Раздел VI. Дерматомиозит и полимиозит Глава 1. Современное состояние вопроса о дерматомиозите и полимиозите

В заключении своей докторской диссертации об атипич­ных коллагенозах (collagenoses atypiques) Bronstein в 1961 г. говорил, что увеличение числа сообщений само по себе, возможно, приведет к освещению той области, где пока что мы имеем лишь отдельные блики. И хотя за последние годы, при усиленной разработке вопроса о коллагеновых заболеваниях, многое прояснилось, мы не склонны сходные черты при дерматомиозите, диффузной склеродермии и системной красной волчанке объединять под названием кожно-висцеральные коллагенозы, как это делают Pagel и Triep; еще многое остается невыясненным и многое тре­бует уточнения. Много неясностей имеется и в вопросах о дерматомиозите, начиная с того, что наряду с наблюдения­ми, в которых ярко звучит висцеральная патология, есть случаи, когда внутренние органы вовсе не страдают. Это и дает повод ставить под сомнение вопрос о системности по­ражения при дерматомиозите.

Дерматомиозит не нуждается в нозологическом утверж­дении, так как он получил его после описания Unverricht еще в 1887 г. Нозологическая самостоятельность его удер­жалась, несмотря на стремление Нерр в том же году свести все к псевдотрихинеллезу, так как при трихинеллезе наблю­дается сходная клиническая картина. Мы теперь хорошо знаем, что основными компонентами болезни являются по­ражения мышц и кожи, и всякий раз при таком сочетании надлежит подумать о дерматомиозите, особенно если к тому же имеется и поражение сердечной мышцы, что некоторые авторы считают правилом для дерматомиозита.

А как быть, если имеется обширный распространенный процесс в мышцах, без участия кожи? В этих случаях можно говорить о полимиозите (Е.М. Тареев, Walton). И дермато­миозит, и полимиозит могут возникать как вторичный про­цесс, как реакция сенсибилизации на различные антигены (Hausinanowa-Petrussewicz), на различные патологические факторы, такие, как инфекция, травма и особенно опухоль, что даже побудило Carol на основании двух наблюдений полимиозита говорить о параопухольном синдроме (synd­rome paraneoplasique). Однако имеется много наблюдений, где не удается отметить причину, вызвавшую дермато­миозит.

Дерматомиозит встречается как у детей, так и у взрос­лых, в подавляющем числе случаев у женщин. Может про­текать остро и бурно, с диффузным поражением мускула­туры и кожи, как это имело место, например, в случае, описанном П.Е. Розенфельдом и Н.Б. Брушлинской, может развиваться медленно, постепенно нарастая, приводя больных иногда к полной обездвиженности, на первых эта­пах напоминая миопатию, миастению, клещевой энцефалит, полиневрит или диэнцефальный синдром (наблюдения нашей клиники).

Кожные изменения весьма полиморфны — эритема, отек, разнообразные высыпания, кровоизлияния, участки атрофии с телеангиэктазиями, серо-бурая пигментация, надолго задерживающаяся после прошедших воспалительных по­ражений кожи. Излюбленная локализация—лицо, шея, верхняя часть груди и предплечья. Особенно характерна параорбитальная эритема—«очки», иногда приводящая к полному закрытию глазных щелей, напоминая картину «почечного лица».

Эритема и другие высыпания могут сочетаться с харак­терным отеком кожи и подкожной клетчатки, в одних слу­чаях плотным, доскообразным, не оставляющим ямки при надавливании пальцем, в других — тестоватым с большим углублением от давления. В некоторых участках кожа мо­жет напоминать склеродермическую, спаянную с подлежа­щими тканями.

Наряду с кожными изменениями отмечается поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита, гиперемии слизистой рта и языка с явлениями глоссальгии, ощущением жжения, гиперемии зева и миндалин, с обильным скопле­нием слизи, точечным кровоизлиянием в гортани. Мы на нашем материале у 35 больных, так же как и Е.М. Тареев, отмечали эти изменения у большей части, а А.Д. Криштал наблюдал их у 83,3% больных дерматомиозитом.

Поражение скелетных мышц обычно начинается с огра­ниченных спонтанных болей, усиливающихся при движении, постепенно распространяющихся на новые мышечные группы. Снижается сила мышц, вплоть до полной обездвижен­ности, чему содействует диффузное или местное уплотнение мышц с последующей атрофией. В первую очередь страдают мышцы шеи, плечевого и тазового пояса. Могут поражаться мускулатура туловища, мышцы глотки и гортани, глаз­ные мышцы, мышцы грудной клетки и лица. Развивается расстройство дыхания, дисфагия, лицо становится маскооб­разным. Ригидность и как бы укорочение пораженных мышц вызывают стойкие мышечные контрактуры с последующим анкилозированием суставов. Артральгия—частый и иногда начальный симптом дерматомиозита.

Нервная система и в первую очередь периферический ее отдел часто вовлекаются в патологический процесс.

Однако нужно учитывать, что выпадение сухожильных рефлексов, не говоря уже о силе мышц, бывает обусловлено мышечными поражениями. Даже при тщательном исследо­вании у трети больных мы отмечали полиневритический синдром, помимо мононевритов, вегетативно-трофических и корешковых симптомов. Мышечные и невралгические боли не стойки в своих проявлениях, то бурно по временам нарастая, то на время затихая.

Убедительным подтверждением диагноза является иссле­дование биопсированной мышцы и кожи. Уже макроскопи­чески можно отметить отечность, тестообразность мышц серого, желто-оранжевого цвета, напоминающих кроличье или рыбье мясо. Микроскопически преобладают дистрофи­ческие и воспалительные изменения.

Приводим протокол биоптического материала умеренно выраженного дерматомиозита.

Данные биопсии (кожа и левая четырехглавая мышца): мышечные пучки разделены широкими соединительнотканными прослойками, бога­тыми коллагеновыми волокнами. Вокруг располагающихся здесь сосудов встречаются скопления значительного количества лимфоидных клеток. Отмечается проникновение гистиоцитарных клеток и коллагеновых воло­кон между мышечными волокнами, в глубину мышечного пучка. Сосу­ды, проникающие в глубину мышечного пучка,— с явлениями мукоид­ного набухания, окружены лимфоидными клетками. На продольных срезах выявить поперечную исчерченность не удается. В отдельных участках, главным образом по периферии мышечных пучков, отмечает­ся истончение мышечных волокон до полного их исчезновения, увели­чение количества ядер сарколеммы и проникновение на этих участках соединительной ткани. Еще лучше это видно на поперечных срезах. В центре мышечного пучка — волокна равномерного калибра, полиго­нальны, плотно расположены, по периферии истончены, иногда метахроматичны и восковидны, количество ядер сарколеммы увеличено, встре­чается их миграция в сарколемму, которая бледна, сотовидна (рис. 59 и 60).

Рис. 59. Продольный разрез мышечного пучка при дерматомиозите. Мышечные волокна неравномерно истончены при наличии богатой разрастания соединительной ткани. Скопление лимфоидных клеток вдоль сосудов. Окраска по ван Гизону.

Рис. 60. Поперечный разрез мышечного пучка при дерматомиози­те. Истончение мышечных волокон по краю пучка и разрастание соединительной ткани. Скопление лимфоидных элементов вокруг сосуда. Окраска но ван Гизону.

Кожа 6oraтa соединительной тканью, местами рыхлой, местами грубоволокнистой, встречаются единичные инфильтраты из лимфоидных клеток, располагающихся вблизи сосудов.

Заключение: картина фиброзирующего дерматомиозита (рис.61).

При пальпации кожи и мышц примерно в половине слу­чаев отмечается характерный для дерматомиозита кальци­ноз, который хорошо выявляется рентгенографически в виде отдельных бляшек (рис. 62) или обширных конгломератов, которые значительно затрудняют движение, совершенно сковывая больных (см. рис. 64 и 65). Обычно кальциноз развивается в тех случаях, когда дерматомиозит приобре­тает хроническое течение и прогностически более благо­приятен.

Убедительные данные приводят Е.М. Тареев и Н.Г. Гу­сева: из 29 больных с кальцинозом умер один, а из 89 без кальциноза—33. Кальциноз, однако, развивается и в более тяжелых случаях; так, из 11 больных, полностью выздоро­вевших, ни у одного не было кальциноза. Прогрессирование кальциноза (не всегда обязательное) связано обычно с активным течением заболевания и возникновением новых очагов миозита.

В значительно большей степени и чаще кальцинозы отме­чаются при дерматомиозите у детей. Это ярко видно из сборной таблицы (табл. 2), составленной Л.А. Исаевой.

Таблица 2

Кальцинозы при дерматомиозите (в %)

	У детей		У взрослых
	всего наблюде­ний	из них с кальцино­зами	всего наблюде­ний	из них с кальци­нозами
Wedcood, 1953	26	14
Cristianson, 1956	55	16	215	12
Everett, 1957	19	6
Muller, 1959	31	17	87	12
Cook, 1963	50	30
Детская клиника 1 МОЛМИ	20	11
Итого	201	94, или 47%	302	24, или 7,9%

По-видимому, при дегенеративных изменениях в мыш­цах и подкожной клетчатке, т. е. при уменьшении обменной активности склеротической ткани, создаются условия, благоприятные для кальцификации. У.Ф. Левер, Brody и Bellin считают, что уменьшение обменной активности сни­жает парциальное давление двуокиси углерода и, таким образом, уменьшает растворимость кальция.

Рис. 61. Глубокие слои кожи. Круглоклеточный инфильтрат во­круг сосуда. Окраска гематоксилин-эозином.

Рис. 62. Кальциноз в подкожной клетчатке в виде отдельных бляшек при дерматомиозите.

Rothstein, Welt, Atkinson, Weber указывают, что даже при идиопатическом кальцинозе отложению солей кальция предшествуют дегенеративные изменения.

Внутренние органы, как мы уже указывали, при дермато­миозите в одних случаях страдают по принципу системного поражения соединительной ткани, в других—за счет си­стемного поражения мышечных волокон, в третьих—оста­ются пощаженными. Приводим одно из наших наблюдений остро протекающего дерматомиозита, когда имелись не толь­ко поражения внутренних органов, но и центральной нерв­ной системы.

Наблюдение 45. Больная Е., 58 лет, находилась в терапевти­ческом отделении больницы № 24 в течение 3 дней (поступила 27/II, умерла 2/III 1958 г.).

Морфологическое исследование: в мышцах некрозы, разрастание в них фиброзной ткани, много крупноклеточных инфильтра­тов. Между дистрофическими мышечными пучками большое количество крупноклеточных инфильтратов. Сосуды без особенностей. Кожа — ат­рофия эпидермиса, склероз дермы.

Заключение: картина дерматомиозита.

В корковом и подкорковых отделах отмечается большой периартериальный отек, гомогенизация в стенках мелких артерий, местами гиа­линоз их (рис.63).

В представленном наблюдении, не зная анамнестических данных, трудно судить о характере церебральных поражений, но, во всяком слу­чае, псевдобульбарный паралич клинически отмечен и получил свое объ­яснение за счет сосудистых нарушений и за счет отека мозга.

Однако больший интерес для невропатолога представ­ляют поражения периферической нервной системы.