Системная красная волчанка.

Вообще различают 3 вида красных волчанок - дискоидная (ДКВ), сис­темная (СКВ) и синдром лекарственной красной волчанки. ДКВ и СКВ встречаются главным образом у женщин, в 3-5% случаев ДКВ переходит в СКВ. Для обеих форм красной волчанки характерно эритематозное пораже­ние кожи лица в виде бабочки, туловища, конечностей, повышенная чувс­твительность кожи к УФЛ, а также появление энантем на слизистых обо­лочках.

Чаще встречается ДКВ и она характеризуется поражением только кожи лица. Онако наиболее тяжелой формой является СКВ. Ее этиология неиз­вестна, подозревают участие вирусов кори, краснухи, парагриппа. Одним из основных аутоантигенов при СКВ является собственная ДНК, которая становится аутоантигенной, как полагают, в результате ее гибридизации с РНК вирусов.

В отличие от других ревматических болезней СКВ характеризуется большей степенью генерализации процесса и, следовательно, большим по­лиморфизмом своей клинико-анатомической картины.

Основным типом иммунопатологических реакций при СКВ являются цир­кулирующие ИК, обусловливающие развитие распространенных деструктив­но-пролиферативных васкулитов, волчаночного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса, волчаночного иммунокомплексного гломерулонефрита.

Волчаночный иммунокомплексный гломерулонефрит - возникает часто. Может протекать по типу типичного острого волчаного гломерулонефрита с резким утолщением базальных мембран капилляров клубочков в виде прово­лочных петель и образованием очагов фибриноидного некроза. В других случаях имеет вид обычного гломерулонефрита. Протекает тяжело. Почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний.

Бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса - возгникает примерно у трети больных СКВ, поражаются створки и хорды митрального и трикуспидального клапана, тромботические наложения располагаются на обеих сторонах кла­панных листков. Выраженной деформации клапанов не происходит. Тромбо­тические наложения средней величины, состоят из фибрина и не содержат бактерий. В подлежащем эндокарде воспаление вокруг очагов фибриноидно­го некроза с гематоксилиновыми тельцами (кариорексис). Особенно часто поражается перикард; миокардит возникает не всегда.

Могут поражаться суставы, но обычно не тяжело.

В лимфоидных органах и крови появляются "волчаночные клетки" - это макрофаги или нейтрофилы, фагоцитирующие различные клетки с распадаю­щимся ядром (гибель ДНК). Большое количество "волчаночных клеток" яв­ляется весьма типичным диагностическим признаком СКВ.

Причины смерти: почечная недостаточность, вторичные инфекции из-за лечения кортикоидами (туберкулез, сепсис), васкулиты с инфарктами го­ловного мозга и миокарда.

"СУХОЙ" СИНДРОМ ШЕГРЕНА (Сьёгрена) - характеризуется поражением многих экзокринных желез, среди которых наиболее значимым является по­ражение слезных и слюнных желез с развитием симптомов сухого керато­конъюнктивита и ксеростомии. Кроме этого отмечается сухость кожи, вла­галища, поражаются также слизистые железы трахеобронхиального дерева и ЖКТ. В строме этих экзокринных желез отмечается лимфогистиоцитарная инфильтрация с атрофическими изменениями эпителиальных клеток. Нередки сочетания СШ с аутоиммунным тиреоидитом Хасимото, а также с хроничес­ким активным гепатитом. Кроме этого СШ может сочетаться с другими рев­матическими заболеваниями, особенно с РА (в 15-20% случаев РА).