Яичниковая (ложная) форма ппр

Яичниковая форма ППР обусловлена секрецией половых гормонов опухолевой тканью яичников или коры надпочечников (гранулезоклеточная, текаклеточная опухоль, тератобластома или хорионэпителиома). При этом гипоталамус и гипофиз остаются незрелыми. Поэтому эта форма ППР называется ложной.

При гормонально - активных опухолях яичников клиническая картина ППР отличается от таковой при церебральной форме заболевания. Характерным симптомом феминизирующей опухоли является на­рушение очередности появления вторичных половых признаков. Первым симптомом ложного ППР обычно являются менструально - подобные выделения ациклического характера, признаки выраженной эстрогенизации наружных половых органов (положи­тельный симптом «зрачка», увеличенные размеры матки и т.д.) при отсутствии или слабом развитии вторичных половых признаков. Появление менструальноподобных выделений из половых путей у девочек в возрасте до 8 лет побуждает родителей немедленно обратиться к врачу.

При ректоабдоминальном и ультразвуковом исследовании определяется опухоль яичника. Секреция эстрогенов во много раз превышает возрастную норму при нормальной для девочки секреции гонадотропинов и гонадолиберина.

Причиной ППР могут быть, также, фолликулярные кисты яичников. Размеры этих кист достигают 3-4 см в диаметре. Кисты могут подвергаться самостоятельному обратному развитию в течение 1,5-2 месяцев, при этом исчезают и признаки ППР. Для клинических проявлений ППР на фоне фолликулярных кист характерны скудные сукровичные выделения из половых путей, проявления эстрагенного влияния на состояние половых органов: утолщение кожи вульвы, увеличение складчатости влагалища, однако размеры матки не увеличиваются. Отмечаются начальные стадии развития молочных желез (набухание сосков) и полового оволосения, но ускорения физического развития не происходит. Поскольку эти явления исчезают после самостоятельного обратного развития фолликулярной кисты, эту форму ППР называют транзиторной.

Диагностика ппр

Диагностика преждевременного полового развития не представляет затруднений. Обычно диагноз ставят при объективном осмотре ребенка.

Девочкам с клиническими проявлениями ППР показано пристальное наблюдение у детских гинекологов для своевременного выявления причин, вызвавших эту патологию развития.

К числу обязательных методов обследования относятся:

• гинекологическое исследование

• ультразвуковое исследование органов малого таза

• лапароскопия при сомнительных данных ультразвукового исследования

• неврологическое исследование с применением ЭЭГ и РЭГ

• определение уровня половых гормонов в плазме крови

• изучение тестов функциональной диагностики в динамике обследования

• определение костного возраста (рентгенограмма кистей рук и черепа).

Лечение

Обследование и лечение девочек с ППР необходимо проводить в условиях крупных стационаров, оснащенных соответствующим оборудованием и имеющих квалифицированных специалистов.

В терапии ППР рассматриваются два аспекта: 1) лечение патологии, вызвавшей ППР, и 2) торможение процесса ППР.

При церебральной форме ППР, обусловленной последствиями нейроинфекции, родовой травмы, асфиксии, лечение представляет чрезвычайно сложную задачу. Большая роль отводится профилактике асфиксии и родовой травмы. Правильное ведение беременности и родов предотвращает нарушения ЦНС.

Для торможения процесса полового созревания появилась возможность блокировать действия гормонов на ткани - мишени. Применение таких препаратов приводит к обратному развитию молочных желез, незначительному торможению роста и прекращению менструаций. С учетом индивидуальных особенностей течения ППР назначают медроксипрогестерона ацетат, андрокур, парлодел.

В настоящее время эффективно лечение ППР анало­гами гонадолиберина (например, декапептил-депо). Принцип терапии основан на снижении чув­ствительности гипофиза к гонадолиберину при применении его ана­логов длительного действия.

Опухоли яичников подлежат удалению с последующим тщательным гистологическим исследованием. Симптомы ППР исчезают через 2—3 нед. после операции. Девочка должна быть под наблюдением гинеколога в течение 1—2 лет.

Поскольку девочки могут быть травмированы своим необычным для данного возраста видом и особым отношением к себе сверстников и взрослых, в комплексе лечебных мероприятий большая роль отводится психотерапии.