11. Дезаминирование аминокислот

12 Непрямое дезаминирования ак

Основная масса аминокислот* не использованных ляя нужд организма, подвергается в основном в пече­ни и почках окончательному распаду, процессу, назы­ваемому дезаминированием. Дезаминирование может идти несколькими путями:

а) восстановительпым

Этот путь окисления протекает под влиянием оксидаза-аминокислот, но окси даш всех а-аминокислот (за исключением оксидазы глутаминовой кислоты, на­зываемой глутаматдсгидрогеназой) при физиологиче­ских значениях pH не активны. Поэтому окислитель­ному дезаминированию подвергается только глутами­новая кетслопа> другие аминокислоты, которые доляшы ,распасться, вначале в результате переамщлтрованн» (трансаминировниня) должны превратиться ш глу­таминовую кислоту. Следовательно, мш*й!тслъно# дезаминирование в животном организме нрагмиег в два этапа и поэтому называется испрямым дшаад!- иировшшем: I этап – Переаминирование (трансаминирование) в результате которого образуется глутаминовая к та. На этой стадии катаболизма происходит перенос Альфа аминогрупп любой АК к альфа кетоглутаровой к-ты, а затем образовавшаяся глутаминовая к-та окисляется и дезаминируется.

Таким образом в результате всех видов дезаминирования образуется безазотистый остаток АК и аммиак

В процессе катаболизмаутэигродното скелета проис­ходит образование семи прол^хгов: пнрувата. ацетил- Ко А, зцетоацеттш-КоА* а-кетооугарата сукцннил- КоА, фумарата и лжсалоалетата. Укапанные 1гродукты вступают в промежуточный. метаболизм ft использу­ются в процессах глютнеогенеза, днпонеогенеза шш окисляются в ЦТК it БО с выделением энергии н об­разованием углекислого газа н йоды, а могут исполь­зоваться вновь на синтез заменимых амин оцелот.

Использование:

8. ПИК: в реакциях переамииировання; через пшце- рофосфат на образоаание липидов;; путем окислитель­ного декарбоксил ирования образуется АУК. который окисляется в ЦТК, БО с образованием энергии, либо идет на синтез холестерина, кетоновых тел. СЖК.

9. ЩУК: как субстраг в ЦТК; в реакциях переамннн- рования; на пттококеогенез; в 4ejточных механизмах: для синтеза СЖК.

10. «- кегоглютарата: на восстановительное афиши­рование с образованием заменим ых аминокислот; как субстрат ЦТК; в реакциях персам Ешнровання.

-фушаровой квслсигы: субстрат ЦТК

-сукцииид-КоА: субстрат ЦТК; на синтез гема

11. ацетоуксусном кислоты: на синтез кетоновых тел и СЖК; на образование АУК*

14. Образование аммиака

14

А) Аммиак используется для образования соответ­ствующих амидов. Рекция носил название амидиро­вание. В организме человека проиесс амидирования происходи! с глутаминовой и, реже с аспараг иновой, кислотами. НетоксичныеГЛН (асн), образовавшиеся в тканях, с током крови прино­сятся в печень, гдe подвергаются дезамидированию, т.е. распадакл ся на аммиак и соответствующую дикарбоновую к-ту, прямая и обратная реакция протекают с затратой энергии АТФ

Амидирование и дезамидирование

Следовательно, образование амидов - это времен­ное обезвреживание аммиака и его транспортная фор­ма. Кроме того, образование амидов можно считать не только временным обезвреживанием, но и утили­зацией аммиака, т. к. образовавшиеся глн и асн могут быть использованы как строительные блоки для син­теза белков, могут служить источником аминогрупп для синтеза гексозаминов, идти на синтез пуриновых

и пиримидиновых основании.

Б) В почках часть образовавшегося аммиака идет на нейтрализацию кислых продуктов и выводится из организма в виде аммонийных солей.

NH₃ + Н* NH₄⁺

Образование аммонийных солей имеет большое значение: избыток органических и минеральных кислот выводится из организма в виде солей аммония, что сберегает для организма важные ионы натрия, калия, кальция, а также эта реакция используется организмом для поддержания кислотно- основного состояния

В) Часть аммиака взаимолействует с а – КГ с образованием глутаминовой к –ты. Т.е участвует в реакцияз вост аминирования

a — кеггогаутаройаа и -имнноглутарокии п- имнтн’Лушроная

Из глутаминовой кислоты путем нершмгшприда­ния могут синтезироваться другие заменимые амино­кислоты.

Восстановительное ^минирование является;

а) одним из путей обезвреживания аммиака:

б) одним из путей образования заменимых ЛК,

в) эта реакция лежит в основе токсическою эффек­та аммиака. а-КГ кислота н повышенном количестве, связываясь с аммааком, удаляете я из 1 \ТК, что ирпво дит к торможению цикла, ацетил-КоА не окисляется, образуются кетоновые тела, что ведет к кетоацидозу