1. Метастатическое обызвествление.

   • Основную роль играет гиперкальциемия, возникающая:

     • при гиперпаратиреоидизме (аденомы, гиперплазия околощитовидных желез);

     • при массивной резорбции костной ткани (миеломная болезнь, метастазы злокачественных опухолей в кости, множественные переломы, длительная иммо­билизация костей);

     • при системном саркоидозе;

     • при передозировке витамина D;

     • при молочно-щелочном синдроме, длительном при­еме антацидов;

     • при хронической почечной недостаточности.

• Носит системный характер:

  • поражаются почки, миокард, крупные артерии, лег­кие (т.е. органы, в которых рН несколько выше, чем в других);

  • соли кальция в виде фосфата (апатита) в первую оче­редь выпадают на кристах митохондрий и в лизосомах, которые являются матрицей обызвествления;

  • после гибели клеток обызвествление распространяет­ся на волокнистые структуры.

Известковые метастазы — фокусы метастати­ческого обызвествления:

• макроскопически обычно не выявляются;

• микроскопически обнаруживаются многочисленные мелкие очаги темно-фиолетового цвета, представлен­ные инкрустированными солями кальция, некротизи-рованными клетками (кардиомиоциты, эпителий ка­нальцев почки и пр.), часто с прилежащими участками стромы, вокруг которых могут быть воспалительный инфильтрат и склероз;

• специфической окраской для выявления фокусов обы­звествления является серебрение по Косее, при кото­ром они окрашиваются в черный цвет;

• обычно метастатическое обызвествление не приводит к нарушению функции, лишь изредкав связи с пораже­нием легких развивается дыхательная недостаточность, а массивный нефрокальциноз может привести к почеч­ной недостаточности.

2. Дистрофическое обызвествление.

• Уровень кальция в крови не меняется.

• Возникает местно при некрозе, дистрофии, склерозе.

• Для развития имеют значение ощелачивание среды и повышение активности фосфатаз, высвобождающих­ся из поврежденных тканей.

• Фокусы дистрофического обызвествления называют­ся петрификатами.

• Петрифицироваться могут как отдельные некротизированные клетки (псаммомные тельца), так и боль­шие участки некроза.

• Наиболее часто встречаются следующие проявления дистрофического обызвествления:

а) петрификаты в легких, возникающие при заживле­нии фокусов казеозного некроза при туберкуле­зе — очаги белого цвета, каменистой плотности, окруженные соединительнотканной капсулой;

б) обызвествленные атеросклеротические бляшки (атерокальциноз).

3. Метаболическое обызвествление (интерстициальный кальциноз, известковая подагра).

• Уровень кальция в крови не меняется.

• В развитии обсуждается роль следующих факторов:

а) нестойкость буферных систем, удерживающих кальций в растворенном состоянии;

б) кальцифилаксия — повышенная чувствительность тканей к кальцию.

• Может быть системным (распространенным) или ог­раниченным:

а) при системном кальцинозе соли кальция выпадают в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожи­лий, фасций, в мышцах и сосудах;

б) при ограниченном кальцинозе характерны отло­жения извести в виде пластинок в коже пальцев рук.

Рахит. Хроническое заболевание, характеризующееся из­менением фосфорно-кальциевого обмена с нарушением мине­рализации костей и процесса костеобразования с развитием костных деформаций.

Этиология. Недостаточность витамина D, обуслов­ленная различными причинами.

а. Неадекватный эндогенный синтез витамина D в коже (при недостаточной дозе ультрафиолетового облуче­ния) или недостаточный прием экзогенного витамина с пищей.

б. Нарушение всасывания витамина D в тонкой кишке (при всех заболеваниях с синдромом теальабсорбции).

в. Нарушение метаболизма витамина D:

• при хронических заболеваниях почек (нарушается образование активных метаболитов витамина);

• при диффузных поражениях печени (нарушается об­разование активных метаболитов, а также синтез транспортного белка);

• при приеме некоторых лекарственных препаратов, усиливающих распад витамина;

• при генетических дефектах - ферментопатиях, на­рушающих образование активных метаболитов и вита­мина.

Патогенез:

а. D-гиповитаминоз приводит к нарушению абсорбции кальция и фосфора в тонкой кишке со значительным понижением их уровня в крови.

б. Гипокальциемия стимулирует выработку паратгормона.

в. Паратгормон, а также сам по себе дефицит витамина D стимулируют мобилизацию кальция и фосфора из кос­тей.

г. Одновременно паратгормон усиливает выведение фос­фата с мочой.

д. В результате уровень кальция несколько повышается (обычно не достигая нормы), а уровень фосфора еще больше снижается: резко увеличивается соотношение кальция и фосфора, что является решающим фактором в нарушении минерализации костей.

• Дефицит витамина D у взрослых приводит к снижению или прекращению минерализации остеоида, образую­щегося при физиологической регенерации костей, при­водя к остеомаляции.

• У растущих детей имеет место не только неадекватная минерализация остеоида, но также неадекватная мине­рализация эпифизарного хряща.

• Изменения костей и скелетные деформации зависят от тяжести рахита, его длительности, возраста больных и нагрузок на кости.

Классификация:

1. Ранний рахит (у детей в возрасте от 3 мес до 1 года).

2. Поздний рахит (3 — 6 лет).

3. Остеомаляция (рахит взрослых).

4. Витамин-B-резистентный рахит (наследственные ферментопатии, нарушающие всасывание ионов кальция и фосфата энтероцитами, нефроцитами).

П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я.