![](/user_photo/_userpic.png)
новая папка / blood4
.pdf![](/html/48832/394/html_K49tWvWrOW.MkGx/htmlconvd-uABPVb81x1.jpg)
8. Клиническая задача.
Больная Е.А., 63 лет, поступила в стационар с жалобами на общую слабость, головокружение, одышку при незначительной физической нагрузке, тошноту, онемение кончиков пальцев рук и ног. Данные жалобы появились около трех недель назад, ранее ничем не лечилась.
Из анамнеза: страдает хроническим гастритом около 20 лет.
При осмотре общее состояние средней тяжести, сознание ясное. Кожные покровы и слизистые бледные. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Дыхание везикулярное. АД – 130/80 мм.рт.ст. Пульс с частотой 96 уд./мин. Тоны сердца звучные, тахикардия. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.
Общий анализ крови: Эр. – 0,8 *1012/л; Нв – 29 г/л; ЦП – 1,09; Л – 1,3 *109/л; П-1%, С –67 %; Лим. – 29%; М – 3%; Тр. 112*109/л, анизоцитоз +;
пойкилоцитоз+.
Общий анализ мочи: без изменений. Исследование кала на я/глист: не найдены.
Биохимическое исследование крови: креатинин – 59,3 мкмоль/л; общий белок – 66,3 г/л; билирубин прямой – 9,0 мкмоль/л; непрямой – 23,5 мкмоль/л; АСТ – 1,04; АЛТ – 0,58; сахар – 4,5 ммоль/л.
Рентгеноскопия органов грудной полости: изменений не выявлено. Исследование стернального пунктата: костный мозг гиперклеточный, эритропоэз раздражен, мегалобластический, задержка вызревания на уровне базофильных мегалобластов. Гранулоцитарный росток угнетен, задержка вызревания нейтрофилов на уровне миелоцита, гиперсегментация зрелых форм, гигантизм и уродливость, палочкоядерных форм. Мегакариоцитарный росток угнетен.
Вопросы:
1.Поставьте Ваш диагноз? С какими нозологиями целесообразно проводить дифференциальную диагностику в данном случае?
2.Назовите, вероятную причину заболевания?
3.Какие обследования еще необходимо выполнить для уточнения причины заболевания?
4.Чем объясняется в данном случае панцитопения?
5.Проинтерпретируйте представленные биохимические параметры.
6.Назначьте терапию.
9.Дайте заключение следующим гемограммам:
Гемоглобин – 28 г/л, эр. – 0,7×*1012/л, ретикулоциты – 7‰; Тромбоциты 152×*109/л, Лейкоциты – 3,9×*109/л, П – 2, С – 72, Э – 1, Б – 1, Л – 23, М – 1 СОЭ - 28 мм/час.
В мазке: Макроцитоз+++, пойкилоцитоз++, тельца Жолли, кольца Кебота
Гемоглобин – 92 г/л, эр. – 2,3×*1012/л, ретикулоциты – 4‰; Тромбоциты 219×*109/л, Лейкоциты – 7,9×*109/л, П – 2, С – 72, Э – 1, Б – 1, Л – 23, М – 1 СОЭ - 30 мм/час.
В мазке: Макроцитоз+++, тельца Жолли, кольца Кебота
80
![](/html/48832/394/html_K49tWvWrOW.MkGx/htmlconvd-uABPVb82x1.jpg)
IV.2 Фолиеводефицитная анемия
Фолиеводефицитная анемия встречается гораздо реже В12-дефицитной анемии, однако аналогично протекает с гиперхромией и гипорегенерацией эритроцитов. Существенным отличительным признаком ее от В12-
дефицитной анемии является отсутствие на фоне анемического синдрома неврологической симптоматики. Среди причин возникновения фолиеводефицитной анемии выделяют следующие:
∙Прием лекарственных средств – антиметаболитов фолиевой кислоты – метотрексат, противоэпилептические препараты.
∙Алкоголизм – алкоголь нарушает метаболизм фолиевой кислоты.
∙Повышенная потребность организма в фолиевой кислоте – возникает на фоне беременности и лактации, а также в раннем детском возрасте.
∙Недостаточное содержание фолатов в пище возникает на фоне низкого содержания в рационе свежих овощей и фруктов, часто сопровождает пациентов находящихся на парентеральном питании.
∙Патология ферментных систем, участвующих в реакциях транспорта и утилизации фолиевой кислоты – наблюдаются редко.
При выявлении гиперхромной анемии у больных алкоголизмом, а также
упациентов, принимающих специфические лекарственные средства,
способные привести к дефициту фолатов (см. выше), следует заподозрить фолиеводефицитную анемию в первую очередь. Именно этот контингент больных, по сути, и входит в группу риска возникновения указанной нозологии. В большинстве иных случаев выявления гиперхромной гипорегенераторной анемии целесообразно думать о В12-дефицитной анемии, поскольку по статистике именно она встречается наиболее часто.
Диагностическая ситуация усложняется редкой доступностью на сегодняшний день таких необходимых для дифференциальной диагностики лабораторных параметров, как исследование уровня фолатов в сыворотке
81
![](/html/48832/394/html_K49tWvWrOW.MkGx/htmlconvd-uABPVb83x1.jpg)
крови и в эритроцитах, а также отсутствием специфических данных миелограммы при фолиеводефицитной анемии – в этом случае, как и при В12-дефицитной анемии, регистрируется мегалобластное кроветворение
(рис. 19). Учитывая это, при выявлении анемии на фоне гиперхромии эритроцитов, лечение целесообразно начинать с препаратов витамина В12, и
лишь при отсутствии на этом фоне ретикулоцитарного криза, можно назначать лечение по программе фолиеводефицитной анемии.
Для лечения фолиеводефицитной анемии применяют препараты группы фолиевой кислоты. Собственно фолиевая кислота назначается в дозе 5 мг per os в сутки в течение 25-30 дней. Далее переходят на профилактических прием в дозировке 0,02 – 0,05 мг в сутки. Существует достаточно большой выбор комбинированных витаминных препаратов, содержащих в своем составе фолиевую кислоту. Такие формы также можно применять в качестве основной и противорецидивной терапии фолиеводефицитной анемии.
Кальция фолинат представляет собой кальциевую соль фолиевой кислоты. Этот препарат рекомендуется применять в случаях развития фолиеводефицитной анемии на фоне приема ее антагонистов, в частности – метотрексата. В подобном случае, фолинат кальция осуществляет также гепатопротекторный эффект. Назначается кальция фолинат внутримышечно или внутривенно струйно в дозировке 5-30 мг/м² , на курс применятся от 30
до 360 мг.
При применении любой из форм фолиевой кислоты необходимо ожидать развития ретикулоцитарного криза на 7-10 день от начала лечения и клинического улучшения состояния пациента на фоне подобной терапии. В
случае положительного эффекта от препарата необходимо производить контроль уровня эритроцитов и гемоглобина для коррекции длительности терапии. В случае же отсутствия эффекта от лечения, больного необходимо направить на консультацию к гематологу, при этом в первую очередь целесообразно исключить развитие под маской доброкачественной
82
![](/html/48832/394/html_K49tWvWrOW.MkGx/htmlconvd-uABPVb84x1.jpg)
гиперхромной анемии различных онкогематологических состояний
(миелодиспластический синдром, сублейкемический миелоз и др.).
Контрольные задания к разделу IV.2
1.Для образования янтарной кислоты из метилмалоновой кислоты при распаде жирных кислот необходимо:
А) Только витамин В-12 Б) Только фолиевая кислота
В) И витамин В-12, и фолиевая кислота Г) Или витамин В-12, или фолиевая кислота
2.Если у больного имеется гиперхромная, макроцитарная гипорегенераторная анемия:
А) Необходима стернальная пункция Б) Следует исключить вторичный характер анемии
В) Следует думать о В-12 дефицитной анемии или фолиеводефицитной анемии Г) Следует думать об апластической анемии Д) Следует думать о гемолитической анемии
3.Для фолиеводефицитной анемии характерно:
А) Гиперхромная, гипорегенераторная, макроцитарная анемия Б) Атрофический гастрит В) Нейтропения и тромбоцитопения
Г) Определение в эритроцитах телец Жолли и колец Кебота Д) Мегалобластический тип кроветворения
4. При лечении фолиевой кислотой А) Обязательно сочетание с витамином В12
Б) Ретикулоцитарный криз наступает через 12-24 часа от начала лечения В) Ретикулоцитарный криз наступает на 5-8 день от начала лечения Г) Всем больным рекомендуется проводить гемотрансфузии
5.Клиническими проявлениями фолиеводефицитной анемии являются: А) Головокружение Б) Парестезии
В) Признаки фуникулярного миелоза Г) Иктеричность Д) Койлонихии
6.Чем отличаются данные миелограммы и параметры общего анализа крови при фолиеводефицитной анемии от В12-дефицитной анемии?
83
![](/html/48832/394/html_K49tWvWrOW.MkGx/htmlconvd-uABPVb85x1.jpg)
Алгоритм диффернециальной диагностики при выявлении гиперхромной
гипорегенераторной анемии представлен на схеме 4.
Схема 4. Алгоритм диагностического поиска при выявлении гиперхромной гипорегенераторной анемии
гиперхромная гипорегенераторная анемия
Выделить фактор риска
В12-дефицитная анемия
-резекция желудка, гастрэктомия
-атрофический гастрит
-беременность и лактация
-хронические заболевания печени
-алиментарная недостаточность
-конкурентное потребление (инвазия широкого лентеца, дисбиоз кишечника)
-врожденной патологии ферментных систем утилизации витамина В12
Фолиеводефицитная анемия
-алкоголизм
-прием антиметаболитов фолиевой кислоты (метотрексат,
противоэпилептические препараты)
-алиментарная недостаточность
-беременность, лактация, активный рост
-патология ферментных систем утилизации фолиевой кислоты
Получить подтверждение минимум 1 из следующих параметров
- признаки фуникулярного миелоза клинически |
- снижение уровня фолатов |
- снижение уровня вит. В12 в сыворотке |
в сыворотке крови |
- повышение уровня метилмалоновой кислоты |
- снижение уровня фолиевой |
в сыворотке крови или в моче |
кислоты в эритроцитах |
-положительная проба Шиллинга
-наличие антител к внутреннему фактору Касла
Диагноз доказан |
Диагноз не доказан |
Диагноз доказан |
Лечение препаратами |
Исследование крови на ВИЧ (ш-113\126) |
Лечение препаратами |
витамина В 12 |
|
фолиевой кислоты |
|
Отрицательный результат |
|
|
Консультация гематолога |
|
84
![](/html/48832/394/html_K49tWvWrOW.MkGx/htmlconvd-uABPVb86x1.jpg)
Список рекомендуемой литературы
1.Воробьёв, П.А. Анемический синдром в клинической практике / П.А. Воробьёв. – М.: Ньюдиамед, 2001. – 168 с.
2.Павлов, А.Д. Эритропоэз, эритропоэтин, железо. Молекулярные и клинические аспекты / А.Д. Павлов, Е.Ф. Морщакова, А.Г. Румянце. –
М.: Гэотар-медиа, 2011.- 304 с. :ил.
3.Рэфтэри, Т.Э. Дифференциальный диагноз / Т.Э. Рэфтэри, Эрик Лим. Перевод с англ. - 2-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2008. - 512 с.
4.Хили, П.М. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. Алгоритмический подход / П.М. Хили, Э.Дж. Джекобсон. – М.: Бином, 2010.- 280 с.
5.Болезни крови в амбулаторной практике / И.Л. Давыдкин, И.В. Куртов, Р.К. Хайретдинов [и др.]; под ред. И.Л. Давыдкина. – М.: Гэотар-
Медиа, 2011. – 192 с.
6.Кровь и экология / Г.И. Козинец, В.В. Высоцкий, В.В. Захаров, С.А. Оприщенко [и др.]. – М.: Практическая медицина, 2007. - 432 с.
7.Наглядная гематология: учебное пособие. Перевод с англ. / Под ред. В.И. Ершова, Хоффбрэнд А. 2-е изд. – М.: Гэотар-медиа, 2008. - 116 с.
8.Практическая и лабораторная гематология: руководство / С.М. Льюис, Б. Бэйн, И. Бэйтс. Перевод с англ.; под ред. А.Г. Румянцева. – М.: Гэотар – Медиа, 2009. – 672 с.: ил.
9.Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови: руководство для практикующих врачей / А.И. Воробьев, Л.С. Аль-Ради, Н.Е. Андреева, Т.В. Балакирева [и др.]; под общ. ред. А.И. Воробьева. –
М.: Литтера, 2009. - 688 с.
10.Уроки дифференциального диагноза / Эрик Р. Бек [и др.] / пер. с англ. под ред. Л.В. Козловской. – М.: Гэотар-Медиа, 2008. - 304 с.
85
![](/html/48832/394/html_K49tWvWrOW.MkGx/htmlconvd-uABPVb87x1.jpg)
86