Глава 3. Патоморфология узелкового периартериита

При узелковом периартериите мы встречаемся с двумя типами поражения нервной системы, а именно с первичными деструктивными и воспалительными изменениями в сосудах и со вторичными изменениями в нервной ткани за счет по­ражения питающих ее сосудов. Как характерно для всех коллагенозов, количество сосудистых изменений обычно все­гда больше, чем можно было бы ожидать, т. е., иными сло­вами, значительная часть сосудистых деструкции не проя­вилась еще клинически. Изменения принципиально не от­личаются от тех поэтапных процессов в сосудах и соеди­нительной ткани органов, которые наблюдаются и при дру­гих коллагеновых болезнях. К начальным процессам в виде фибриноидных изменений в части случаев быстро присое­диняются дистрофически-некробиотические и экссудатив­ные процессы, приводя к деструктивно-продуктивному вас­кулиту, при котором коллагеновые волокна набухают, об­разуют общий конгломерат и могут подвергаться глыбчатому распаду. Как при ревматизме и красной волчанке, в таких случаях стенка сосуда пропитывается белками плаз­мы крови и возникает фибриноид. Фибриноид может пере­ходить в некроз, причем, может быть сегментарным, т. е. охватывать лишь части окружности сосуда, или кольцевид­ным с вовлечением всей окружности сосуда и с переходом на все слои сосудистой стенки.

Присоединяющаяся клеточная реакция дает воспали­тельный инфильтрат из лимфоидных, эпителиоидных н плазматических клеток, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов, проникающих во все слои сосудистой стенки, а также и периартериально. В зависимости от преимущест­венной локализации воспалительного инфильтрата может наблюдаться эндартериит, который приводит даже к обли­терации сосудистого просвета, периартериит с пролиферативной реакцией в адвентиции и в окружающей сосуд ткани, образующий муфтообразный гранулемоподобный узелок (рис. 57), и, наконец, чаще всего может наблюдаться панартериит, когда и деструктивный процесс, и клеточная инфильтрация захватывают все слои сосудистой стенки (рис. 58). При гибели в таких измененных артериях эла­стических волокон и при некробиотических превращениях в среднем слое нередко развиваются аневризмы, которые дополняют собой другие сосудистые изменения. Деструктивно-воспалительные изменения в vasae vasorum и в vasae nervorum являются причиной поражения крупных со­судов н периферических нервов при узелковом периарте­риите. По разнообразию и богатству сосудистых поражении узелковый периартериит среди всех коллагенозов занимает первое место.

Рис. 57. Разрастание соединительной ткани в стенке сосуда головного мозга с муфтообразной инфильтрацией в наруж­ных отделах стенки при узелковом периартериите (наблю­дение 3. Л. Лурье).

Рис. 58. Наблюдение 43. Панартериит при узелковом периартериите.

Глава 4. Лечение при узелковом периартериите в неврологической практике

При нодозном периартериите важно приступить к лече­нию в начальных его фазах. К сожалению, к невропатоло­гу попадают больные с развернутой картиной заболевания, в лучших случаях правильно диагностированных н уже ле­чившихся, в худших, а их не так уж мало, заболевание распознается либо в связи с сосудистой церебральной ка­тастрофой, либо после наступления необычного по форме полиневрита.

Рекомендуется приступить к стероидной терапии после 7-дневного приема бутадиона (по 0,15 г) и димедрола (по 0,05 г) 3 раза в день в сочетании с инъекциями 1 раз в сутки 1 мл 5% раствора тиамина, после чего переходят к большим дозам кортикостероидных гормонов и АКТГ с соблюдением водно-солевого режима. Первоначально пред­низолон дают в дозе 20 мг (кортизон 100 мг) и через день добавляют по 10—20 мг до дозы 80 мг, которая и назна­чается на 9—14 дней с постепенным снижением. Параллель­но проводится н терапия АКТГ по 20 ед. Курс преднизолонотерапии с актг через 1,5—2 месяца повторяют. Нужно помнить, что у больных узелковым периартериитом легко возникает непереносимость к различным лекарствам, кото­рые иной раз сами являются причиной развития узелково­го (симптоматического) периартериита. Особенно коварны в этом отношении сульфаниламиды, пенициллин, а также стрептомицин и другие противотуберкулезные средства. Нужно с большой опаской прибегать к введению сыворо­ток, переливаниям крови, избегать ненужных операций, вакцинаций, обилия лекарств и утомляющей физиотерапии равно как тромботические процессы в этих случаях с большой осмотрительностью можно лечить антикоагулянтами из-за опасности кровотечений, в частности мозговых крово­излияний.

При церебральных сосудистых катастрофах с антикоа­гулянтами нужно быть крайне осторожным.