Врожденный синдром удлиненного интервала q-t (см. Также главу 9)
Врожденный удлиненный интервал Q-T может возникать в результате разнообразных мутаций генов, кодирующих белки мембранных натриевых и калиевых каналов, которые детально описаны в другой главе этой книги. Изменение конфигурации сегмента ST и зубца T может навести на мысль о молекулярных нарушениях, хотя и не всегда [148, 149]. В некоторых случаях диагноз может быть очевиден не сразу, но должна присутствовать высокая степень настороженности, чтобы выявить эту относительно нечастую, но потенциально летальную проблему (рис. 2.54). Иногда изменения интервала Q-T могут быть выявлены при низкой ЧСС. В других случаях ключом может стать недостаточное его укорочение во время физической нагрузки или под действием инфузии катехоламинов.
Рис. 2.54. Синдром врожденного удлиненного интервала Q-T (тип 2). Электрокардиограмма бессимптомного 9-летнего мальчика, сына женщины, которая страдала от остановки сердца. Обратите внимание на очень длинный интервал Q-T, а также на зубец T с двумя вершинами; этот вариант характерен для данного синдрома.
Врожденное укорочение интервала q-t (см. Также главу 9)
Недавние исследования показали связь между необъяснимой внезапной смертью и укороченным интервалом Q-T на ЭКГ [150, 151]. Из-за отсутствия на данный момент четких значений интервала Q-T, которые могли бы послужить критериями, рекомендовано использовать следующие: Q-T ‹360 мс и обычно ≤320 мс. Сегмент ST практически отсутствует в прекардиальных отведениях, а зубцы T симметричны и заострены. Укороченный интервал Q-T связан с обмороками, внезапной смертью и (в большинстве случаев) с ФП. Иногда может быть обнаружена генетическая предрасположенность [152].
Антиаритмические и другие лекарственные препараты (см. Также главу 28)
Некоторые антиаритмические препараты, в основе механизма действия которых лежит удлинение реполяризации путем блокирования мембранных калиевых каналов (такие, как соталол, ибутилид¤, дофетилидΡ и азимилидΡ), в терапевтических дозах способны удлинять интервал Q-T, при этом появляется риск двунаправленной ЖТ. Периодические измерения интервала Q-T используют для предупреждения аритмогенеза, при этом пограничное значение интервала Q-T составляет ‹500 мс. Хинидин и прокаинамид блокируют калиевые каналы, удлиняя Q-T, что также может привести к двунаправленной ЖТ. Амиодарон тоже блокирует калиевые каналы и удлиняет интервал Q-T, но при его использовании двунаправленная ЖТ встречается достаточно редко даже при применении высоких доз, поэтому для контроля дозы амиодарона измерение Q-T не используют. Кроме того, подавляющее большинство препаратов, не применяемых для лечения заболеваний сердечно-сосудистой системы (антибиотики, антигистаминные, психотропные препараты) могут приводить к удлинению интервала Q-T и соответственно к желудочковым нарушениям ритма у некоторых пациентов [153, 154]. Эта проблема настолько распространена, что существуют постоянно обновляемые базы данных, к которым можно получить доступ через Интернет (в качестве примера см. раздел "On-line источники информации", с. 75). Когда используют препараты с таким побочным действием, необходимо выполнение ЭКГ в динамике.
Препараты наперстянки укорачивают интервал Q-T и вызывают характерные изменения в реполяризации: депрессию сегмента ST и уменьшение вольтажа зубца T или даже его инверсию. Данные изменения могут стать поводом для дифференциальной диагностики с ишемическими изменениями (рис. 2.55).
Рис. 2.55. Типичная сводчатая депрессия сегмента ST после лечения препаратом наперстянки в терапевтических дозах. Регулярных зубцов P нет, имеются нерегулярные колебания изолинии и нерегулярный желудочковый ритм, что типично для ФП. Отклонение оси вправо (≈+130°) и преобладающие зубцы R в отведениях V1-V3 вследствие увеличения ПЖ. Больной с митральным стенозом и умеренной легочной гипертензией.