Глава 4. Оссифицирующие формы дерматомиозита и лечение при них

Выше были приведены данные о том, что у некоторых больных дерматомиозитом с хроническим течением наблю­дается образование кальцинатов в подкожной клетчатке и в мышцах. Они могут достигать таких размеров и такой распространенности, что совершенно сковывают больных, уподобляя их случаям прогрессивного мышечного окосте­нения.

Учитывая метаболический характер развивающегося при дерматомиозите кальциноза, у нас в клинике Н.Ф. Сере­бряковой был испробован препарат трилон Б (динатриевая соль ЭДТА) на 4 больных-с неизменным терапевтическим успехом. Внутривенно вводят 10 мл Na₂ ЭДТА в растворе 500 мл 5% глюкозы капельным методом, очень медленно (16—18 капель в минуту). После 10 ежедневных вливаний делают на 10 дней перерыв. Курс лечения 20—25 влива­ний в зависимости от переносимости препарата больными. Последующие курсы лечения рекомендуется проводить не раньше чем через 6—8 месяцев.

Наблюдение 49. Больная Б., 43 лет, поступила в клинику нерв­ных болезней I МОЛМИ 15/IX 1963 г. с жалобами на общую слабость, ограничение движений в плечевых и локтевых суставах, уплотнения в мягких тканях, временами появляющиеся головные боли. Начало забо­левания относит к возрасту 17 лет, когда больная обратила внимание на появление 2 пятен красного цвета на коже лица в области нижней челюсти справа. Через 2 месяца появилась отечность лица с преиму­щественной параорбитальной локализацией и цианозом вокруг глаз. В последующем по поводу рожистого воспаления больная приняла не­сколько курсов антибиотиков (пенициллин, стрептомицин) без какого-либо эффекта. Спустя год состояние больной резко ухудшилось — по­явились боли в суставах, мышцах, периодически повышалась темпера­тура до 39°. Примерно с этого же времени стала отмечать потемнение кожи лица, шеи, в области сгибов суставов. Отмечалось усиленное выпадение волос на голове и в подмышечных впадинах, нарушился менструальный цикл, резко похудела.

В мае 1959 г. биопсия кожи и мышцы выявила изменения, харак­терные для дерматомиозита. С 1959 г. в различных мышечных груп­пах стали появляться уплотнения. В 1961 г. по поводу оссифицирующего дерматомиозита больной был проведен курс рентгенотерапии на ди­энцефальную область.

На фоне некоторого ухудшения общего состояния в местах уплот­нений появились свищи, из которых выделялись соли кальция. При по­ступлении в клинику обращала внимание общая скованность больной. Выраженные анкилозы суставов резко ограничивали движения в них. Имела место выраженная атрофия мышц плечевого пояса, спины и проксимальных отделов ног. Больная не могла самостоятельно сесть в постели, подняться по ступенькам. Кожа лица, шеи, верхней части груди темно-грязного цвета, шелушится. Вокруг глаз отек со слегка выра­женным цианозом. Кожа ладоней резко истончена, атро4^ична, в обла­сти мелких суставов плотно спаяна с подлежащими тканями. Мышцы плотные, болезненные при пальпации. В мышцах плечевого пояса, жи­вота, бедер, прощупываются уплотнения различной величины, то в виде костных пластинок, продольно расположенных в толще мышцы, то в виде отдельных уплотнений округлой формы размером от фасоли до крошковатых уплотнений (рис. 64 и 65). Сила мышц резко снижена особенно в проксимальных группах мышц—больная может поднять руки до уровня плеч. Тонус мышц диффузно снижен.

Рис. 64. Диффузный кальциноз у больной дерматомио­зитом (правое плечо).

Рис. 65. Диффузный кальциноз у больной дерматомиозитом (левое бедро).

В неврологическом статусе со стороны черепномозговых нервов патологии не обнаружено. Лицо амимично за счет отека. Сухожильные рефлексы на руках не вызываются, коленные и ахилловы равномерно снижены. Имеется нерезко выраженное снижение болевой чувствитель­ности по наружной поверхности предплечий. При исследовании глаз­ного дна патологии не обнаружено

Анализ крови: Hb 12,3 г%, эр. 4380000, л. 6900; РОЭ 44 мм в час. Иммунологические пробы: АСЛ-О—1:400, АСГ—1:815. На ЭКГ нерезко выраженные диффузные изменения миокарда. Белковая формула сыворотки крови: общий белок—7,5%, альбу­мины—60,8%, глобулины: ₁ 2,6%, ₂ 9,7%,  9,4%,  17,5%.

Экскреция 17-оксикортикостероидов с мочой снижена (3,5). Содер­жание Са в сыворотке крови—10,2 мг%, К—18,6 мг%, Р—4,6 мг%. Со стороны внутренних органов: в легких дыхание жестковатое, хрипов нет. Границы сердца в пределах нормы, аорта не изменена.

Рис. 66. Рентгенографические данные после двух курсов динатриевой соли ЭДТА. См. снимок на рис. 65 до лечения.

Был диагностирован оссифицирующий дерматомиозит, назначено лечение преднизолоном (10 мг в сутки) и курс ЭДТА.

Сразу же после первых вливаний динатриевой соли ЭДТА кон­статировали значительное увеличение экскреции кальция с мочой по сравнению с исходным его содержанием в суточном количестве мочи. Кроме обильного выделения кальция с мочой, на коже в местах уплот­нений образовывались свищи, из которых выделялся кальций в виде сметанообразных сгустков или отдельных секвестров.

После проведенного курса лечения состояние больной значительно улучшилось—уменьшилась общая скованность, увеличился объем дви­жений в анкилозированных суставах. Больная может самостоятельно сесть, подняться по ступенькам.

Снижения уровня кальция в сыворотке крови при лечении этим препаратом у данной больной мы не отмечали.

До февраля 1965 г. больной проведено 3 курса ЭДТА.

После последнего курса лечения уже можно привести некоторые рентгеновские снимки, указывающие на рассасывание солей кальция в местах его большего скопления (рис. 66). Рецидивов заболевания с появлением новых очагов кальцификатов на протяжении 2,5 лет мы не отмечали.

Отрадная картина, когда прикованный к постели боль­ной после ряда курсов лечения, освобождаясь от кальцинозных скоплений, начинает самостоятельно подниматься и двигаться. Окостенение больного перестает числиться в прогностически безнадежных состояниях.

1 Мы еще раз хотим напомнить, что Валленберг свои исследования провел в 1895 г., а М.А. Захарченко—в 1911 г., так что можно и нуж­но говорить о синдроме Валленберга — Захарчеико, а не Захарчен­ко — Валленберга.