Классификация аномалий женской половой системы q50 Врожденные аномалии (пороки развития) яичников, фаллопиевых труб и широких связок

Q50.0 Врожденное отсутствие яичника

Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника

Q50.2 Врожденный перекрут яичника

Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника

• Добавочный яичник

• Врожденная аномалия яичника БДУ1

• Тяжеподобный яичник (гонадный тяж)

Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы

Фимбриальная киста

Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки

Киста: эпоофорона

• гартнерова канала

• параовариальная

Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой

трубы и широкой связки

• Отсутствие фаллопиевой трубы или широкой связки

• Добавочная фаллопиевая труба или широкая связка

• Атрезия фаллопиевой трубы или широкой связки

• Порок развития фаллопиевой трубы или широкой связки БДУ

Q51 Врожденные аномалии (пороки развития) развития тела и шейки матки

Q51.0 Агенезия и аплазия матки – врожденноге отсутствие матки

Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища

Q51.2 Другие удвоения матки. Удвоение матки БДУ

Q51.3 Двурогая матка

Q51.4 Однорогая матка

Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки – врожденное отсутствие шейки матки

Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки

Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным, и мочевым трактами

Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки— Гипоплазия тела и шейки матки

Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточненная

Классификация определяется по характеру нарушений положения матки:

• смещения по горизонтальной плоскости

(всей матки влево, вправо вперед, назад; неправильные взаимоотношения между телом и шейкой матки по наклонению и выраженности изгиба; поворот и перекручивание);

• смещения по вертикальной плоскости

(опущение, выпадение, приподнятие и выворот матки, опущение и выпадение влагалища).

Q52 Другие врожденные аномалии (пороки развития) женских половых органов

Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища— Разделенное перегородкой влагалище

Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ

Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище

Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища

• IIорок развития влагалища БДУ

Киста: канала Нукка врожденная

• влагалища эмбриональная

Q52.5 Сращение половых губ

Q52.6 Врожденная аномалия клитора

Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы

• Врожденное(ая): отсутствие вульвы

• киста вульвы

• аномалия вульвы БДУ

Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов

Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная

Классификация аномалий женских половых органов по степени тяжести:

• легкие ( не влияющие на функциональное состояние половых органов);

• средние (нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения);

• тяжелые (исключающие возможность выполнения детородной функции).

Клинические проявления.

Аномалии развития матки.

а — uterus didelphvs; б — uterus duplex el vagina duplex; в — uterus bicornis bicollis; г — uterus bicornis unicollis; д — uterus arcuatus; e — uterus septus duplex; ж — uterus subseptus; з, и, к, л — uterus bicornis rudimentarius; м — uterus unicornis.

Седловидная, или дугообразная, матка (uterus arcuatus) относится к наименее выраженному варианту двурогой матки; в этом случае разделенным оказывается лишь дно матки.

Матка с полной или неполной перегородкой (uterus septus et subseptus): форма матки при этом пороке развития представляется более или менее нормальной, в то время как ее полость разделена полной или частичной перегородкой. При наличии полной перегородки последняя простирается от дна матки до области внутреннего или даже наружного зева. Частичная перегородка разгораживает только часть матки, в области ее дна или шейки.

Раздельное тело матки при общей шейке (uterus bicornis unicollis) образуется вследствие слияния мюллеровых ходов в области шейки матки. По данным Regidor (1965), этот вид двурогой матки является наиболее частым.

Раздельные тела и шейки матки (uterus bicornis bicollis) — наиболее резко выраженный вариант двурогой матки, при котором разделенными оказываются не только тела, но л шейки маток. В тех редких случаях, когда оба мюллеровых канала не слились и не имеют просвета, обе матки представляют собой два рудиментарных рога солидного строения, без просвета (uterus bicornis rudimentarius solid us). Влагалище при этом варианте порока развития может иметь различное строение (быть нормальным, иметь перегородку) или отсутствовать; нередко встречаются различные переходные формы упомянутых видов порока развития матки и влагалища.

Атрезия шейки матки (atresia colli uteri), при которой тело матки оказывается соединенным с влагалищем лишь тонким тканевым тяжом, полностью лишенным просвета.

Однорогая матка (uterus unicornis) является следствием гипоплазии (неполного развития) одного из мюллеровых каналов. В зависимости от состояния рудиментарного рога различают следующие ее варианты. Однорогая матка с нефункционирующим рудиментом второго рога. Рудиментарный рог (неправильно называемый иногда добавочным) представляет собой тонкий шнур без какой бы то ни было полости. Такая однорогая матка формируется только из одного мюллерова канала при полной атрезин другого. Однорогая матка с функционирующим вторым рогом. В этом случае в рудиментарном роге имеется полость, выстланная эндометрием, который способен претерпевать характерную менструальную трансформацию. Если функционирующая полость не сообщается с полостью матки, то в рудиментарном роге обычно скапливается содержимое (в частности, кровь в периоде половой зрелости).

Атрезия полости матки чаще всего локализуется в области шейки, т. е. представляет собой заращение канала шейки матки на уровне внутреннего зева. Это сращение обычно является следствием грубого выскабливания полости матки или возникает в результате прижигания тканей цервикального канала (например, ляписом). Как исключение, атрезия может носить врожденный характер.

Задержка развития правильно сформированной матки. К этой группе относят пороки развития, формирующиеся в периоде внеутробной жизни. К ним, в первую очередь, относится гипоплазия (недоразвитие) матки, часто связанная с общим недоразвитием организма — инфантилизмом. Однако явления полового недоразвития нередко могут наблюдаться и при отсутствии общих проявлений инфантилизма.

Аномалии развития яичников и маточных труб.

А НОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МАТОЧНЫХ ТРУБ

Удвоение маточных труб (с одной или обеих сторон) встречается достаточно редко, чаще наблюдаются недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы (сочетаются с аномалиями развития матки). В практике гинекологов встречаются как чрезмерно длинные, так и короткие маточные трубы, асимметричные трубы (в норме асимметрия составляет не более 5 мм, при патологии асимметрия может быть 35-47 мм, что может вести к возникновению внематочной беременности).  Такие аномалии развития маточных труб, как добавочные слепые ходы или расщепление просвета трубы, встречаются достаточно редко, клинически обычно не проявляются.  Частая встречающаяся аномалия развития маточных труб – врожденная непроходимость маточных труб, сочетающиеся с аномалиями развития матки. Аномалии развития маточных труб часто являются факторами возникновения трубного бесплодия. 

А НОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЯИЧНИКОВ

В норме правый яичник имеет более выраженные размеры, более обильное кровоснабжение (питание от аорты), более развитую лимфатическую систему. При аномалиях развития яичников возможно их недоразвитие, изменение формы.  В связи со снижением репродуктивной функции женщине с аномалиями яичников рекомендуется прохождение обязательного лечения, методы которого могут быть как консервативными (гормональная терапия), так и оперативными (лапароскопия яичников, термокаутеризация гонад и др.). 

Аномалии развития влагалища.

К числу наиболее частых пороков развития влагалища относятся наличие влагалищной перегородки, частичная или полная атрезия влагалища и значительно реже — его аплазия (врожденное отсутствие).

Врожденная влагалищная перегородка (vagina septa congenita) представляет собой результат неполного слияния зародышевых мюллеровых каналов и может явиться одной из причин стенозов влагалища. Перегородка обычно располагается в продольном направлении и может иметь различную толщину и протяженность. Различают полную перегородку (vagina septa), т. е. такую, когда она доходит до свода влагалища, или неполную, при которой влагалище делится на две части только в определенном его отделе (нижнем, среднем, верхнем, в области сводов — vagina subsepta); чаще всего такая перегородка локализуется в нижней трети влагалища. В случаях полной влагалищной перегородки могут быть два совершенно обособленных влагалища или одно, разделенное перегородкой на две половицы.