Глава 3. Миастенический синдром при дерматомиозите

В большинстве наблюдений острого дерматомиозита мы могли отметить более или менее выраженный миастенический синдром. Он складывался из слабости лицевой муску­латуры в виде недостаточно плотного смыкания век и амимии, носового оттенка речи, затухания голоса вплоть до полной афонии, затрудненного глотания и нерезко выра­женной утомляемости мышц.

Разобраться в этиологии и генезе миастенического син­дрома необходимо, так как от этого зависит успешная па­тогенетическая терапия, особенно если помнить, что непра­вильная диагностика миастенического или, вернее, миастеноподобного синдрома может явиться причиной летального исхода, так как часто в этих случаях антихолинэстеразная терапия не приносит должного эффекта. Здесь нужен пред­низолон. И не случайно С.Н. Давиденков подчеркивает, что слабость мускулатуры мягкого неба, глотки и наруж­ных мышц глаза усиливает сходство полимиозита и миа­стении.

Garcin прямо фиксирует внимание на том, что миастенический синдром с присоединившимися атрофиями или болями всякий раз должен заставить подумать о возмож­ности атипично протекающего полимиозита. Диагностика затрудняется еще и тем, что в некоторых случаях и при полимиозите обнаруживается благоприятный эффект от применения прозерина. В этих неопределенных сомнитель­ных случаях лишь биопсия пораженных мышц может раз­решить диагностические колебания.

Учитывая важность вышеприведенных соображений, мы считаем целесообразным привести одно из наших наблю­дений.

Наблюдение 48. Больная Ч., 21 года, поступила в клинику нервных болезней I ММИ 28/V 1964 г. с жалобами на резкую об­щую мышечную слабость, отечность лица, затруднение глотания, изме­нение голоса. В анамнезе частые ангины. В апреле 1964 г. перенесла операцию по поводу фибромы молочной железы.

Больна с середины марта, когда на фоне тяжелой ангины появи­лись головные боли, боли в мышцах рук и ног. Пенициллинотерапия нормализовала (на время) температуру, однако боли в мышцах про­должали нарастать. В конце марта присоединилась слабость в руках и ногах (стало трудно поднимать руки вверх, подниматься по ступень­кам лестницы). Несколько позже больная обратила внимание на отеч­ность лица с покраснением вокруг глаз. Отек постепенно распростра­нился на шею, плечи, предплечья (суставы оставались свободными от отека), а за 2 недели до поступления в клинику распространился на ноги. В начале мая у больной появилась осиплость голоса и затрудне­ние глотания.

При поступлении состояние больной тяжелое. Температура тела колеблется от 37,4 до 39°. Положение вынужденное (на спине) из-за болей и слабости в мышцах. Лицо отечно, маскообразно, вокруг глаз яркая эритема, на правом верхнем веке язвочка с серо-желтым нале­том. Волосы редкие, на макушке облысение. Активные движения резко ограничены: оторвать голову от подушки не может, правую ногу под­нять не может, левую приподнимает не более чем на 10°, несколько в большем объеме движения в локтевых и коленных суставах. Мышцы плотные, резко болезненные при пальпации, особенно мышцы плечевого пояса. Твердый отек, не оставляющий при надавливании ямки, покры­вает лицо, шею, руки, особенно левую. Рубец в области левой молочной железы (после операции). Лимфатические узлы не увеличены. Дыхание жестковатое, хрипы не прослушиваются. Границы сердца расширены влево. Тоны приглушены. Тахикардия — пульс 100 ударов в минуту, рит­мичный, хорошего наполнения. Артериальное давление 140/80 мм рт. ст. Аппетит плохой, слизистая полости рта ярко красного цвета. Живот мягкий, безболезненный.

В неврологическом статусе: конвергенция ослаблена, частичный двусторонний птоз. Глотание затруднено — поперхивается жидкой и твердой пищей.

Имеется атрофия мышц плечевого пояса. Тонус мышц диффузно снижен. Сухожильные рефлексы на руках не вызываются, коленные снижены, больше справа, ахилловы живые, равномерные. Патологиче­ских рефлексов нет. Имеется болезненность по ходу нервных стволов, симптомы натяжения положительные с двух сторон, нарушений чувст­вительности нет.

Анализ крови: Hb 9 г%, эр. 3410000, л. 8350, лимф. 13%, мон. 12%; РОЭ 10 мм в час.

Общий анализ мочи без патологических изменений.

Белковые фракции сыворотки крови: общий белок—6,4, альбуми­ны—50,8%, глобулины: ₁ 4,6%, ₂ 12,3%,  12,3%,  20%.

Сахарная кривая: 100,120,140,130,145,155.

Содержание калия в сыворотке крови 18,6 мг%, Са—9 мг%, АСГ —1: 800, АСЛ-О—1:600.

Исследование функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы обнаружило следующее: экскреция 17-кортикостероидов с мочой снижена, в ответ на введение АК. ТГ наблюдалась парадоксальная реакция, т. е. экскреция 17-оксикортикостероидов с мо­чой по сравнению с фоном уменьшилась. Ацетилхолин—1,32 мкг%, истинная холинэстераза — 5,51 мкг%.

Данные ЭМГ не выявляют патологии ни в моторном нейроне, ни в нервно-мышечном синапсе. Пробы с прозерином не дали каких-либо изменений на ЭМГ.

Биопсия кожи и мышц: большинство мышечных волокон обычного строения с хорошо выраженной поперечной исчерченностью, равномер­ного калибра. Отдельные волокна истончены, содержат увеличенное ко­личество мышечных ядер. В межмышечных прослойках увеличено ко­личество соединительнотканных прослоек с грубыми коллагеновыми во­локнами. В периваскулярных пространствах — скопления значительного количества лимфоидных клеток, встречаются единичные гистиоцитарные клетки.

Заключение: явления миозита.

У нашей больной «миастеническое» ядро заболевания— двусторонний птоз и затруднение глотания — было окруже­но большим числом немиастенических симптомов, так что отсутствие эффекта от введения прозерина, что, между про­чим, наблюдалось во всех наших случаях, собственно, мог­ло бы утвердить в правильном предположении о дермато­миозите, особенно если учесть удаленную опухоль молочной железы. Биопсия мышцы окончательно развеяла все со­мнения.

При лечении больных острым дерматомиозитом боль­шими дозами кортикостероидов (60—70 мк преднизолона в сутки) миастеноподобный синдром сравнительно быстро проходит (от 2 недель до 3 месяцев). Нужно воздержи­ваться от применения триамцинолона, так как он сам по себе может вызывать миастеническую реакцию в мышцах.