается. Врожденные пороки развития являются причиной приблизительно 20% смертей в неонатальном периоде, а также занимают значительное место в практике акушерства и гинекологии, медицинской генетике детской хирургии и ортопедии, патологической анатомии. В связи с этим знания по вопросам профилактики, этиологии, патогенеза, лечения и прогнозирования врожденных пороков развития имеют большое значение.
Кроме того, пороки развития представляют собой как бы природные эксперименты, обнаруживающие скрытые от глаз процессы. Таким образом, сами эти пороки представляют собой материал для научных поисков и обобщений. Примером могут служить такие врожденные пороки развития, которые напоминают некоторые черты строения, свойственные другим видам взрослых позвоночных животных или их зародышам. Они позволяют осознать теснейшую эволюционно-биологическую связь человека с животными и использовать ее для иллюстрации закономерностей макроэволюции, а также для формирования естественноисторического взгляда на возникновение и развитие человека.
Существует несколько различных критериев, на основе которых классифицируют врожденные пороки развития. Основные из них следующие: причина, стадия, на которой проявляется воздействие, последовательность их возникновения в организме, распространенность и локализация.
Момент рождения ребенка и период новорожденности
Дети с первых дней жизни все больше и больше соприкасаются с внешней средой во всем ее разнообразии, а обменные процессы у них протекают с высокой активностью. В дыхательные пути поступает воздух, в котором могут быть посторонние частицы. Пищевые антигены, а вместе с ними и другие чужеродные вещества, и патогенные микроорганизмы воздействуют на слизистую оболочку органов пищеварения. Требуется защита и от появляющихся в самом организме и становящихся чужеродными продуктов жизнедеятельности. Естественно, что в детском организме очень рано формируются механизмы защиты от всего генетически чужеродного. В связи с этим после рождения человека выделяют несколько критических периодов.
Период новорожденности начинается с первого вдоха ребенка и перевязки пупочного канатика и длится 3—4 нед. Этот период характеризуется незрелостью всех органов и систем, особенно центральной нервной системы, а также целым рядом функциональных, биохимических и морфологических изменений, обусловленных переходом от внутриутробного развития плода к внеутробной жизни ребенка. Организму новорожденного свойственна большая лабильность водного обмена. Потребность в воде в среднем составляет 160—200 г на 1 кг массы ребенка в сутки. Все основные функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, даже незначительное нарушение условий окружающей среды может привести к серьезным изменениям в организме и некоторые физиологические процессы легко переходят в патологические. Все это требует особых гигиенических условий и тщательного специального ухода за новорожденным ребенком, правильной организации вскармливания.
Для периода новорожденности характерны особые состояния, пограничные между физиологией и патологией, например эритема новорожденных, физиологическая желтуха, физиологический мастит, транзиторная лихорадка, физиологическая потеря веса, альбуминурия, мочекислый инфаркт, половые кризы.
Критический период от 3 до 6 месяцев, когда наблюдается ослабление пассивного иммунитета. В этот период дети проходят интенсивную вакцинацию.
Период обусловлен разрушением материнских антител в организме малыша. Но на проникновение инфекции в организме ребенка все же развивается первичный иммунный ответ. Однако в этот период дети подвержены воздействию разного рода вирусов, вызывающих ОРВИ. Также в это время отмечается высокая заболеваемость кишечными инфекциями, воспалительными заболеваниями органов дыхания. Кроме того, если на первом году жизни ребенок не получил материнские антитела (мама не болела и не была привита или не кормила грудью), тяжело и нетипично протекают детские инфекции (коклюш, ветряная оспа, краснуха и др.). И, к сожалению, в дальнейшем ребенок может заболеть ими вновь, поскольку пока у него еще не развита иммунологическая память. В этом же возрасте могут появляться пищевые аллергии.