7.16. Злокачественные опухоли вульвы

Злокачественные опухоли вульвы составляют от 2,5 до 5 % среди всех онкогинекологических заболеваний, уступая по частоте только раку шейки, тела матки и яичников. Средний возраст больных раком вульвы высок по сравнению с другими злокачественными опухолями репродуктивной системы. В постменопаузе заболеваемость возрастает, а у женщин старше 85 лет частота рака вульвы почти сравнивается с уровнем заболеваемости

раком шейки и тела матки. Следует отметить, что средний возраст больных лейкоплакией и краурозом вульвы, на фоне которых чаще всего возникает рак, на 10 лет меньше, чем у больных со злокачественной опухолью вульвы. Эти цифры дают представление о темпах перерождения предраковой патологии данной локализации.

По форме роста выделяют экзофитную, эндофитную и инфильтративноотечную. Чаще всего встречается экзофитная форма роста, опухоль имеет вид «цветной капусты» или грибовидную форму. Она может иметь ножку, но чаще широким основанием инфильтрирует подлежащие ткани. При эндофитной форме роста опухоль выглядит в виде язвы и не выступает над поверхностью кожно-слизистых покровов.

Xарактерной особенностью рака вульвы является развитие нескольких очагов малигнизации, которые возникают синхронно или метахронно. Этот признак отличает рак вульвы от других злокачественных опухолей женских половых органов и соответствует особенностям рака кожи.

Примерно у половины больных раком вульвы до начала лечения пахово-бедренные лимфатические узлы уже поражены метастазами. Частота регионарных метастазов зависит от величины первичной опухоли. По мере увеличения глубины инвазии опухоли частота регионарных метастазов увеличивается.

TNM - классификация злокачественных опухолей вульвы применима только для первичного рака вульвы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза. Рак вульвы, распространяющийся на влагалище, классифицируется как рак вульвы.

Регионарными лимфатическими узлами являются бедренные и паховые.

TNM Клиническая классификация Т - Первичная опухоль

TX - Недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т0 - Первичная опухоль не определяется

Tis - Преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)

Т1 - Опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью, не более 2 см в наибольшем измерении

Т1А - Опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью до 2 см в наибольшем измерении с инвазией стромы не более 1,0 см*

Т1В - Опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью, до 2 см в наибольшем измерении с инвазией больше 1,0 см*

Т2 - Опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью более 2 см в наибольшем измерении

Т3 - Опухоль распространяется на любую из следующих структур: нижнюю уретру, влагалище, анальное кольцо

Т4 - Опухоль распространяется на любую из следующих структур: слизистую оболочку мочевого пузыря, слизистую оболочку верхней части уретры, слизистую оболочку прямой кишки или опухоль фиксирована к кости

Примечание. *Глубина инвазии определяется как распространение опухоли от эпителиально-стромального соединения прилежащих наиболее поверхностных дермальных сосочков до наиболее глубокой точки инвазии.

N - Регионарные лимфатические узлы

NX - Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфа тических узлов

N0 - Нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатичес ких узлов

N1 - Метастазы в регионарных лимфатических узлах с одной стороны N2 - Метастазы в регионарных лимфатических узлах с обеих сторон М -Отдаленные метастазы

МХ - Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов М0 - Нет признаков отдаленных метастазов

М1 - Имеются отдаленные метастазы (включая метастазы в лимфати ческие узлы таза)

Группировка по стадиям

Наиболее эффективным методом лечения рака вульвы является комбинированный метод. Предоперационное облучение применяются в основном при III стадии заболевания (Т3N0-2М0), а также у некоторых больных при II стадии при больших опухолях клитора, задней спайки и промежности. Методом выбора лучевой терапии рака вульвы в настоящее время единодушно признается облучение электронами с энергией 10-15 МэВ. При предоперационном облучении в зону воздействия включают область первичной опухоли, разовые дозы на ложе новообразования составляют порядка 3 Гр, суммарные - 35-40 Гр.

Применение доз более высокого порядка при предоперационном облучении почти всегда ведет к развитию лучевого вульвита, что увеличивает сроки между облучением и операцией, а также существенно повышает риск послеоперационных осложнений. При гамма-облучении, которое может проводиться в отсутствие электронной терапии, суммарные дозы обычно составляют 30-35 Гр. В случаях распространения опухолевого процесса на влагалище или уретру дистанционное облучение дополняют внутриполостной гамма-терапией. В зависимости от особенностей распространения опухоли внутриполостное облучение осуществляется либо эндовагинально

(аппарат типа «Агат-В», установка излучающей системы вдоль оси влагалища, разовая доза на поверхность слизистой - 5-7 Гр, ритм облучения - 1- 2 раза в неделю, суммарная поглощенная доза - 45-60 Гр), либо эндоуретрально в аналогичном режиме.

Через 3-5 недель после завершения предоперационного облучения выполняют расширенную одномоментную вульвэктомию и пахово-бедренную лимфаденэктомию. У пациенток с распространенными новообразованиями лечение может быть дополнено послеоперационным облучением зоны вульвэктомии. Суммарные дозы при этом обычно не превышают 30-40 Гр.

Комбинированный метод с послеоперационным облучением применяется при II-III стадиях после радикальной операции, при I-III стадиях после операций, радикальность которых вызывает сомнения, а также при рецидивах заболевания.

Послеоперационная лучевая терапия осуществляется быстрыми электронами с энергией 10-15 МэВ, а при отсутствии такой возможности - посредством гамма-терапии. Зона вульвэктомии подвергается облучению через 2-4 недели после операции, разовые дозы составляют обычно около 2 Гр, суммарные - 40-50 Гр. Зона регионарных лимфатических узлов подвергается послеоперационному облучению преимущественно после вульвэктомий без лимфаденэктомии. В этих случаях разовые дозы на глубине 4,5-5 см составляют 2-3 Гр, суммарные - 45-55 Гр.

Комбинированное лечение рака вульвы позволяет добиться наиболее высоких и стабильных результатов, однако не у всех больных оно может быть выполнено. Это может быть связано с исходным распространением опухоли, а также с общими противопоказаниями к хирургическому вмешательству. Среди больных раком вульвы, средний возраст которых составляет 68 лет, тяжелые сопутствующие заболевания встречаются весьма часто. В этих условиях лучевая терапия становится единственным методом лечения.

Лучевое лечение больных раком вульвы проводят электронами с энергией 10-15 МэВ. При этой энергии пробег частиц в тканях составляет 5-7,5 см, а 80-процентная изодоза проходит на глубине 3-5 см от поверхности. Граница поля должна отстоять на 2-3 см от видимой границы новообразования. При использовании быстрых электронов применяют режим среднего фракционирования, при котором разовая доза на ложе опухоли составляет 3 Гр, суммарную дозу доводят до 50-60 Гр. При отсутствии возможности облучения быстрыми электронами у больных раком вульвы I-II стадии может быть использована внутритканевая гамма-терапия или близкофокусная рентгенотерапия.

Одновременно с воздействием на первичный очаг проводится облучение регионарных лимфатических узлов. Нормировка дозы осуществляется на глубину 4,5 см. При отсутствии клинических признаков метастазов суммарная доза доводится до 35-40 Гр. В случаях увеличенных, а тем более несмещаемых лимфатических узлов доза от дистанционного облучения доводится до уровня 50-60 Гр.

Ткани наружных половых органов отличаются высокой радиочувствительностью. Лучевая терапия рака вульвы связана с высоким риском луче-

вых повреждений и потому должна проводиться на фоне активных профилактических мероприятий. К их числу относятся тщательная предлучевая подготовка и выверенное дозиметрическое планирование (выбор разовых и суммарных очаговых доз, «расщепление» курса облучения, учет индивидуальных особенностей реакции на облучение опухоли и нормальных тканей).

Кроме того, с самого начала облучения необходимо проводить местную профилактику лучевых повреждений (аппликации мазей, димексида и т. п.). Соблюдение этих правил позволяет свести к минимуму риск возникновения тяжелых лучевых повреждений.

Эффективность лечения рака вульвы определяется в основном степенью исходного распространения опухоли, ее локализацией и гистологическим строением, возрастом больных, а также адекватностью проведенного лечения. При I стадии заболевания показатели 5-летней выживаемости составляют 68-75 %; при II - 42-49 %; при III - 27-35 %; при IV стадии -

3-12 %.

Определенные надежды возлагаются на сочетанную лучевую терапию - брахитерапию ¹⁹²Ir в сочетании с дистанционной лучевой терапией с использованием нетрадиционных режимов фракционирования дозы.