3. Этиологические факторы и клиника острого периода церебрального венозного тромбоза в детском возрасте

Заболеваемость церебральным венозным тромбозом (ЦВТ) составляет 0,67 на 100 ООО в год [50]. По данным deVeber at al., (2001 г.), 54% больных составляют дети в возрасте до 1 года. Среди пациентов отмечается некоторое преобладание маль­чиков (54% - по результатам канадского регистра и 64% - по результатам европей­ского регистра).

Этиологические факторы разнообразны и значительно отличаются у ново­рожденных и детей старше 1 месяца жизни. В таблице 4 представлены данные CPISR (2001 г.).

Как видно из таблицы 4, у новорожденных ведущими факторами риска цереб­рального венозного тромбоза являются острые состояния, связанные с перина­тальными осложнениями (главным образом, асфиксией в родах разного генеза [50]), дегидратацией и генерали юванной инфекцией. У детей более старшего возраста наиболее значимыми факторами ЦВТ являются протромботические со­стояния, такие хронические заболевания как патология соединительной ткани и крови, а также локальная инфекция в области головы и шеи. Ведущими причи­нами протромботического состояния при ЦВТ являются: антифосфолипидный синдром, дефицит протеина С, антитромбина, протеина S, плазминогена, высо­кий уровень фибриногена, VIII фактора, наличие волчаночного антикоагулянта, мутация генов фактора V Лейдена и протромбина [50].

Факторы риска церебрального венозного тромбоза

Фактор	Встречаемость у ново­рожденных, %	Встречаемость у детей старше 1 месяца жизни ,%
Заболевание в области головы или шеи
- инфекционное	10	23
- неинфекционное	7	16
Острое заболевание
- дегидратация	30	21
- асфиксия в родах	51	3
- бактериальный сепсис	16	4
Хроническое заболевание
- патология соединительной ткани	1	23
- болезнь крови	3	20
- рак	0	13
- болезнь сердца	0	9
Протромботическое состояние
- гематогенная тромбофилия	20	39
- прием протромботических лекарственных препаратов	0	19

Клинические проявления церебрального венозного тромбоза варьируют от изолированной головной боли до общемозговых и очаговых неврологических симптомов в случае развития венозных инсультов. В ряде случаев при легком течении ЦВТ может не диагностироваться. Однако по прошествии недель и ме­сяцев существует вероятность развития pseudotumour cerebri; в таких случаях наиболее популярным диагнозом является внутричерепная гипертензия, оши­бочно трактуемая как доброкачественная [50,117].

Неврологическая симптоматика, характерная для острого периода ЦВТ, представлена в таблице 5 (данные CPISR, 2001 г.).

В качестве примера трансмиссии инфекции из придаточных пазух носа на це­ребральную венозную систему приводим следующее клиническое наблюдение.

Больная Д., 8 лет.

Заболела остро: 1 день сильнейшая нарастающая головная боль в левой лобно-височной области, за левым глазом, рвота, заложенность носа, подъем температуры до 39 С. Далее в течение 2 суток развитие двустороннего птоза D>S, полной офтальмоплегии справа, слева - невозможности поворота глазного ябло­ка кнаружи. Консультация отоларинголога: «этмоидит, сфеноидальный синусит, абсцесс перегородки носа». С первого дня - нарастающая менингеальная симп­томатика, нарушение сознания (оглушение - сопор). На 8 сутки заболевания - развитие левостороннего гемипареза (в руке до плегии). Из анамнеза выявлено, что за 2 недели до заболевания лечилась по поводу ячменя правого глаза. Дан­ные анализа ликвора: 2 сутки - 100% нейтрофильный цитоз 1849/3; 6 сутки - цитоз 2200/3,78% нейтрофилов, 22% лимфоцитов; 10 сутки - цитоз 357/3,97% нейтрофилов. Результаты нейровизуализации представлены на рисунках 12 и 13.

Таблица 5.

Неврологическая симптоматика, характерная для острого периода ЦВТ

Фактор	Встречаемость у новорожденных, %	Встречаемость у де­тей старше 1 месяца жизни,%
Судороги	71	48
Снижение уровня сознания	36	49
Головная боль	0	59
Отек диска зрительных нервов	0	22
Очаговая неврологическая симптоматика
- нарушение зрения	0	18
- поражение черепных нервов	7	11
- атаксия	0	7

Рисунок 12.

КТ пазух носа больной Д., 7 день болезни:

Тампонада гнойным содержимым основной пазухи, яче­ек решетчатой кости.

Утолщение слизистой обе­их верхнечелюстных пазух, в левой - гнойное содержимое.

Рисунок 13.

КТ головного мозга больной Д., 18 день бо­лезни, 10 день с момента появления левосто­роннего гемипареза:

В корковых отделах правой лобной доли определяется гиперденсивный очаг с нечетки­ми контурами - геморрагическое пропитыва­ние паренхимы мозга вследствие нарушения кровообращения в корковых венах.

Таким образом неврологическая симптоматика в дебюте заболевания со­ответствует тромбозу кавернозного синуса вследствие ЛОР-патологии, клини­чески проявляющегося частичным двусторонним синдромом сфеноидальной щели и общемозговыми симптомами; дальнейшее ухудшение состояния свя­зано с развитием вторичного гнойного менингита, трансмиссией инфекции на венозную систему мозга и тромбозом поверхностных вен правой лобной доли.