Раздел V. Неврология узелкового (нодозного) периартериита

Название «узелковый периартериит», предложенное в 1866 г. терапевтом А. Куссмаулем и патологоанатомом Р. Майером, не вполне соответствует действительности, так как узелки поражают не наружную оболочку сосуда, а все слои сосуда, да и сами узелки — не постоянный ком­понент, а связаны с определенной фазой развития патоло­гического процесса, свойственного коллагеновым заболе­ваниям.

Вот почему были предложены другие названия этого заболевания: болезнь Куссмауля — Майера (П.Т. Теплов), панартериит, или нодозный артериит (Beitzke), узелковый артериит (Fletcher), рассеянный ангиит (Н.А. Куршаков и Е.М. Королевич), панартериит (А.И. Златоверов и Л.В. Ярцева), системный аллергический хрониосептический васкулит (Г.Е. Земан), полиартериит (Спер) и др.

Несмотря на справедливость сделанных замечаний и предложений, название «узелковый периартериит» укрепи­лось в литературе, и мы сочли возможным его сохранить.

Глава 1. Соматические и неврологические синдромы узелкового периартериита

Мнение всех, изучавших узелковый периартериит, схо­дится на том, что нервная система поражается в какой-то степени во всех случаях заболевания (Е.М. Тареев, 3. Л. Лурье, Р.В. Волевич, В.Е. Любомудров, Е.П. Се­менова, В.Н. Ключиков, А.Д. Дробинский, М.О. Вильдт и др.).

Считается абсолютно закономерным при изложении сосудистых церебральных расстройств обязательно упоми­нать об узелковом периартериите, равно как необходимо о нем помнить и при клиническом разборе случаев поли­неврита или неврита одного или двух нервов. И хотя накоплено уже большое количество наблюдений об узелко­вом периартериите, диагностика его все еще представляет значительные трудности. Отчасти это объясняется тем, что узелковый периартериит — заболевание многосимптомное, с разнообразным сочетанием симптомов, так что не слу­чайно М.Ф. Мельников-Разведенков говорил о «хамелеонности» клинических проявлений, a Martin — о протееподобности заболевания, отчасти же в этом повинно все еще недостаточное. знакомство врачей с коллагеновыми болез­нями.

Как и при других коллагенозах, основным проявлением узелкового периартериита является поражение мелких артерий, преимущественно мышечного типа, и в меньшей степени вен, с поэтапным развитием в них характерных из­менений, их острого и подострого воспаления. Сосуды по­ражаются во всех органах и тканях, в одних чаще, в дру­гих реже.

На первом месте, по данным В.Е. Любомудрова, стоят сосуды брыжейки (91%), затем сосуды периферических нервов, почек, тонкого кишечника, кожи (89—90%), пе­чени, крупных артерий, сердца, желудка, мышц и голов­ного мозга (86—82—66%). Сосуды легких и лимфатиче­ских узлов стоят на последнем месте — они поражаются примерно в половине всех случаев. Заболевание встречает­ся в любом возрасте—от первых дней жизни до старости, но чаще всего—у мужчин от 30 до 50 лет. Длительность заболевания — от нескольких часов до 25 лет и выше.

Характерны общие симптомы: раннее появление исто­щения, лимфадения, спленомегалия, гипопротеинемия, ане­мия с нейтрофильным лейкоцитозом, левосторонним сдви­гом и высокой РОЭ. Землистая бледность кожи при об­щем истощении характерный вид хронически больного.

Одни симптомы могут сменяться другими, не давая стабильной клинической картины. Особенно характерен лихорадочно-гематологический синдром в сочетании с по­ражением почек и периферических нервов. Примерно в четверти случаев прощупываются в коже и подкожной клетчатке, иногда по ходу сосудов, плотные узелки, не­ превышающие по размерам горошину, гистологически представляющие периартериит мелких артерий. Кожные высыпания отличаются большим полиморфизмом. Одно­временно с кожными высыпаниями возникают стойкие по своей локализации полиартральгии, хорошо уступающие лечению салицилатами.

Частым симптомом является артериальная гипертония, протекающая иногда с кризами. Как правило, она почеч­ного происхождения, даже в тех случаях, когда нефритический синдром еще недостаточно выявляется клинически.

Не менее частыми симптомами являются поражения желудочно-кишечного тракта: гастриты, энтероколиты, язвенная болезнь, а особенно боли, идущие с картиной острого живота, как в результате серозного перитонита. так и вследствие перфорации язв кишечника, где опера­тивная помощь жизненно необходима.

Со стороны легких и сердца встречаются различной степени поражения, от самых незначительных до инфаркта миокарда и спонтанного пневмоторакса.

Кашель, кровянистая мокрота, повторное кровохар­канье, плевральные боли — нередкие симптомы узелкового периартериита. Но все же наиболее ранимыми остаются почки, поражение которых часто является ведущим в кар­тине болезни, и свыше 20% больных умирают от уремии.

Вряд ли целесообразно выделять мозговую форму узелкового периартериита, коль скоро у 100% больных отмечается то или иное поражение нервной системы.

Неврологические симптомы весьма разнообразны. Чаще всего это различного рода боли, особенно в ногах и руках, корешковые, невритические, нейро-миальгическне. Весьма часто наблюдаются периферические и центральные наре­зы, эпилептиформные припадки, расстройства зрения, пси­хические нарушения. Некоторые из клинических картин столь характерны, что могут быть определены как пато­гномоничные для узелкового периартериита.

Рассмотрим отдельно поражение периферической и цен­тральной нервной системы.