Железодефицитные анемии

Причины

- ↓ потребления Fe; -избыточное расходование Fe (при беременности); -хронические кровопотери; -нарушение транспорта крови; -↓ всасывания Fe в тонком кишечнике

Патогенез

Дефицит Fe в организме → замедление синтеза гемма → торможение синтеза гемоглобина → анемия

Проявления

Костный мозг – нормобластический тип кроветворения; -гипорегенераторная

Периферическая кровь – дизэритропоэтическая; -гипохромная(цветовой показатель↓); -микроцитарная(мал. размер эритроцитов); -гипорегенераторная; -↓ лейкоциты(за счет нейтрофилов); -тромбоциты N.

Гипоксические проявления

-головная боль, головокружение; - ↓ памяти, концентрации, внимания; -сонливость; -ломкость ногтей; -трещины в губах; -выпадение волос; -сухость кожи; -ахлоргидрия (↓ HCl)

Извращения вкуса и запаха

-употребление сырых продуктов; -запах ацетона, уксуса

Лечение

-диета; -препараты Fe; -витамины с Fe

B12 (фолиево)-дефицитная анемия

Витамин В₁₂ необходим для синтеза всех ДНК-содержащих клеток

Причины

-нарушение поступления вит.В₁₂(в мясе, в яйцах, в молоке); -нарушение всасывания вит.В₁₂(в желудке при помощи внутреннего фактора Кастла)_; -нарушение транспорта вит.В₁₂; -при инвазии широким лентецом

Патогенез

Дефицит вит.В₁₂→ нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах

Проявления

Костный мозг – мегалобластический тип кроветворения; -гипорегенераторная

Периферическая кровь –диээритропоэтическая; -гиперхромная(цветовой показатель↑); -макроцитарная(размер эритроцитов 10-12); -гипорегенераторная; -лейкопения(за счет нейтрофилов); -тромбоцитопения

Гипоксические проявления

-головная боль, головокружение; - ↓ памяти, концентрации, внимания; -сонливость; -ломкость ногтей; -трещины в губах; -выпадение волос; -сухость кожи; -ахлоргидрия (↓ HCl)

Механизмы срочной адаптации гипоксии

-тахикардия; -↑ЧСС; -лактатацидоз

-стоматиты(воспаления слизистых оболочек ротовой полости); -глоссит(воспаления языка); -гастриты; -поражения слизистых оболочек ЖКТ;

Лечение

- Гемолитические анемии

Является следствием преобладания гемолиза эритроцитов над их синтезом.

Виды

Наследственные и приобретенные

Наследственные

1.обусловленные мембранопатиями – нарушения белково-липидной структуры мембран эритроцитов

Генетический дефект структуры мембран→ аномальные белки и липиды→анизоцитоз(изменение размера), пойкилоцитоз(изменение формы), овалоцитоз,стоматоцитоз

2.обусловленные ферментопатиями

Генетический дефект → дефицит ферментов эритроцитов, участвующих в процессе их энергообеспечения → срок жизни таких эритроцитов резко сокращается → анемия

3.обусловленные гемаглобинопатиями

Количественные изм.- талассемия – 1 из цепей Hb синтезируется в большем количестве

Качественные изм. – замена одной аминокислоты на другую в Hb.

Приобретенные

Причины

Физические – механические разрушения эритроцитов (в сосудах стоп – «маршевая»);

Химические –соли тяжелых металлов (Pb,As,Hg); -лекарственные препараты(сульфаниламиды)

Биологические –вирусы гепатита; -малярийный плазмодий; -бактерии(стафилококки, стрептококки); -яды пчелиный, змеиный; -переливание крови несовместной группы

Механизм

Гемолитические факторы → ↑ проницаемость мембран эритроцитов → нарушения ионного баланса → К⁺ выходит из клетки, а Na⁺, Ca⁺⁺ поступают в клетку→ Na⁺ притягивает воду → гипергидратация эритроцита (набухание) → либо гемолиз, либо захват макрофагами

При распаде эритроцитов выделяется вещество билирубин → ↑ уровень непрямого билирубина → желтуха

Проявления

Костный мозг – нормобластический тип кроветворении; -гиперрегенераторная

Периферическая кровь –дизэритропоэтическая; -гипохромная(цветовой показатель↓); -гиперрегенераторная; -анизоцитоз; -пойкилоцитоз.

-гемолитическая желтуха

-гемическая гипоксия

- ↑ т-ра

Больной желтый, моча цвета темного пива, темные каловые массы

Лечение

-введение эритрацитарной массы;

-этиотропная терапия; -патогенетическая терапия; -симптоматическая терапия

внутримышечное введение вит.В₁₂; -препараты с вит.В₁₂

44. Лейкоцитоз. Самые разнообразные заболевания и некоторые физиологические состояния могут сопровождаться лейкоцитозом. Под лейкоцитозом понимают состояние, которое характеризуется увеличением числа лейкоцитов в периферической крови выше 9 * 109 /л. Лейкоцитоз - это временная реакция кроветворной системы, прекращающаяся вместе с причиной, ее обусловившей.

Основными патогенетическими механизмами развития лейкоцитоза являются:

1) усиление лейкопоэза реактивного характера и выхода лейкоцитов из костного мозга в периферическую кровь;

2) перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле;

3) сгущение крови.

Виды лейкоцитозов

В зависимости от этиологических факторов различают физиологические и патологические лейкоцитозы. К физиологическим лейкоцитозам относят лейкоцитоз у новорожденных (в течение первых двух дней жизни), лейкоцитоз; развивающийся в поздние сроки беременности (начиная с 5-6-го месяца беременности); у рожениц (отмечающийся ко второй неделе после родов), а также при эмоциональном или физическом перенапряжении, через 2-3 ч после приема пищи.

Лейкоцитозы при эмоциональном возбуждении, мышечной работе, пищеварении связаны с перераспределением лейкоцитов, с выходом лейкоцитов из пристеночного пула в циркулирующий, а также из органов-депо. Перераспределительные лейкоцитозы - это относительные лейкоцитозы, так как увеличения общего количества лейкоцитов в организме при этом не происходит. Не наблюдаются и изменения в лейкоцитарной формуле.

Значительно чаще встречаются абсолютные лейкоцитозы. Они обусловлены усилением лейкопоэза и характеризуются увеличением количества лейкоцитов в крови, а также значительными изменениями лейкоцитарной формулы. К числу абсолютных лейкоцитозов относятся лейкоцитозы у беременных, новорожденных, а также большинство патологических лейкоцитозов.

Причины возникновения

Выделяют следующие формы патологических лейкоцитозов:

1) нейтрофильный;

2) эозинофильный;

3) базофильный;

4) моноцитоз;

5) лимфоцитоз.

При нейтрофильном лейкоцитозе количество нейтрофилов в лейкоцитарной формуле превышает 75 %, а абсолютное содержание - выше 7,5 * 109/л. Этот вид лейкоцитоза наблюдается при острых инфекционных заболеваниях, особенно бактериальных, гнойных воспалительных процессах, ожогах, интоксикациях эндогенного и экзогенного происхождения, инфаркте миокарда, инсульте, острых кровопотерях. Нейтрофильный лейкоцитоз обычно сопровождается ядерным сдвигом в лейкоцитарной формуле.

Эозинофильный лейкоцитоз характеризуется увеличением содержания эозинофилов в периферической крови свыше 5 % и превышением абсолютного количества эозинофилов более 0,45 * 109/л. Эозинофильный лейкоцитоз связан с антитоксической и фагоцитарной функцией эозин офшюв, с их способностью обезвреживать ряд биологически активных веществ (гистамина, кининов), фагоцитировать комплексы антиген - антитело. Эозинофилия наблюдается при аллергических реакциях немедленного типа, глистных инвазиях, паразитарных, аутоиммунных заболеваниях, дефиците ПС в связи с недостаточной функцией коры надпочечников, в период выздоровления после острых инфекционных заболеваний. Эозинофилию часто можно наблюдать при опухолевых заболеваниях, лимфогранулематозе, хроническом миелолейкозе, некоторых эндокринопатиях (гипофизарная кахексия, микседема). Некоторые лекарственные препараты (сульфаниламиды, нитрофураны, аспирин, препараты йода) могут вызывать эозинофилию. Изредка наблюдается стойкая бессимптомная эозинофилия у совершенно здоровых людей - "конституционная эозинофилия".

Эозинофильный лейкоцитоз необходимо отличать от гаперэозинофильного синдрома, известного еще как синдром Леффлера. Идиопатический гиперэозино-фильный синдром - редко встречающееся заболевание неясной этиологии. Этот синдром характеризуется увеличением число лейкоцитов до 15,0-150,0109/л, выраженной эозинофилией (до 70 % в лейкоцитарной формуле), тяжелым течением и высокой смертностью.

Базофильный лейкоцитоз - редко встречающаяся форма лейкоцитоза. О базофилии говорят в тех случаях, когда количество базофилов в лейкоцитарной формуле превышает 1 % и составляет более 0,15 * 109/л. Наиболее часто базофилия ветречается в сочетании с эозинофилией (базофильно-эозинофильная ассоциация) при хроническом миелолейкозе. Кроме того, базофильный лейкоцитоз может встречаться при IgE-опосредованных аллергических реакциях, вирусных инфекциях, некоторых опухолевых заболеваниях, гемолитических анемиях, гемофилии, а также при вакцинациях и введении в организм чужеродного белка.

Моноцитоз - форма лейкоцитоза, при которой имеет место увеличение в лейкоцитарной формуле числа моноцитов свыше 10 % (абсолютное число моноцитов превышает 0,7 * 10 /л). Моноцитоз является показателем развития в организме иммунных процессов и может наблюдаться у больных с хроническими инфекциями (туберкулез, бруцеллез, риккетсиозы, инфекционный эндокардит) с вирусными заболеваниями (инфекционный мононуклеоз, краснуха, ветряная оспа, корь и др.), лейкозами.

Лимфоцитоз - состояние, характеризующееся увеличением содержания лимфоцитов в крови свыше 40 % (абсолютное число лимфоцитов более 5,0 * 10 /л). Эта форма лейкоцитоза встречается при ваготонии, при инфекциях, вызванных внутриклеточными паразитами, а также при инфекциях, когда имеет место длительное умеренное антигенное раздражение (инфекционный мононуклеоз, коклюш, туберкулез, бруцеллез, сифилис), при некоторых эндокринопатиях (гипертиреозе, акромегалии, надпочечниковой недостаточности, некоторых лейкозах, лимфомах). У детей до 10 лет отмечается физиологический лимфоцитоз. Физиологический лимфоцитоз отмечается также у вегетарианцев и после физических нагрузок.

Лейкоцитоз

Лейкоцитозы – состояния, характеризующиеся ↑ числа лейкоцитов в единице объема крови выше нормы(больше 9*10⁹ /л.)

Причины

Физические – воздействие ионизации в малых дозах

Химические – алкоголь, нек. лек. препараты

Биологические – продукты жизнедеятельности вирусов, риккетсии и паразитов, продукты распада клеток.

Механизмы

- ↑ лейкопоэза

- повышенное образование опухолевых лейкоцитов

- перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле

- гемоконцентрации – гипогидратация организма(при диареи, повторной рвоты, полиурии)

Значение

-защитно-приспособительное;

-патологическое;

-физиологическое – после приема пищи, при беременности, при волнении, при длительной мышечной работе.

Лейкопения как патологическое состояние

Изменения со стороны белой крови могут носить качественный и количественный характер. Качественные изменения проявляются в нарушении лейкопоэза в кроветворных органах и появлении незрелых, дегенеративно измененных лейкоцитов, а также малигнизированных клеток. Количественные изменения выражаются в лейкопении, лейкоцитозе.

Лейкопения - состояние, характеризующееся снижением количества лейкоцитов в единице объема крови ниже 4,0 * 109/л. Среди всех лейкопенических состояний наибольший удельный вес приходится на лейкопении, обусловленные преимущественным уменьшением нейтрофилов, т. е. на нейтропении. При нейтропениях количество нейтрофилов в периферической крови всегда ниже 1,5 * 109/л. Наиболее часто лейкопении (нейтропении) носят симптоматический характер, являясь временным гематологическим признаком многочисленных патологических процессов и болезней, и значительно реже они могут быть проявлением самостоятельного синдрома, при котором отмечается постоянное или периодическое уменьшение в циркулирующей крови количества лейкоцитов.

Виды лейкопений

По происхождению нейтропении делятся на две категории: приобретенные и наследственные.

В зависимости от патогенетических механизмов различают следующие основные типы нейтропении:

1) нейтропении, обусловленные нарушением образования лейкоцитов;

2) нейтропении, обусловленные нарушением двигательной активности нейтрофилов и их выхода из костного мозга в кровь;

3) нейтропении, связанные с усиленным разрушением лейкоцитов в сосудистом русле или их утилизацией;

4) перераспределительные нейтропении.

Причины возникновения лейкопений

Нарушение и угнетение лейкопоэза в костном мозге могут быть обусловлены следующими факторами:

1).наследственные дефекты стволовых гемопоэтических клеток, приводящие к нарушению их пролиферации и дифференциации;

2). расстройство механизмов регуляции лейкопоэза (дефицит тиреоидных гормонов, ПС, снижение уровня лейкопоэтинов (ГМ-КСФ, Г-КСФ, ЙЛ-3, ИЛ-5) или чувствительности к ним клеток лейкоцитарного ростка гемопоэза);

3). дефицит веществ, необходимых для пролиферации и созревания лейкоцитов (витамина B12, фолиевой кислоты, витамина В1 железа, меди и др.);

4). уменьшение лейкопоэтической ткани из-за его вытеснения опухолевой тканью, метастазирующей в костный мозг;

5). повреждающее воздействие разнообразных миелотоксических факторов (ионизирующая радиация; химические вещества - бензол, толуол, мышьяк и др.; химиотерапевтические средства).

6. Поражение гемопоэтических клеток костного мозга бактериальными токсинами и вирусами;

7). иммунное поражение стволовых клеток или клеток-предшественниц миелопоэза.

К нарушению выхода зрелых лейкоцитов из костного мозга могут приводить несколько факторов. Во-первых, это может быть связано с генетически обусловленными дефектами сократительных белков, в частности с нарушением способности актина к полимеризации, что проявляется в нарушении двигательной активности нейтрофилов. Во-вторых, угнетение миграции нейтрофилов может быть следствием повреждения клеточных мембран наследственного или приобретенного характера, сопровождающегося снижением адгезивной способности, возможности лейкоцитов отвечать на хемотаксический стимул. И, наконец, причиной снижения подвижности нейтрофилов могут быть дефекты их энергетического обеспечения.

Ограниченная подвижность гранулоцитов и нарушение их выхода из костного мозга в кровь являются ведущими механизмами в патогенезе синдрома "ленивых" лейкоцитов. Этот синдром проявляется уменьшением количества зрелых нейтрофилов в периферической крови, сочетающимся с увеличением их количества в костном мозге.

Задержка выхода лейкоцитов из костного мозга имеет место и при лейкопенических формах острых лейкозов.

К причинным факторам повышенного разрушения лейкоцитов в костном мозге и периферической крови относятся:

1). появление в сыворотке крови антилейкоцитарных антител. Чаще всего появление лейкоагглютининов связано с приемом определенных лекарственных препаратов, которые действуют подобно гаптенам. Соединяясь с лейкоцитарными белками, они образуют новый комплексный антиген, стимулирующий образование антилейкоцитарных цитотоксических антител. Количество лекарств, способное вызвать нейтропению, довольно большое. Наиболее часто вызывают нейтропению следующие лекарственные препараты:

1) сульфаниламиды;

2) нестероидные противовоспалительные средства;

3) транквилизаторы;

4) некоторые антибиотики (хлорамфеникол, полусинтетические пенициллины, левомицетин);

5) антитиреоидные;

6) противотуберкулезные препараты;

7) анальгетики.

Появление антилейкоцитарных антител и развитие аутоиммунной нейтропении могут наблюдаться также у больных с аутоиммунными заболеваниями, в частности при системной красной волчанке или ревматоидном артрите. Однако имеются случаи аутоиммунных нейтропений, когда их взаимосвязь с лекарствами, аутоиммунными заболеваниями не столь очевидна. Это идиопатические, эссенциальные нейтропении, при которых определяется высокий уровень антител, способных реагировать с нейтрофилами. У новорожденных описаны случаи изоиммунной нейтропении, когда вследствие несовместимости антигенного состава нейтрофилов матери и плода мать сенсибилизируется к антигенам нейтрофилов плода и вырабатывает антинейтрофильные антитела, переходящие через плаценту в кровь плода;

2). токсические факторы инфекционного происхождения (токсины возбудителей газовой гангрены, брюшного тифа, бруцеллеза, туляремии, микобактерий туберкулеза, риккетсии, вирусы гепатита, кори, краснухи, ветряной оспы, ВИЧ-инфекции), которые приводят к разрушению лейкоцитов;

3). появление в крови токсических метаболитов нарушенного обмена веществ. Нейтропения, например, может развиваться при кетоацидозе, возникающем на фоне сахарного диабета;

4). наследственно обусловленная или приобретенная морфологическая, или функциональная неполноценность лейкоцитов, ведущая к укорочению срока их жизни;

5). повышенная "элиминация" лейкоцитов селезенкой при гиперспленомегалии любой этиологии.

Главной причиной перераспределительной нейтропении является переход лейкоцитов из циркулирующего пула в пристеночный (маргинальный, краевой) или тканевой. Одним из возможных механизмов увеличения пристеночного пула нейтрофилов является повышение агрегации нейтрофилов и их адгезии к эндотелию сосудов. Это наблюдается при различных видах шока, коматозных состояниях, коллапсах, при некоторых инфекциях (малярии, гриппе), перегревании, после тяжелой мышечной работы. Перераспределительная нейтропения носит временный характер и в большинстве своем быстро обратима.

Значительно реже, чем нейтропения, встречаются эозино-, лимфо- и моноцитопении.

Эозинопения - состояние, когда наблюдается снижение количества эозинофилов в периферической крови ниже 0,08 * 109/л. Эозинопения наблюдается при стрессорных ситуациях, болезни Иценко-Кушинга, острых инфекционных процессах, септических состояниях, когда имеет место избыточная продукция ПС, под влиянием которых они усиленно мигрируют из кровяного русла в ткани.

О лимфоцитопении говорят в тех случаях, когда абсолютное количество лимфоцитов в периферической крови меньше 1,0 * 109/л. Лимфоцитопения возникает при стрессах (начало острых инфекций, массивные травмы тканей), хронических интоксикациях (декомпенсированная стадия почечной недостаточности), лучевой болезни, милиарном туберкулезе, микседеме. Избыток ГК, возникающий при стрессе, ионизирующая радиация вызывают лизис лимфоидной ткани, разрушение лимфоцитов. Лимфоцитопения развивается как специфический симптом при некоторых иммунодефицитных состояниях, в частности при СПИДе, лимфогранулематозе.

Под моноцитопенией понимают абсолютное уменьшение моноцитов в крови ниже 0,09·* 10/л. Моноцитопения характерна для лучевой болезни, тяжелых септических процессов, острых инфекционных заболеваний (в разгаре болезни). В последнем случае моноцитопения связана с ускоренной миграцией моноцитов из сосудистого русла в ткани, в зону воспаления. По мере угнетения воспалительного процесса (в период выздоровления) замедляется миграция моноцитов из крови в ткани, что вызывает нормализацию их количества в крови.

Уменьшение количества нейтрофилов ведет к снижению эффективности иммунологических и неспецифических защитных механизмов организма, предрасполагает к инфекциям. Риск развития инфекции при нейтропении зависит от степени снижения количества нейтрофилов, от характера и скорости развития нейтропении, от длительности нейтропении. При снижении количества нейтрофилов до 1,0 * 10 /л инфекционные осложнения в основном не встречаются, они начинают появляться, когда число нейтрофилов падает ниже 1,0 * 10 /л. Нейтропения меньше 0,5 * 10 /л может стать причиной возникновения угрожающих жизни инфекций.

Из всех лейкопенических состояний наибольший интерес для стоматологов должен представлять агранулоцитоз. Под агранулоцитозом понимают особый клинико-гематологический синдром, характеризующийся резким снижением количества лейкоцитов в крови (ниже 1,0 * 10 /л), при котором абсолютное количество нейтрофилов составляет менее 0,75 * 109/л.

Различают две формы агранулоцитоза:

1) миелотоксический;

2) иммунный.

В основе миелотоксического агранулоцитоза лежит непосредственное поражение делящихся клеток-предшественниц гранулоцитов в костном мозге цитостатическими факторами любой природы (ионизирующая радиация, инфекционные агенты, химиопрепараты, токсические вещества). Иммунный агранулоцитоз обусловлен появлением антинейтрофильных антител, разрушающих лейкоциты в периферической крови и костном мозге. Частой причиной развития этой формы агранулоцитоза является достаточно длительный прием определенных лекарств, выступающих в качестве гаптена, к которым происходит сенсибилизация организма.