БРЯНСКИЙ ФИЛИАЛ НАЦИОНАЛЬНОГО ГОСУДАРСТВЕННОГО УНИВЕРСИТЕТА ФИЗИЧЕСКОЙ КУЛЬТУРЫ, СПОРТА И ЗДОРОВЬЯ ИМЕНИ П.Ф. ЛЕСГАФТА,

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ

Педагогический факультет

Заочное отделение

Кафедра адаптивной физической культуры

ЕВГЕНОВА Елена Михайловна

АФК И УРОВЕНЬ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ИНВАЛИДОВ

Специализация – адаптивная физическая культура

Курсовая работа по дисциплине:

«АФК»

Научный руководитель:

к.п.н. Симутина Е.А.

Оценка ________________

Брянск 2014

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ………………………………………………………………
ГЛАВА 1. СОСТОЯНИЕ ВОПРОСА…………………………………..
1.1.	Гемофилия: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение, профилактика…………………………
1.2.	Качество жизни…………………………………………………..
ГЛАВА 2. ЗАДАЧИ, МЕТОДЫ И ОРГАНИЗАЦИЯ ИССЛЕДОВАНИЯ……………………………………………………….
2.1.	Цель и задачи исследования……………………………………..
2.2.	Методы исследования……………………………………………
2.3.	Организация исследования……………………………………...
ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ ВЫВОДЫ…………………………………………………………… СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ………………………………………………

ПРИЛОЖЕНИЕ…............................................................................................

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность. cтатистика

Гемофилия характеризуется многообразием изменений опорно-двигательной системы, развивающихся в результате кровоизлияний в суставы, мышцы, кости, значительного и длительного снижения двигательной активности [].

В настоящее время в Российской Федерации зарегистрировано, по данным Всероссийского общества гемофилии, около восемь тыс. больных этим заболеванием. Не менее 70% из них страдают тяжелыми и среднетяжелыми формами течения, при которых поражения опорно-двигательного аппарата носят прогрессирующий характер и служат основной причиной ранней инвалидизации.

В системе лечения и реабилитации больных гемофилией большое значение имеет лечебная гимнастика, главная цель которой восстановление функции суставов. Физические упражнения укрепляют волю, пробуждает веру в свои силы, содействуют воспитанию настойчивости в преодолении трудностей, познанию своих способностей и применению их в реальной жизни [].

Во время занятий идёт тренировка сердечно-сосудистой системы, так как при нагрузках ускоряется кровоток, увеличивается давление на стенки сосудов, и они становятся более эластичными. Чем тренированнее больной гемофилией, тем менее он подвержен гемартрозам. Мышцы создают своего рода «защитную оболочку», предохраняя суставы от мелких травм.

Цель исследования. Изучить изменения в опорно-двигательной системе больных гемофилией и их влияние на качество жизни инвалидов.

Объект исследования. Осложнения у больных гемофилией.

Предмет исследования. Лечебная гимнастика и её влияние на качество жизни инвалидов.

Гипотеза исследования. Предположим, что включение занятий ЛФК в повседневную жизнь людей болеющих гемофилией улучшит их двигательные способности и будет способствовать улучшению качества их жизни.

Глава 1. Состояние вопроса

1. Гемофилия: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение, профилактика.

Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом плазменных факторов свёртывания VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа.

Этиология и патогенез

В зависимости от дефицита факторов свёртывающей системы крови выделяют два вида гемофилии: гемофилия А, характеризующаяся дефицитом антигемофильного глобулина - фактора VIII, и гемофилия В, сопровождающаяся нарушением свёртывания крови вследствие недостаточности компонента тромбопластина плазмы - фактора IX. Гемофилия А встречается в 5 раз чаще, чем гемофилия В.

Гемофилии А и В (К, рецессив) болеют в основном мужчины. Патологическая хромосома X с геном гемофилии передаётся от больного отца дочерям. При этом дочери сами гемофилией не болеют, так как изменённая (от отца) хромосома X компенсируется у них полноценной (от матери) хромосомой X. Дочери больного гемофилией служат носительницами гена гемофилии, передавая гемофилию половине сыновей, которые наследуют изменённую (содержащую ген гемофилии) хромосому X. Сыновья, наследующие материнскую хромосому X, гемофилией не болеют. При гемофилии примерно у 25% больных не удаётся выявить семейного анамнеза, указывающего на склонность к кровоточивости, что связано, по-видимому, с новой мутацией гена. Это так называемая спонтанная форма гемофилии. Появившись в семье, она, как и классическая, в дальнейшем становится наследуемой.

Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение первой фазы свёртывания крови - образования тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильных факторов (VIII, IX). Время свёртывания крови при гемофилии увеличено; иногда кровь больных не сворачивается в течение нескольких часов.

Клиническая картина

Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Самыми ранними признаками заболевания могут быть кровотечения из перевязанной пуповины у новорождённых, кефалогематома, кровоизлияния под кожу. На первом году жизни у детей, страдающих гемофилией, кровотечение может возникнуть во время прорезывания зубов. Заболевание чаще выявляют после года, когда ребёнок начинает ходить, становится более активным, в связи с чем возрастает риск травматизации. Гемофилии свойственен гематомный тип кровоточивости, для которого характерны гемартрозы, гематомы, отсроченные (поздние) кровотечения.

Типичный симптом гемофилии - кровоизлияния в суставы (гемартрозы), очень болезненные и нередко сопровождающиеся высокой лихорадкой. Чаще страдают коленные, локтевые, голеностопные суставы, реже - плечевые, тазобедренные и мелкие суставы кистей и стоп. После первых кровоизлияний кровь в синовиальной полости постепенно рассасывается, функция сустава восстанавливается. При повторных кровоизлияниях образуются фибринозные сгустки, которые откладываются на капсуле сустава и хряще, а затем прорастают соединительной тканью. Полость сустава облитерируется, развивается анкилоз. Кроме гемартрозов при гемофилии возможны кровоизлияния в костную ткань, что приводит к асептическим некрозам, декальцинации костей.

Для гемофилии характерны обширные кровоизлияния, имеющие тенденцию к распространению; часто возникают гематомы - глубокие межмышечные кровоизлияния. Рассасывание их происходит медленно. Излившаяся кровь долгое время остаётся жидкой, поэтому легко проникает в ткани и вдоль фасций. Гематомы могут быть настолько значительными, что сдавливают периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая параличи и гангрены. При этом возникают интенсивные боли.

Гемофилии свойственны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, полости рта, реже ЖКТ, почек. К тяжёлым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции, особенно внутримышечные инъекции. Опасны кровотечения из слизистой оболочки гортани, так как они могут привести к возникновению острой непроходимости дыхательных путей, в связи с чем может потребоваться трахеостомия. К длительным кровотечениям приводят экстракция зуба и тонзиллэктомия. Возможны кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, приводящие к летальному исходу или тяжёлым поражениям ЦНС.

Особенность геморрагического синдрома при гемофилии - отсроченный, поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести заболевания; это связано с тем, что первичную остановку кровотечения осуществляют тромбоциты, содержание которых не изменено.

Степень недостаточности антигемофильных факторов подвержена колебаниям, что обусловливает периодичность в проявлениях кровоточивости. Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии связана с концентрацией антигемофильных факторов.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют следующие изменения:

- Увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови.

- Замедление времени рекальцификации.

- Нарушение образования тромбопластина.

- Снижение потребления протромбина.

- Уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).

Продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов при гемофилии нормальны, пробы жгута, щипка и другие эндотелиальные пробы отрицательны. Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением.

Гемофилию дифференцируют с болезнью фон Виллебранда, тромбастенией Глянцманна, тромбоцитопенической пурпурой.

Осложнения гемофилии

Однако даже при легкой форме у всех больных имеется опасность тяжелых и даже смертельных кровотечений после травм и хирургических вмешательств.

Внезапная смерть может наступать вследствие:

- кровотечения в слизистую оболочку гортани, вызывающего дыхательную недостаточность;

- кровоизлияния в головной мозг;

- диапедезного кровоизлияния в стенку кишечника на большом протяжении, что быстро приводит к анемической коме и острой сосудистой недостаточности.

Часть осложнений при гемофилии обусловлена потерей крови (постгеморрагическая анемия), сдавлением и деструкцией тканей гематомами, инфицированием гематом. Большая группа осложнений связана также с иммунными нарушениями. Наиболее опасным из них является обнаружение в крови больных большого количества антител против VIII или IX фактора свертывания крови, модифицирующих гемофилию в так называемую ингибиторную форму, которая встречается у 1–20% больных. У таких пациентов основной метод лечения – трансфузионная терапия – почти полностью утрачивает свою эффективность.

Осложнения включают также почечную колику, анурию. Что касается поражения суставов, то различают следующие осложнения основного процесса:

острые кровоизлияния в суставы (первичные и повторяющиеся);

хронические геморрагически деструктивные остеоартрозы (артропатии);

вторичный иммунный ревматоидный синдром (синдром Баркагана – Егоровой, воспалительный процесс в мелких суставах, не поражавшихся ранее кровоизлияниями, с прогрессированием деформации и лабораторными признаками ревматоидного артрита).

Диагностика гемофилии

Диагностика основана на клинической картине заболевания (гематомный тип кровоточивости - поздние кровотечения при операциях, подкожные гематомы, гемартрозы), а также на данных анамнеза, указывающих на наличие родственников с таким же заболеванием. Для ориентировочной диагностики решающее значение имеет снижение интенсивности коагуляции (свертывания) крови в таких общих пробах, как время свертывания крови, активированное парциальное тромбопластиновое время и в аутокоагуляционном тесте при нормальных показателях тромбинового и протромбинового времени. С целью определения того, какой из факторов свертывания крови находится в дефиците, прибегают к помощи коррекционных проб, используя тест генерации тромбопластина или аутокоагуляционный тест.

Диагностика гемофилии заканчивается определением дефицита фактора в количественном отношении, что имеет значение для правильной оценки тяжести заболевания и проведения заместительной терапии.

Необходимо дифференцировать гемофилию и болезнь Виллебранда, которая представляет собой наследственное заболевание, обусловленное нарушением синтеза фактора свертывания крови, обозначаемого как фактор Виллебранда. От гемофилии болезнь Виллебранда отличается типом наследования и кровоточивости, нарушением функции тромбоцитов.

Лечение

Основной метод лечения - заместительная терапия. В настоящее время с этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови. Дозы концентратов зависят от уровня VIII или IX фактора у каждого больного, вида кровотечения.

При гемофилии А наиболее широко применяется концентрированный препарат антигемофильного глобулина - криопреципитат, который готовят из свежезамороженной плазмы крови человека.

Для лечения больных гемофилией В применяют комплексный препарат PPSB, содержащий факторы II (протромбин), VII (проконвертин), IX (компонент тромбопластина плазмы) и X (Стюарта-Прауэр).

Все антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, сразу же после их расконсервирования. Учитывая период полураспада фактора VIII (8-12 ч) антигемофильные препараты при гемофилии А вводят 2 раза в сутки, а при гемофилии В (период полураспада фактора IX 18-24 ч) - 1 раз в сутки.

При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная (3-5 дней) иммобилизация конечности в физиологическом положении. При массивном кровоизлиянии рекомендуют незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введением в полость сустава гидрокортизона. В дальнейшем показаны лёгкий массаж мышц поражённой конечности, осторожное применение физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики

Профилактика

Заболевание неизлечимо, первичная профилактика невозможна. Большое значение имеет профилактика кровотечений. Следует избегать внутримышечного введения лекарственных средств из-за опасности возникновения гематом. Лекарственные препараты целесообразно назначать перорально или вводить внутривенно. Ребёнок с гемофилией должен посещать стоматолога каждые 3 мес, чтобы предупредить возможную экстракцию зуба. Родителей больного гемофилией необходимо ознакомить с особенностями ухода за детьми с этим заболеванием и принципами оказания им первой помощи. Поскольку больной гемофилией не сможет заниматься физической работой, родители должны развивать у него склонность к интеллектуальному труду.