Введение. Невропатология коллагенозов

Невропатология последних двух десятилетий во многом изменила свой облик. Такие ранее частые заболевания, как нейросифилис и полиомиелит, стали сравнительно редко встречаться в неврологических стационарах; появилась но­вая характеристика пояснично-крестцового корешкового синдрома, где одну из ведущих ролей стал играть межпозвонковый остеохондроз; патология магистральных сосудов головы и шеи является нередко причиной преходящих и стойких нарушений мозгового кровообращения; стереотаксическая методика в нейрохирургии показала, что страдаю­щие паркинсонизмом, по меткому выражению одного боль­ного, «люди замедленного действия», становятся после удачно проведенной операции более подвижными, а боль­ные с торсионной дистонией, с тяжелейшим гиперкинезом, до недавнего времени прогностически безнадежные, выздо­равливают после уничтожения вентро-латерального ядра зрительного бугра. Оказалось, что такие безнадежные за­болевания, как боковой амиотрофический склероз и сирингомиелия, в ряде случаев являются следствием деструктив­ных изменений межпозвонковых дисков, когда образовав­шиеся задние остеофиты вызывают сдавление спинальных сосудов и вторичную ишемизацию серого и белого вещества спинного мозга, а нейрохирургическое вмешательство при­останавливает прогредиентно развертывающийся процесс, а иной раз дает толчок к регрессивному течению заболева­ния. Наконец, ревматические поражения нервной системы, которые всегда были широко распространены, но недооце­нивались, а то и не распознавались, получили свое патоге­нетическое разъяснение. Монографии В.В. Михеева «Мозговой ревматизм» (1949) и «Нейроревматизм» (1960) наряду с большим количеством статей В.В. Михеева, Ф.Я. Ро­зе, В.Н. Миртовской, М.Б. Цукер, Л.С. Гиттика и др. про­будили интерес к больном с подобными заболеваниями, явно продемонстрировав те. изменения сосудов, которые спо­собствуют тромботическим и нетромботическим размягчениям, геморрагиям и различным очаговым поражениям головного мозга.. Ревматические церебральные поражения стали рассматривать не как механические осложнения стенозирующего митрального порока (эмболия в сосуды мозга), а как результат первичного, системного, поэтапно развертывающегося деструктивного процесса в межуточной части соединительной ткани, т. е. как результат коллагенозного процесса.

Исходя из морфологических характеристик, Klemperer и Baehr (1940) объединили ряд заболеваний в группу кол­лагенозов. Несколько позже (в 1952 г.) Erich, отметив повы­шенную продукцию глобулинов, при коллагенозах, счел возможным рассматривать их как дисгаммаглобулинемию, которая и является в конечном итоге причиной повреж­дении всей соединительной ткани. Еще несколькими годами позже Himenez-Diaz (1956) высказал предположение о де­струкции соединительной ткани в результате глубоких из­менений в строении плазмы, которая становится аутотоксичной. Плазматические клетки под влиянием длительной инфекции усиленно продуцируют глобулины и пре­вращают собственную плазму в агрессивный агент против соединительной ткани. Мало того, Glynn и Holborow (1952) установили, что при коллагенозах, в том числе и при ревма­тизме, имеют значение особые. антитела, направленные против элементов ткани самого организма, так называемые аутоантитела. Появление таких антител приводит к тяже­лым изменениям и деструкции клеток и тканей. Все это, как и собственно гематологические изменения, дало основание Darneschek (1956) говорить об аутоагрессии и отнести кол­лагенозы к заболеваниям, при которых аутоагрессия является важным патогенетическим фактором.

В нервной системе соединительнотканные поражения регистрируются в мозговых оболочках и сосудах в виде мукоидного набухания, фибриноидного изменения, гиалиноза (склеротический процесс) и васкулитов, т. е. в виде всей тон суммы прогредиентно нарастающих и распространяю­щихся изменений, которые и характерны для ревматизма, а также для других разновидностей коллагенозов.

Если в отношении таких нозологических форм, как рев­матизм, системная красная волчанка, системная склеродер­мия, ревматоидный артрит и узелковый периартериит, нет разногласия в принадлежности их к коллагенозам, то в от­ношении дерматомиозита единства взглядов нет и на сегод­няшний день. Все авторы приходят к общему мнению, что при дерматомиозите реже и меньше, чем при других фор­мах коллагенозов, страдают внутренние органы; в основном страдает мышечная система и кожа. Значит, казалось бы, скорее можно говорить о системном мышечном дистрофическом процессе, о дисплазии, как и предлагают на основа­ний морфологических данных А.И. Струков и А.Г. Бегларян, А.И. Струков и Т.Н. Копьева. Но клиницисты (Е.М. Тареев, А.И. Нестеров, А.В. Змызгова, Я.А. Сигидин, Barker и Victor, Sadner, Walton и Adams и др.) на осно­вании иммунобиологических данных, имеющих место общих реакций организма, наличия переходных форм между дер­матомиозитом и красной волчанкой, успешного лечения кортикостероидными гормонами считают возможным вклю­чать дерматомиозит в число коллагенозов до окончательно­го выяснения этого непростого вопроса.

Мы в свою работу сознательно включили и дерматомио­зит. Во-первых, потому, что при постановке диагноза у по­стели больного и в тех случаях, когда по всем признакам можно думать о коллагенозе, в неврологической клинике без знаний о дерматомиозите не обойтись; во-вторых, и по­тому, что вопрос о дерматомиозите окончательно не раз­решен.

Мы не вправе говорить о «коллагенозе» вообще, а по совокупности соматических и неврологических симптомов должны определить его нозологическую форму. И в этих случаях знакомство с неврологической картиной заболева­ния явится большим подспорьем. Невропатология коллаге­нозов, т. е. клинико-морфологическая их характеристика с позиций невролога, слагается как из общих клинических не­врологических черт, так и из более или менее специфиче­ской картины поражения нервной системы при различных формах коллагенозов. В иных случаях неврологические симптомы настолько значительны, что больные в первую очередь попадают под наблюдение невропатолога и вся клиническая картина при этом ошибочно расценивается как острое сосудистое или инфекционное заболевание. Так мо­жет случиться с церебральными сосудистыми катастрофа­ми при ревматизме, с миелополирадикулитом при системной красной волчанке, с синдромом Рейно при склеродер­мии, с полиневритом при нодозном периартериите, не гово­ря уже о невралгиях при ревматоидном артрите и «миопатии» при дерматомиозите. А если к этому еще добавить группу функциональных расстройств нервной системы с яв­лениями вегетативной дистонии и симптомами поражения гипоталамуса, то станет совершенно ясно, что мы можем говорить о невропатологии коллагенозов или, иными слова­ми, можем выделить коллагенозы как самостоятельную гла­ву в неврологии.

При коллагенозах неврологическая симптоматика столь значительно представлена, иногда определяя собой и все своеобразие данного заболевания, что можно говорить о нервной форме страдания. Подобно тому как были приняты термины «нейросифилис» и «нейробруцеллез», вошло в прак­тику и определение «нейроревматизм». Если в 1960 г. мы писали, что правильнее говорить о волчаночном фиброзно-продуктивном менингите, о волчаночном полиневрите, чем в целом о «мозговой волчанке» (В.В. Михеев, 1960), то те­перь, при накоплении большого фактического материал? мы смело говорим о «нейролюпусе», так как при этой форме коллагеноза поражение нервной системы встречается особенно часто, порой совершенно инвалидизируя больных и являясь непосредственной причиной их смерти. Нейрорев­матизм и нейролюпус—это клинико-морфологические по­нятия, а не диагноз. Последний строится в этих случаях из нозологической формы коллагеноза и той неврологической клиники, которая имеет место. Так, например, это будет красноволчаночный менингомиелит, красноволчаночный эн­цефалит, красноволчаночный радикулоневрит или же менингомиелит, энцефалит, радикулоневрит в картине систем­ной красной волчанки. Такое же синдромологическое, или симптоматическое, определение неврологического участия в клинической картине должно входить в оформление диагно­за и при других коллагенозах.