2. Невриты и полирадикулоневриты

Что касается поражения периферической нервной си­стемы при системной красной волчанке, то не все авторы едины в своих суждениях. Так, И. Гаусманова и Е. Гер­ман приходят к выводу о чрезвычайно редком поражении периферических нервов и межпозвонковых ганглиев. Е.М. Тареев также считает, что выраженный неврит здесь в отличие от узелкового периартериита представляет со­бой казуистику.

Впервые описание периферических расстройств при си­стемной красной волчанке было сделано Sedwick von Hagen в 1948 г. В 1952 г. Claser приводит в своей работе описание 5 случаев волчанки с выраженным поражением периферической нервной системы у всех больных.

В этом же году Heptinstall и Sowry описали случай системной красной волчанки с вялым дистальным тетра­парезом и расстройством чувствительности по полиневритическому типу, с повышением белка в спинномозговой жидкости. При микроскопическом исследовании перифери­ческих нервов обнаружены изменения артерий, питающих нервы, дезорганизация в периневрии и вторичные деструк­тивные изменения самих нервных волокон.

Авторы считают, что неврит был связан с ишемиче­скими изменениями в нервах, вызванных васкулитами a. nervorum.

В 1956 г. Bailey, Saure, dark описали 3 случая пора­жения периферической нервной системы при системной красной волчанке, из которых один протекал по типу поли­неврита Гийена—Барре.

В этом же году Bailey и dark опубликовали резуль­таты наблюдений 28 больных системной красной вол­чанкой.

Т.А. Козлова в своей диссертационной работе, посвя­щенной изучению поражений периферической нервной системы при ревматизме и системной красной волчанке, утверждает, что среди неврологических расстройств при системной красной волчанке поражения периферической нервной системы занимают значительное место.

Согласно наблюдениям автора, поражения перифериче­ской нервной системы при волчанке носят генерализован­ный характер и отличаются большой выраженностью и стойкостью неврологических симптомов. По ее мнению, здесь преобладают чувствительные расстройства с незна­чительными и быстро проходящими двигательными нару­шениями. Автор приходит к выводу, что наличие значи­тельных изменений сосудистого тонуса у больных систем­ной красной волчанкой наряду со структурными измене­ниями сосудов (васкулиты) является одним из факторов, лежащих в основе развития поражений периферической нервной системы.

Мы на основании анализа большого количества боль­ных, которые были под нашим наблюдением (свыше 100), вполне солидарны с Т.А. Козловой: частота поражений периферической нервной системы при системной красной волчанке далеко выходит за пределы казуистики.

Степень этих поражений различна, нередко они входят в картину диффузного распространения патологического процесса по нервной системе. При этом, насколько нам удалось подметить, они имеют некоторые своеобразные черты.

Это прежде всего отсутствие выраженных двигатель­ных нарушений, если одновременно не поражаются клет­ки передних рогов спинного мозга. Двигательные расстрой­ства у наших больных, как правило, выражались в небольшой мышечной слабости в дистальных отделах конечностей, сами больные жаловались на повышенную утомляемость в ногах при ходьбе, в руках — при переносе даже небольших тяжестей. Ни в одном случае нам не встретились выраженные вялые парезы. Мышечные атро­фии были также незначительны и, возможно, имели реф­лекторное происхождение вследствие наблюдаемых почти у всех больных артральгии и артритов. В основном они сводились к атрофиям мелких мышц костей, стоп, иногда мышц голеней. Чаще же атрофичными оказывались мыш­цы тенара и гипотенара, вследствие чего кисть принимала уплощенный вид.

В клинической картине у всех больных на первый план выступали чувствительные расстройства в конечностях. Они заключались в неприятных ощущениях покалывания, жжения, ползания мурашек.

При объективном исследовании определялось преобла­дание нарушения поверхностных видов чувствительности: болевой, температурной. Нарушение глубокого мышечного чувства встретилось нам только у 5 больных и то очень неотчетливое. Вследствие отсутствия расстройств глубокой чувствительности, не отмечалось расстройств координации движений, только у одной больной с нарушением мышечно-суставного чувства была неустойчивость в позе Ромберга. Болевой синдром у подавляющего большинства больных выражен умеренно, хотя симптомы натяжения нервных стволов и корешков отмечались почти у всех больных. У 8 больных была болезненность при пальпации паравертебральных точек и по ходу нервных стволов.

Следует отметить, что расстройства периферической нервной системы, как правило, имели симметричный ха­рактер.

У одной больной с длительным (17 лет) течением си­стемной красной волчанки в течение нескольких лет на­блюдалась невралгия тройничного нерва. Болевой синдром при этом был выражен нерезко, отмечалось отсутствие корнеального рефлекса и снижение всех видов чувстви­тельности на половине лица. У двух больных возникнове­ние синдрома полирадикулоневрита совпало с обострением процесса.

Наблюдение 30. Больная В., 15 лет, консультирована нами в отделении пограничных форм Института ревматизма АМН СССР, куда она поступила 6/IX 1963 г. с жалобами на общую слабость, боли в су­ставах и сердце, одышку после незначительного физического напряже­ния, обильное выпадение волос, периодическое повышение температуры до 39—40°, слабость в руках и ногах, расстройство чувствительности в них.

Первые признаки заболевания появились в ноябре 1961 г., когда от­метила боли и припухлость коленных, локтевых и мелких суставов ки­стей, а над пораженными суставами высыпания в виде эритемы. Боль­ную лечили по поводу капилляротоксикоза, но состояние ее не улучша­лось. В июле 1962 г. поднялась высокая температура (до 40°), на лице появилась эритема, локализующаяся на коже щек, подбородка, крыльев носа.

В августе 1962 г. консультирована в Москве в Больнице имени А.А. Остроумова, где у нее была диагностирована системная красная волчанка. Курс лечения преднизолоном улучшил состояние, однако в декабре 1963 г. вновь повысилась температура, выступила эритема на коже лица и верхней части туловища, припухли суставы, появились боли в области сердца, одышка, в моче был обнаружен белок; РОЭ по­высилась до 60 мм в час, стала отмечаться утомляемость при ходьбе, слабость в кистях рук.

При поступлении в Институт ревматизма общее состояние удовлет­ворительное. На коже лица, шеи и верхней половины грудной клетки — гиперпигментация, след после высыпаний. В суставах — легкая припух­лость, ограничение движений в правом локтевом суставе, болезненность при движениях во всех суставах.

Сердечно-сосудистая система: жалобы на боли в сердце, одышку после небольшого физического напряжения. Границы сердца в пределах нормы, тоны несколько приглушены, на легочной артерии акцент II тона, небольшой систолический шум на верхушке. Пульс 110 ударов в мину­ту, артериальное давление 115/60 мм рт. ст.

Органы дыхания: жалобы на одышку. Перкуторно — легочный звук, аускультативно—дыхание везикулярное, справа, сзади и в нижних от­делах единичные сухие хрипы.

Жалобы на боли в пояснице. Симптом Пастернацкого положителен с обеих сторон. При осмотре невропатологом общемозговых и менин­геальных явлений и каких-либо нарушений со стороны черепномозговых нервов отмечено не было. Объем активных движений несколько ограни­чен в дистальных отделах рук и ног, в этих же отделах снижена мышеч­ная сила. Тонус во всех конечностях низкий. Отмечалась «разболтан­ность» в суставах. Значительная атрофия мышц предплечий, голеней и мелких мышц и кистей и стоп. Особенно выраженные атрофии в мыш­цах тенара и гипотенара. Сухожильные рефлексы с верхних конечно­стей низкие, коленные и ахилловы не вызывались. Отчетливая гипесте­зия по полиневритическому типу на руках — в виде «высоких перчаток», па ногах—«высоких носков». Глубокая чувствительность при этом оста­валась сохранной. Нарушения координации движений у больной не отмечалось. Болезненность но ходу нервных стволов, симптомы натяже­ния положительны.

Анализ крови: Hb 9,7 г%, эр. 3280000; РОЭ 5 мм в час. Волча­ночные клетки в крови в значительном количестве.

Белковая формула сыворотки крови: общий белок—8,17 г%, аль­бумины — 31,6%, -глобулины—6,7%, К—16,6; Са—8,2; ДФА — 0,410, формоловая проба ++.

Анализ мочи: удельный вес 1023, белок 0,99‰, лейкоциты 30—40 в поле зрения, эритроциты выщелоченные, 10—15 в поле зрения.

Рентгеноскопия грудной клетки: легочные поля прозрачны, корни нормальны. Сердце широко лежит на диафрагме. Отмечается увеличе­ние левого желудочка. Аорта нормальная, пульсация обычная. Глазное дно в норме.

Диагноз: системная красная волчанка подострого течения с пре­имущественным поражением кожи, суставов, системы крови, трофиче­скими нарушениями. Волчаночный полирадикулоневрит.

Таким образом, у больной с подострым течением си­стемной красной волчанки с высокими показателями ак­тивности процесса во время одного из обострений посте­пенно развились симптомы поражения корешков и пери­ферических нервов. Этот синдром не сопровождался боля­ми и выраженными двигательными расстройствами, а за­ключался в симметричных расстройствах преимущественно поверхностных видов чувствительности.

В другом нашем наблюдении процесс охватывал не только периферические нервы, но и группу каудальных нервов ствола, что влекло за собой появление бульбарных симптомов.

Не случайно приведенная нами история болезни при­надлежит девочке 15 лет, у которой к тому же первые признаки заболевания появились в 13-летнем возрасте. Системная красная волчанка в детском возрасте протекает бурно и проявляется преимущественно поражением цент­ральной и вегетативной нервной системы с трофическими расстройствами (В.Н. Миртовская, Л.А. Исаева).

Не следует забывать о диффузности поражения голов­ного и спинного мозга при системной красной волчанке также н в детской практике.