Ендокринна система являє собою фізіологічну систему, яка об”єднує залози внутрішньої секреції (ендокринні залози). Всі функції ендокринних залоз виконуються виділенням гормонів, для яких характерні висока біологічна активність і дистантність дії.

До ендокринних залоз належать: гіпофіз, передній гіпоталамус, епіфіз, щитоподібна і паращитоподібні, загрудинна, надниркові, статеві залози, острівцевий апарат підшлункової залози.

Регуляція функції ендокринних залоз здійснюється гіпоталамусом і гіпофізом. Під контролем гіпоталамуса в першу чергу знаходиться гіпофіз. В гіпоталамусі виробляються гіпоталамічні нейрогормони (рилізинг-гормони). Одні з них (ліберини) активують, інші – (статини) – інгібують виділення тропних гормонів гіпофізом за типом зворотного зв”язку.

Гіпофіз анатомо-фізіологічні особливості

Гіпофіз – головна ендокринна залоза, від діяльності якої залежить структура і функція інших ендокринних залоз. Гіпофіз розміщується в турецькому сідлі і тонкою ніжкою пов”язаний з гіпоталамусом.

Гіпофіз складається з трьох часток: передньої, середньої та задньої. Передня і середня частки об”єднані під назвою аденогіпофіз. Задня доля – нейрогіпофіз складається з клітин нейроглії.

Передня частка гіпофізу (аденогіпофіз) становить 75 % усієї маси залози і складається з еозинофільних, базофільних і хромофобних клітин.

В аденогіпофізі виробляються наступні гормони:

• соматотропін (соматотропний гормон, СТГ)

• кортикотропін (адренокортикотропний гормон, АКТГ)

• тиротропін (тиреотропний гормон, ТТГ)

• лютропін (лютеїнізуючий гормон, ЛГ)

• фолітропін (фолікулостимулюючий гормон, ФСГ)

• пролактин (лютеомамотропний гормон, ПРЛ)

• меланотропін (меланоцитостимулюючий гормон, МСГ)

• ліпотропін (ліпотропний гормон, ЛТГ)

Гіпофіз починає функціонувати з 9-10 тижня внутрішньоутробного життя. У

новонароджених маса гіпофіза дорівнює 10-15 мг. До періоду статевого розвитку маса гіпофіза збільшується у 2 рази і складає 20-35 мг; у дорослого гіпофіз має вагу – 50-65 мг.

Соматотропін стимулює синтез білка, ріст і розвинення скелета, активує хондро- та остеогенез, пригнічує розпад амінокислот і окислення вуглеводів в тканинах, затримує фосфор, натрій, калій, кальцій в організмі. Все це сприяє посиленню росту.

Виділення СТГ пов”язують з функцією еозинофільних клітин. Синтез СТГ починається в кінці 2-го місяця внутрішньоутробного життя. Найбільша його концентрація виявляється у новонароджених.

Кортикотропін сприяє проліферації клітин кіркової речовини наднирників, стимулює біосинтез глюкокортикоїдів та андрогенів, посилює пігментацію шкіри. Виділення АКТГ пов”язують з функцією базофільних клітин аденогіпофіза. Синтезується з кінця 2 місяця внутрішньоутробного життя. Найбільш високий рівень АКТГ спостерігається у новонароджених, чим забезпечує процеси адаптації, надалі його концентрація знижується.

Тиротропін сприяє проліферації клітин щитоподібної залози, підвищує акумуляцію залозою йоду, стимулює синтез її гормонів, їх вивільнення з тиреоглобуліну. ТТГ синтезується гіпофізом з початку 4 місяця внутрішньоутробного життя, кількість поступово збільшується. Рівень ТТГ у новонароджених у 15-20 разів вище, ніж в наступні вікові періоди.

Лютропін у жінок сприяє завершенню дозрівання яйцеклітин, овуляції та утворенню жовтого тіла, у чоловіків стимулює продукцію андрогенів.

Фолітропін в жіночому організмі стимулює ріст і дозрівання оваріальних фолікулів, в чоловічому – ріст і проліферацію сім”яутворюючих канальців яєчка і сперматогенез.

Пролактин діє на молочні залози, стимулює лактацію, у чоловіків є фактором росту передміхурової залози.

Лютропін, фолітропін і пролактин об’єднані під назвою гонадотропні гормони.

Синтез гонадотропних гормонів починається з 3 місяця внутрішньоутробного життя, досягає максимуму в середині гестаційного віку, після чого кількість їх до пологів знижується. Рівень гонадотропінів зростає до періоду статевого дозрівання.

Меланотропін стимулює ферментні системи меланоцитів, що призводить до потемніння шкіри.

Ліпотропін справляє жиромобілізуючу дію, стимулює використання жиру в енергетичному обміні. АКТГ, СТГ, ТТГ і лютеїнізуючий гормон об”єднані під назвою ліпотропні фактори гіпофіза.

Нейрогіпофіз – задня частка гіпофіза. Становить близько 18-23% усієї маси залози. Гормони (антидіуретичний гормон і окситоцин) секретуються в ядрах гіпоталамуса і у вигляді нейросекрету транспортуються в задню частку гіпофіза.

Антидіуретичний гормон посилює реабсорбцію води в дистальних відділах ниркових канальців і є регулятором водного балансу організму.

Окситоцин викликає скорочення м”язів матки, особливо в процесі пологів, міоепітеліальних клітин молочних залоз, впливає на секрецію молока. У плода синтезується з

5-го місяця. Основним регулятором синтезу АДГ є осмотичний тиск крові. Стимуляція секреції окситоцину відбувається при розтягуванні пологових шляхів, подразненні зовнішніх статевих органів та сосків молочних залоз.

МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ ТА СЕМІОТИКА УРАЖЕННЯ ГІПОФІЗА

При клінічному обстеженні оцінюють стан трофіки тканин, масу та довжину тіла, динаміку їх збільшення, розвинення та розподіл підшкірного жирового шару, психофізичний та статевий розвиток дитини, визначають діурез, частоту сечовипускань, відносну щільність сечі.

Про розміри гіпофіза свідчать розміри, форма і структура турецького сідла на рентгенограмах. В теперішній час проводять комп’ютерну (КТ) і магнітно-резонансну (МРТ) томографію.

Для визначення функціонального стану гіпофіза використовують радіоімунологічні методи дослідження рівнів гормонів в крові дитини.

Різноманітність гормонів гіпофіза, їх функціональної активності зумовлює поліморфність клінічної картини захворювань, що розвиваються внаслідок порушень функції різних часток гіпофіза. Причинами гіперпродукції гормонів гіпофіза може бути пухлинний процес (еозинофільна аденома, пролактинома, краніофарингеома тощо), інфекційний енцефаліт або дегенеративні процеси в мозку.

У хворих з гіперфункцією еозинофільних клітин передньої частки гіпофіза відмічається посилення росту. Якщо гіперактивність аденогіпофіза виникає у дитини, коли не відбулося закриття епіфізарних зон, розвивається гігантизм – рівномірне прискорення росту. В дорослому стані, коли ріст припиняється, розвивається акромегалія з непропорційним збільшенням окремих частин тіла на фоні високого або середнього росту. Спостерігається переважний ріст кісток лицевого черепа та дистальних відділів кінцівок, збільшення маси м’яких тканин і внутрішніх органів; огрубляються риси обличчя, збільшуються проміжки між зубами, кіфоз грудного відділу хребта. Хворі скаржаться на підвищену пітливість, втомлюваність, слабкість, надалі –запаморочення, порушення зору, виникає вторинний деформуючий остеоартроз крупних суглобів, артеріальна гіпертензія, загальномозкова симптоматика, зумовлена пухлиною; статевий розвиток затримується.

Гіперфункція базофільних клітин аденогіпофіза (хвороба Іценка-Кушинга) описана в розділі “Наднирники”.

Надмірна секреція гонадотропінів спричинює раннє статеве дозрівання.

При гіперсекреції антидіуретичного гормону виникає олігурія, гіпергідратація, гіпонатріємія, що може бути спричинене ушкодженням мозку, внутрішньочерепною гіпертензією, наявністю ектопічної продукції АДГ.

Недостатність функції гіпофіза (гіпопітуїтаризм) спостерігається при первинному або вторинному його ураженні. Причинами можуть бути аденоми гіпофіза, його некрози, механічні травми, тромбоз судин, крововиливи, інфекції, інтоксикації, пухлини, тривале голодування, патологічні процеси в гіпоталамусі.

При недостатності всіх гормонів гіпофіза розвивається тотальний, а одного або кількох тропних гормонів - парціальний гіпопітуїтаризм.

Проявом пангіпопітуїтаризму може бути гіпофізарна кахексія (хвороба Симмондса), що характеризується загальним виснаженням, дистрофічними змінами шкіри та її придатків, руйнуванням та випадінням зубів, атрофією м’язів та внутрішнів органів, гіпотермією, гіпотензією, гіпоглікемією.

Найбільш характерними захворюваннями при парціальному гіпопітуїтаризмі є: гіпофізарна карликовість (гіпофізарний нанізм), зумовлена дефіцитом, в основному, соматотропіну і гонадотропінів; гіпофізарний гіпогонадизм, який у дівчаток проявляється інфантилізмом, у хлопчиків – євнухоїдизмом; нейроендокринне ожиріння, спричинене порушеним синтезом ліпотропіну; адипозогенітальна дистрофія (хвороба Фрелліха), яка характеризується ожирінням і гіпогонадизмом, частіше зустрічається у хлопчиків.

Для гіпофізарної карликовості (гіпофізарного нанізму) типовими скаргами і симптомами є зменшення росту (більш як на 25 % в порівнянні з нормою). При вроджених формах карликовості діти народжуються нормального зросту і маси тіла. Відставання в рості починають відмічати з 3-4-х років. При клінічному обстеженні звертають увагу на низький зріст, нормальні пропорції тіла, «дитячі риси» обличчя, інфантильні статеві органи, надалі - відсутність вторинних статевих ознак; голос високий. Скелет та внутрішні органи малих розмірів. Зони росту довго залишаються відкритими. Характерні суха, тонка, бліда з жовтяничним відтінком шкіра зі зморшками (геродерма), волосся тонке; гіподинамія, виражена брадикардія, закрепи. Інтелект не порушений. При наявності пухлини, деструктивного процесу виявляються ознаки органічного ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки.

Дефіцит АКТГ та ТТГ спричинює вторинний гіпокортицизм та гіпотиреоз (клінічні прояви див. у відповідному розділі).

При порушенні секреції антидіуретичного гормону (АДГ) розвивається синдром нецукрового діабету, характерними скаргами якого є нестерпна спрага і поліурія. Сечовипускання часте, сеча знебарвлена.Діти втрачають масу тіла, непокоять втомлюваність, слабкість, головний біль, дратівливість, плаксивість. Шкіра та слизові сухі, зменшуються слино- та потовиділення. Нерідко діти відстають у фізичному та статевому розвитку. При обмеженні вживання рідини поліурія зберігається, розвивається виражена дегідратація організму. Нецукровий діабет може бути первинним внаслідок недостатньої продукції АДГ або вторинним (нефрогенним) в результаті недостатньої чутливості епітелію дистальних канальців нефрону до АДГ.

ШИШКОВИДНЕ ТІЛО (ЕПІФІЗ)

Епіфіз являє собою залозу внутрішньої секреції, розміщену глибоко під півкулями головного мозку. Закладається на 6-7-му тижні, секреція гормонів починається на 3-му місяці внутрішньоутробного розвитку.

Епіфіз виробляє гормон мелатонін, фізіологічна дія якого полягає в тому, що він:

• пригнічує секрецію гонадотропінів аденогіпофізом;

• гальмує статевий розвиток;

• впливає на пігментний обмін і пігментні тканини шкіри;

• регулює добовий ритм та адаптацію організму до змін умов освітлення.

Максимальної активності епіфіз досягає до 5-7 років. Можливо, це пояснює відсутність

вторинних статевих ознак до цього періоду і повільне формування статевих відмінностей.

Після 10 років епіфіз підлягає зворотному розвитку. До початку статевого дозрівання кількість мелатоніну різко знижується, що, можливо, сприяє «запуску» пубертатного періоду.

Підвищення функції епіфізу призводить до зниження статевої функції і затримки статевого розвитку. Гіпофункція епіфіза супроводжується передчасним статевим дозріванням.