Diagnosa Myasthenia Gravis
Keterlambatan diagnosa terhadap suatu penyakit seringkali terjadi. Demikian pula halnya dengan Myasthenia Gravis, keterlambatan 1 atau 2 tahun pada penyakit ini bukanlah sesuatu yang luar biasa. Hal ini disebabkan karena kelemahan yang merupakan cirri dari penyakit Myasthenia Gravis juga merupakan gejala umum dari penyakit-penyakit lainnya, sehingga mengakibatkan adanya salah diagnosa bagi orang-orang yang kelemahannya hanya pada sebagian kecil otot saja.
Diagnosa Myasthenia Gravis pada awalnya didasarkan pada gambaran klinis sebagai berikut : bangun tidur merasa segar atau tidak merasakan gangguan apa-apa, makin siang (penderita melakukan aktivitas tertentu sebagai suatu aktivitas rutin) penderita merasa makin lemah atau mudah lelah, pandangan mata ganda (diplopia), atau suara makin lemah dan kesulitan menelan.
Selain dengan melihat tanda-tanda awal tersebut, ada beberapa test yang dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnose penyakit Myasthenia Gravis. Test-test yang dapat dilakukan itu antara lain :
Test Wartenberg.
Bila gejala-gejala pada kelopak mata tidak jelas, dapat dicoba test Wartenberg. Penderita diminta untuk menatap tanpa kedip kepada suatu benda yang terletak diatas dan diantara bidang kedua mata untuk beberapa waktu lamanya. Pada Myasthenia Gravis, kelopak mata yang terkena akan menunjukkan ptosis.
Test Prostigmin atau Test Neostigmin
Prostigmin 0.5-1.0 mg dicampur dengan 0.1 mg atropine sulfas kemudian disuntikkan kedalam pembuluh darah penderita (intramuskularis atau subcutan). Test dianggap positif apabila gejala-gejala kelemahan menghilang dan tenaga membaik. Prostigmin secara oral juga bisa diberikan sebagai dosis test. Efeknya masih perlahan pada permulaan dan berakhir lebih dari 2 sampai 3 jam. Raymon D. Adams, Maurice Victor dan Allan H. Ropper memberikan penjelasan mengenai test neostigmin sebagai berikut : Neostigmin metilsulfat disuntikkan ke dalam otot dengan dosis 1.5 mg. Atropin sulfat (0.8 mg) harus diberikan beberapa menit terlebih dahulu untuk meniadakan efek muskarinik. Neostigmin mungkin diberikan melalui pembuluh darah dengan dosis 5 mg, tapi penambahan harus selalu diawali dengan atropine sulfat untuk menyingkirkan bahaya dari ventricular fibrilitasi dan perhentian jantung. Kemajuan obyektif dan subyektif terjadi dalam 10 sampai 15 menit, mencapai puncaknya pada 20 menit, dan berakhir 2 atau 3 jam. Test yang negatif, tidak meniadakan Myasthenia Gravis tapi ini adalah poin yang kuat untuk mendiagnosa lagi. Percobaan neostigmin secara oral, 15 mg setiap 4 jam selama sehari, kadang direkomendasikan pada kasus-kasus yang meragukan, tapi cara ini juga belum teruji akurasinya.
Test Edrophonium Chloride (Tensilon)
Test ini akan bermanfaat apabila pemeriksaan antibodi antireseptor asetilkolin tidak dapat dikerjakan, atau hasil pemeriksaannya negatif, sementara secara klinis masih tetap diduga adanya Myasthenia Gravis. Apabila tidak ada efek samping sesudah test 1-2 mg intravena, maka disuntikkan lagi 5-8 mg tensilon. Reaksi dianggap positif apabila ada perbaikan kekuatan otot yang jelas (misalnya dalam waktu 1 menit), menghilangkan ptosis, lengan dapat dipertahankan dalam posisi abduksi lebih lama, dan meningkatnya kapasitas vital. Reaksi ini tidak akan berlangsung lebih lama dari 5 menit. Test ini dapat dikombinasikan dengan pemeriksaan EMG.
Test Tensilon sering digunakan untuk mendiagnosa MG. Enzim asetilkolineterase membongkar asetilkolin (ACh) setelah otot dirangsang, mencegah perpanjangan respon otot ke impul syaraf tunggal. Edrophonium chloride (Tensilon) adalah obat yang secara berkala merintangi aksi dari asetilkolineterase. Pada MG, ada sedikit penerima asetilkolin (AChR) pada otot dan asetilkoline dihancurkan sebelum bisa secara penuh menstimulasi otot, sehingga menghasilkan kelemahan otot. Dengan merintangi aksi dari asetilkolineterase, tensilon memperpanjang stimulasi otot dan secara berkala memperbaiki kekuatan.
Pada test ini, tensilon diberikan melalui pembuluh darah (ke dalam urat darah halus) dan respon otot akan dievaluasi. Test Tensilon paling efektif ketika dapat dengan mudah terlihat kelemahan, dan sedikit kurang berguna untuk yang samar-samar atau keluhan yang turun naik. Efek samping dari test ini adalah secara temporer membuat irama jantung menjadi abnormal, seperti irama jantung yang lebih cepat (atrial fibrilasi) dan irama jantung yang lambat (bradicardia).
Test Single Fiber Electromyography (EMG)
Serabut otot dirangsang dengan impul elektrik, bisa juga mendeteksi gangguan syaraf ke transmisi otot. EMG mengukur potensi elektrik dari sel-sel otot. Serat-serat otot pada MG dan juga pada penyakit neuromuskular lainnya, tidak memberi respon yang baik pada rangsangan elektrik yang berulang-ulang dibanding dengan otot-otot pada individu yang normal. Test ini memiliki kesensitifan hingga 95 % secara sistem dan 84 % pada MG ocular, membuat test ini menjadi yang paling sensitif untuk penyakit ini.
Test Darah
Test darah dilakukan untuk menentukan tingkatan serum dari beberapa antibodi (seperti, AChR-pengikat antibodi, AChR-modulasi antibodi, antitriasional antibodi). Tingkat yang tinggi dari antibodi-antibodi ini dapat mengindikasikan MG. 80 % dari semua pasien dengan MG memiliki peningkatan serum antibodi yang tidak normal. Tapi hasil test yang positif, mungkin kurang disukai oleh pasien dengan MG ocular murni. Peluang untuk menerima hasil test positif yang salah dari laboratorium yang ternama adalah kecil, akan tetapi garis batas test-test harus diulang-ulang.
Computed Tomography Scan (CT Scan) atau Magnetic Resonance Imaging (MRI) Digunakan untuk mengidentifikasi kelenjar thymus yang tidak normal atau keberadaan dari thymoma.
Pulmory Function Test (Test Fungsi Paru-Paru)
Test mengukur kekuatan pernafasan untuk memprediksikan apakah pernafasan akan gagal dan membawa kepada krisis Myasthenia.
Sumber :
Keesey, John. C dan Sonshine, Rena. A Practical Guide to Myasthenia Gravis (www.myasthenia.org, 2001)
Adams, Raymon D; Victor, Maurice dan Ropper, Allan H. Op.cit.p.1470
Harsono. Op.cit.hlm.299-300
Yale Neuromuscular MDA/ALS Program.Loc.cit
Office of Communications and Public Liaison National Institute of Neurological Disorders and Stroke National Institute of Health Bethesda, Maryland.Loc.cit.
Klasifikasi Myasthenia Gravis
Klasifikasi Klinis Myasthenia Gravis
Kelompok I Myasthenia Okular
Hanya menyerang otot-otot ocular, disertai ptosis dan diplopia. Sangat ringan, tidak ada kasus kematian.
Kelompok II Myasthenia Umum
Myasthenia umum ringan
Progress lambat, biasanya pada mata, lambat laun menyebar ke otot-otot rangka dan bulbar. Sistem pernafasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat baik. Angka kematian rendah.
Myasthenia umum sedang
Progress bertahap dan sering disertai gejala-gejala ocular, lalu berlanjut semakin berat dengan terserangnya seluruh otot-otot rangka dan bulbar. Disartria (gangguan bicara), disfagia (kesulitan menelan) dan sukar mengunyah lebih nyata dibandingkan dengan myasthenia umum ringan. Otot-otot pernafasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat kurang memuaskan dan aktivitas pasien terbatas, tetapi angka kematian rendah.
Myasthenia umum berat
Fulminan akut : progress yang cepat dengan kelemahan otot-otot rangka dan bulbar yang berat disertai mulai terserangnya otot-otot pernafasan. Biasanya penyakit berkembang maksimal dalam waktu 6 bulan. Dalam kelompok ini, persentase thymoma paling tinngi. Respon terhadap obat buruk. Insiden krisis Myasthenik, kolinergik, maupun krisis gabungan keduanya tinggi. Tingkat kematian tinggi.
Lanjut : Myasthenia Gravis berat timbul paling sedikit 2 tahun sesudah progress gejala-gejala kelompok I atau II. Myasthenia Gravis dapat berkembang secara perlahan-lahan atau secara tiba-tiba. Persentase thymoma menduduki urutan kedua. Respon terhadap obat dan prognosis buruk.
Myasthenia Gravis bisa juga diklasifikasikan dengan lebih singkat dan sederhana menjadi :
Golongan I = Gejala-gejalanya hanya terdapatpada otot-otot ocular
Golongan II A = Myasthenia Gravis umum ringan
Golongan II B = Myasthenia Gravis umum berat
Golongan III = Myasthenia Gravis akut yang berat, yang juga mengenai otot-otot pernafasan
Golongan IV = Myasthenia Gravis kronik yang berat