ЛЕКЦИЯ 18.

Ревматические болезни. Ревматизм. Ревматоидный полиартрит. Системная красная волчанка. Васкулиты. Миокардиты. Эндокардиты. Пороки сердца. Кардиосклероз. Первичные системные васкулиты.

Ревматические болезни (rheuma (лат.) - поток, струя) - группа им­мунногенных воспалительных заболеваний системы соединительной ткани. В их основе лежит прогрессирующая деструкция соединительной ткани, выз­ванная иммунопатологическими реакциями. К ревматическим болезням отно­сятся ревматизм, ревматоидный полиартрит, анкилоизирующий спондилоарт­рит (болезнь Бехтерева), системная красная волчанка, узелковый периар­териит, системная склеродермия, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена.

Среди иммунопатологических реакций, лежащих в основе поражения сое­динительной ткани при ревматических болезнях, основное значение имеют цитотоксические аутоантитела, иммунные комплексы, цитотоксические ре­акции ГЗТ. Общность иммунопатологической основы и системный характер иммунопатологических реакций обусловливают определенную схожесть кли­нико- морфологической картины ревматических заболеваний с развитием гемолитических анемий, микроваскулитов, появлением антинуклеартных ан­тител, развитием гломерулонефритов, полисерозитов, артритов, миокарди­та, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии. Вместе с тем имеются и разли­чия в топографии преобладающих поражений, так что при ревматизме в ос­новном поражается соединительная ткань сердца, при ревматоидном поли­артрите - соединительная ткань суставов, при узелковом периартериите - стенки сосудов мелкого и среднего калибра, системная склеродермия - поражение соединительной ткани кожи, дерматомиозит - поражение кожи и скелетной мускулатуры, системная красная волчанка - более генерализо­ванное поражение соединительной ткани.

РЕВМАТИЗМ (ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА).

Ревматизм - системное иммуногенное воспалительное заболевание сое­динительной ткани с преимущественой локализацией процесса в сердце.

Заболевание возникает у предрасположенных к нему лиц главны образом в возрасте 7-15 лет в связи с инфекцией бета-гемолитическим стрепто­кокком группы А. В основе развития иммунопатологических реакций лежит общность антигенов миокарда с антигенами клеточной стенки стрептокок­ков. При этом возникающие иммунные реакции направлены не только против стрептококков, но и против миокарда (перекрестные иммунные реакции с участием антител). Воспалительный процесс в сердце и других органах при ревматизме протекает на основе реакций ГНТ (аутоантитела, ИК-вас­кулиты) и ГЗТ (гранулема).

Ревматизм распространен во всем мире. Наибольшая заболеваемость от­мечается в странах с низким экономическим уровнем. Распространенность ревматических пороков около 1,4% в общей популяции. Смертность около 5-10 на 100.000 населения.

Патологическая анатомия.

Основные поражения отмечаются в СЕРДЦЕ. Поражаются все его слои: эндокард, миокард, эпикард.

Миокардит - узелковый (гранулематозный), диффузный межуточный, оча­говый межуточный (последние 2 без гранулем). В наибольшей степени страдает левый желудочек и сосочковые мышцы. Гистологически в КМЦ жи­ровая и белковая дистрофия, фрагментация клеток проводящей системы.

Весьма характерным является образование гранулем (ревматические гранулемы). Впервые они описаны Л.Ашоффом в 1904 г и затем более де­тально Талалаевым в 1929 г. Гистологически ревматическая гранулема представляет собой типичную макрофагальную гранулему с фибриноидным некрозом в центре, примесью лимфоцитов и фибробластов. Цикл развития гранулемы 3-4 месяца, после чего она подвергается склерозу. Типичные ревматические гранулемы наиболее часто образуются в передней стенке левого желудочка. При стихании воспаления в миокарде развивается диф­фузный или очаговый кардиосклероз. При значительной степени поражения миокарда возможно развитие сердечной недостаточности.

Ревматический эндокардит - поражается митральный клапан изолирован­но или вместе с аортальным клапаном. В зависимости от степени актив­ности течения ревматического процесса различают 4 формы клапанного эн­докардита. Низкая активность процесса - фибропластический эндокардит с усиленным фиброзом створок клапанов, диффузный вальвулит; высокая сте­пень активности процесса - острый бородавчатый и возвратно-бородавча­тый эндокардит. Бородавчатые тромботические наложения мелкие, много­численные, полупрозрачные, располагаются вдоль линии смыкания створок, на митральном клапане располагаются на предсердной стороне, а на аор­тальных клапанах - на желудочковой стороне; сопровождаются значитель­ной деформацией створок. В тромботических наложениях микробов нет, в прилежащем эндокарде фибриноидный некроз, отмечается воспалительная инфильтрация с гранулемами Ашоффа-Талалаева. В финале ревматического эндокардита формируется порок сердца - недостаточность клапана, его стеноз или их сочетание.

Ревматический перикардит - серозно-фибринозный, фибринозный ("воло­сатое" сердце), может сочетаться с плевритом и перитонитом (ревмати­ческий полисерозит).

СУСТАВЫ - ревматический полиартрит (см. ниже).

НЕРВНАЯ СИСТЕМА - поражаются все ее отделы. Развиваются васкулиты, тромбоз, глиальные узелки, диапедезные кровоизлияния, небольшие очажки размягчения мозга, дистрофические и некробиотические измененния нейро­нов в симпатических ганглиях, коры больших полушарий, мозжечка, под­корковых ядер. Периферические полиневриты с эпиневральным и перинев­ральным фиброзом. Клинически поражение ЦНС имеет вид малой хореи.

КОЖА И ПОДКОЖНАЯ КЛЕТЧАТКА - кольцевидная эритема (очень характерна для фазы обострения), ревматические узелки (подкожные образования 1-2 см в диаметре и мельче, располагаются у мест прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых, пястнофаланговых суставов, в области лоды­жек, ахиллова сухожилия. В отличие от ревматоидных узлов они более мелкие, многочисленные и более распространенные, гистологически нет палисадообразного расположения клеток вокруг очагов фибриноидного нек­роза).