Патогенез

http://www.tibetan-zang-kyi.org/%D1%80%D1%96%D0%B7%D0%BD%D0%B5/%D0%BF%D1%80%D0%B0%D0%B2%D0%B5%D1%86%D1%8C.html

Правець належить до нейроінфекцій з ураженням відповідних структур центральної нервової системи (спинний і довгастий мозок, сітчастий утвір). Вхідними воротами інфекції є ушкоджена шкіра, рідше слизові оболонки. Особливо небезпечні рани, в яких створюються анаеробні умови - колоті, з некротизованими тканинами тощо. Правець з нез'ясованими воротами інфекції відносять до криптогенного,  або прихованого. В умовах анаеробіозу зі спор проростають вегетативні форми, які розмножуються і виділяють екзотоксин. Токсин поширюється в організмі трьома шляхами: через кровоносну, лімфатичну систему і за ходом рухових нервових волокон, досягає спинного і довгастого мозку, сітчастого утвору, де спричиняє параліч вставних нейронів полісинаптичних рефлекторних дуг, знімаючи їх гальмівний вплив на мотонейрони. У нормі вставні нейрони здійснюють кореляцію біострумів, що виникають у мотонейронах. Внаслідок паралічу вставних нейронів біоструми з- мотонейронів некоординовано поступають на периферію до скелетних м'язів, спричиняючи притаманне правцю постійне тонічне напруження їх. Періодичні судороги пов'язані з посиленою еферентною, а також з аферентною імпульсацією, що зумовлюється неспецифічними подразниками - звуковими, світловими, тактильними, смаковими, нюховими, термо- та бароімпульсними. Уражуються дихальний центр, ядра блукаючого нерва. Значне підвищення реактивності симпатичної нервової системи призводить до артеріальної гіпертензії, тахікардії, аритмії. Судорожний синдром зумовлює розвиток метаболічного ацидозу, гіпертермії, порушення функцій, дихання (асфіксія) і кровообігу.

Патоморфологічні зміни в організмі виникають в основному внаслідок підвищеного функціонального навантаження під час судорог. У скелетних м'язах виявляють коагуляційний некроз, який нерідко призводить до розриву м'язів з утворенням гематом. Іноді, особливо у дітей, внаслідок судорог спостерігають компресійні переломи грудних хребців. Гістологічні зміни в центральній нервовій системі незначні: набряк, застійне повнокрів'я мозку і його м'якої оболонки. Більшість нейронів передніх рогів добре збережені, але на різних рівнях спинного мозку відзначається гострий набряк груп клітин.

Схема 1. Патогенез правця

Епідеміологія

http://ua.textreferat.com/referat-15665-1.html

 Збудник широко розповсюджений у природі, особливо в регіонах з розвиненим тваринництвом і чорноземними ґрунтами. Джерелом інфекції є травоїдні тварини, а також люди, інфікованість яких коливається від 5 до 40 %. Паличка правця сапрофітує в кишках і виділяється разом з випорожненнями. У ґрунті мікроб утворює спори, надовго забруднюючи його. У довкіллі збудник може вегетувати і продукувати токсин, тому багато вчених відносять правець до сапронозів. Механізм зараження – рановий. Збудник може проникнути в організм людини через дрібні, частіше – колоті рани, при будь яких травмах – бойових, побутових і сільськогосподарських, особливо нижніх кінцівок, а також при укусах, опіках, відмороженнях, у породіль за порушення асептики, у новонароджених при забрудненні пупкової рани, в ін’єкційних наркоманів. Факторами передачі можуть бути будь-які забруднені предмети, що спричинили травму, у тому числі медичні інструменти. Попадання токсину в шлунково-кишковий тракт не приводить до розвитку хвороби. Безпосередньо від хворої людини або тварини правець не передається.

Сприйнятливість до правця висока, але завдяки масовій імунізації реєструються лише поодинокі випадки. Частіше хворіють жителі сільської місцевості. Максимум захворювань припадає на весну–літо–осінь («хвороба босих ніг»). Після перенесеної хвороби імунітет не залишається.

Клініка

http://ukrmedserv.com/content/view/726/1/lang,ru/

 Інкубаційний період в середньому триває від 5 до 14 діб, у деяких випадках він скорочується до 1 доби чи продовжується до 1 міс. Від тривалості інкубаційного періоду дуже часто залежать тяжкість перебігу та прогноз захворювання. При коротшому інкубаційному періоді відзначаються тяжчий перебіг і вища смертність.

У клінічній класифікації виділяють загальний, або генералізований, і місцевий правець. За тяжкістю розрізняють дуже тяжкий, тяжкий, середньої тяжкості і легкий ступінь, за тривалістю – блискавичний, гострий, підгострий, хронічний (останній більшість клініцистів розглядає як залишкові явища хвороби).

Найчастіше реєструється загальний типовий (низхідний) правець. На початку хвороби з'являються біль голови, втома, дратівливість, пітливість, тягнучий біль і фібрилярні посмикування м'язів довкола рани. Першим характерним симптомом правця є тризм – тонічне напруження жувальних м'язів, особливо mm. masseteri, внаслідок чого хворий не може відкрити рота. Майже одночасно з'являються сардонічна посмішка (лоб у зморшках, очні щілини звужені, губи розтягнуті, куточки рота опущені) (рис.6,7) і дисфагія внаслідок спазму м'язів, які беруть участь в акті ковтання. Поєднання цих трьох симптомів вважають патогномонічною ознакою правцю.

 

Рис.6,7.  Сардонічна посмішка

Незабаром з'являється тонічне напруження м'язів потилиці (ригідність), яке поширюється в низхідному напрямку на спину, живіт, кінцівки. Тіло хворого вигинається дугою. Він лежить у ліжку на спині, торкаючись до його поверхні переважно потилицею, сідницями та п'ятами так, що під поперек можна вільно просунути руку (опістотонус). Рідше тіло вигинається в бік твердого, як дошка, живота (емпростотонус) або в правий чи лівий бік (плевростотонус). Тонічного напруження зазнають лише великі групи м'язів кінцівок; м'язи стоп і кистей, фаланг не бувають напруженими. Майже одночасно в процес втягуються міжреберні м'язи і діафрагма; їх тонічне напруження призводить до обмеження дихальних екскурсій, поверхневого частого дихання. Внаслідок тонічного скорочення м'язів промежини затруднені сечовипускання і дефекація. Одним із постійних симптомів хвороби є сильний біль у м'язах внаслідок їх безперервного тонічного напруження.

При постійному гіпертонусі виникають загальні тетанічні судоми, які тривають від кількох секунд до 1 хв і повторюються кілька разів на добу. Далі вони стають частішими і тривалішими, повторюються кілька разів на годину і навіть щохвилини (статус тетанікус). Виникають вони раптово. Під час корчів лице хворого синіє, на ньому відбиваються сильні страждання, виразнішим стає опістотонус, шкіра покривається краплями поту; хворі викрикують і стогнуть від посилення болю. Як правило, при судомах хворі прикушують язик, що є також діагностичною ознакою. Свідомість звичайно зберігається, затьмарюється вона лише перед смертю. Температурна реакція нетипова, постійна пітливість. Найчастіше буває субфебрилітет, але в термінальних випадках температура іноді досягає високих цифр (42-43 °С і вище).

Спостерігається тахікардія, артеріальний тиск помірно підвищений. Розвивається зневоднення і фізичне виснаження хворого. Може настати параліч дихання і серцевої діяльності. Печінка і селезінка не уражаються.

Тривалість хвороби буває різною. Особи, які переживають 6-7-й день від початку захворювання, здебільшого виживають. У випадках одужання хвороба триває від 2 тиж. до 3 міс. Летальність при правцеві складає 15-30 %.

При легкому ступені захворювання інкубаційний період подовжений, частіше 15-20 діб. Хвороба розвивається підгостро, прояви її виражені помірно, тетанічні судоми виникають рідко, не інтенсивні. Тахікардія помірна. Прогноз переважно сприятливий.

Іноді можуть виникати атипові форми правця, які мають доброякісний або злоякісний перебіг. До доброякісних форм належить місцевий правець. Він починається з напруження м'язів ушкодженої частини, судоми обмежуються окремими групами м'язів. Проявом місцевого правця є лицевий паралітичний правець Розе. Уражуються всі черепні нерви, особливо VII пара. Поряд з тризмом і ригідністю м’язів потилиці на ураженій стороні розвивається параліч м'язів обличчя, нерідко і м'язів очного яблука.

До злоякісних форм належить бульбарний правець (Бруннера). При ньому завжди уражуються довгастий мозок, центр дихання, ядра блукаючого нерва – поруч із загальними корчами м'язів тулуба з'являються судоми глотки, втрачається мова, можуть настати парез і навіть параліч ковтання, діафрагми і міжреберних м’язів, задишка і брадикардія, виникають галюцинації. Така форма нагадує сказ.

Блискавична форма правця, що виникає після короткого інкубаційного періоду, характеризується нападами судом усіх м'язів, які йдуть один за одним. Потім настає параліч серця, асфіксія. Закінчується летально за 1-2 доби.

Правець новонароджених трапляється переважно у країнах, що розвиваються. Інфікування відбувається через залишок пуповини при пологах у позалікарняних умовах. Хвороба розвивається у перші 6-8 діб життя, перебігає надзвичайно тяжко, летальність досягає 90-100 %. Особливістю правця новонароджених є непостійність таких кардинальних ознак, як тризм, сардонічна посмішка; рот дитини часто широко відкритий; пітливості немає, температура тіла нормальна. Діти неспокійні, не можуть смоктати, защемляють материнський сосок між яснами. Судоми частіше у вигляді блефароспазму, тремору нижньої губи, підборіддя, язика, часто настає зупинка дихання, асфіксія, приєднуються пневмонії.(рис.8 )

Рис.8. Опістотонус у новонародженого

 Гінекологічний правець часом виникає після кримінального аборту чи пологів удома, чому сприяє приєднання вторинної флори (частіше стафілокока), активація правцевої палички, розвиток сепсису. Перебігає надзвичайно тяжко, летальність висока.

У загальному аналізі крові – нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом формули вліво внаслідок згущення крові і виникнення ускладнень, анеозинофілія.

Ускладнення виникають досить часто, деякі з них зумовлені власне правцем, інші – інтенсивним лікуванням хворих, тривалим ліжковим режимом, приєднанням супутньої бактерійної флори. До ранніх ускладнень належать трахеобронхіт, пневмонії; сепсис; розрив м’язів і сухожилків, перелом кісток, вивихи, асфіксія, інфаркт міокарда, міокардит, емболія легеневої артерії; паралітична кишкова непрохідність; анафілактичний шок, сироваткова хвороба; до пізніх – міокардіодистрофія, астеноневротичний синдром, контрактури м’язів і суглобів, паралічі III, VI, VII пар черепних нервів, компресійна деформація хребта, хронічні неспецифічні захворювання легень.