Глава 4. Патоморфология нейроревматизма

Церебральная патоморфология может быть констатиро­вана в тех случаях, когда клинически невропатолог либо ничего не отметил, либо вся клиническая картина сводилась к симптомам утомляемости, повышенной раздражительно­сти, рассеянности, что бывает свойственно любому хрониче­скому инфекционному процессу. Иными словами, патомор­фология, а вернее гистопатология ревматических изменений в головном мозге развивается раньше их клинического проявления. По-видимому, характерная для коллагенозного процесса сосудистая патология должна стать достаточно массивной для того, чтобы клинически проявиться.

Об этих характерных изменениях еще до введения поня­тия «коллагеновые болезни» говорил В.Т. Талалаев (1932), полагая, что в основе поражения соединительной ткани сосудистых стенок лежит накопление мукоидной субстанции. В дальнейшем его данные о том, что фибриноидному некрозу предшествует и сопутствует накопление мукоидной субстанции в соединительной ткани, были подтверждены многими авторами.

Наличие мукоидной субстанции выявляется положитель­ной реакцией метахромазии в межуточной ткани при окра­ске толуидиновым синим или тионином, что обусловлено химическим составом мукоидной субстанции. В ее состав входят высокомолекулярные эфиры (моноэфиры) серной кислоты, к которым относится гепарин. Мукопротеины обра­зуют группу сложных белковых веществ, состоящих из соединений белка с углеводным компонентом, и содержат гиалуроновую кислоту. Как выяснилось в последние годы, проницаемость сосудов и тканей обусловлена наличием в них высокомолекулярных эфиров серной кислоты, в частно­сти гиалуроновой кислоты и ее соотношением с гиалуронидазой.

Что же касается самой коллагенизации, или, как пра­вильнее называть, проколлагенизации, то это оказался процесс неоднотипный. По данным А.М. Зайдес, А.А. Тустановского и Г.В. Орловской, применивших гистохимический метод в исследовании тканей, коллаген состоит из проколлагена и колластромина. Коллагеновые же волокна состоят из фибрилл коллагена и расположенного между ними мукоида. Проколлагенизация заключается в осажде­нии проколлагена на колластромине, причем может про­изойти как разрушение, так и неполноценная доставка проколлагена, слияние и деструкция колластромина. В части случаев процесс заканчивается рубцеванием с пол­ной проколлагенизацией, в других Проколлагенизация не завершается и образуются очаги слияния колластромина с деформацией его структуры (гиалиноз). Фибриноидное изменение соединительной ткани состоит из двух процессов:

экссудации компонентов плазмы и биохимических изменений в самом коллагене. Начальным обнаружением фибриноид­ного изменения соединительной ткани и будет появление мукоида. Затем происходит распад коллагена на компоненты и освобождение мукополисахаридов. Избыточное накопле­ние мукополисахаридов, активно участвующих в процессах метаболизма (А.А. Соловьев, А.А. Тустановский, К.С. Ми-тин), явно указывает на нарушение обменных процессов. Изменение физико-химического состава крови при ревма­тизме, а именно увеличение в ней количества гиалуронидазы, может вести к нарушению молекулярной структуры мукополисахаридов в смысле их деполимеризации. Следст­вием этого является повышенная проницаемость, гидрата­ция ткани.

Но не только это составляет основу гистологических изменений в ткани мозга. Происходит также набухание и увеличение массы коллагеновых волокон, пролиферация клеток эндотелия, сужение просвета сосудов, возникают гемодинамические расстройства с их морфологическим вы­ражением в виде периваскулярного отека, диапедезных кровоизлияний, снижения тонуса сосудистой стенки.

Переходя конкретно к гистологической характеристике ревматических мозговых поражений, нужно сказать, что останавливает на себе внимание изменение в мягких мозго­вых оболочках. В различных их отделах наблюдаются пол­нокровие, утолщение, отек, множественные мелкие крово­излияния и нерезкая инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками как самих оболочек, так и сосу­дов, проникающих в вещество мозга (см. рис. 8 и 9). Молекулярный слой коры и субэпендимарный слой желу­дочков мозга имеют сетчатую структуру. В петлях этой сети много сосудов с измененными стенками и периваскулярным отеком. Как в мягких мозговых оболочках, так и во всех отделах вещества головного и спинного мозга многие мелкие артерии и вены довольно сильно изменены. Трудно себе представить, чтобы сосудистая сеть была поражена целиком. Действительно, в самых тяжелых случаях наряду с резко измененными стенками сосудов видны вполне сохранные сосуды. Очевидно, имеет место избирательное поражение стенки сосуда по длиннику, т. е. на разных его участках.

Количество поврежденных сосудов бывает различным, чо нередко в поле зрения попадает сразу ряд измененных капилляров или прекапилляров в их поперечном разрезе, как это видно на рис. 7. Стенки сосудов набухшие, гомоге­низированные (рис. 11), местами с переходом в гиалиноз (рис. 12, 13). Встречаются и ангионекрозы. Обнаруживается неравномерная извитость сосудистых стенок в результате потери тонуса вен и мелких артерий. В мелких венах и прекапиллярах отмечается разволокнение аргирофильных волокон и местами их утолщение. Изучая состояние аргиро­фильной мембраны сосудистых стенок при ревматизме и других коллагенозах, мы могли наблюдать различные этапы изменений (В.В. Михеев и Л.М. Духовникова, 1960). На ранней стадии процесса, когда появляется периваску­лярный отек, среди ровной мелкосетчатой структуры видны отдельные неравномерно расширенные петли. В дальнейшем аргирофильные волокна становятся толще, как бы склеи­ваясь, а петли сетчатой мембраны делаются неровными. Стенка сосуда образует складки (рис. 14). Постепенно исчезает тонкопетлистая сеть, аргирофильные волокна коллагенизируются и переходят в плотную гомогенную массу, в которой трудно уже различить отдельные волокна (рис.15).

Рис. 11. Мукоидное на­бухание и гомогенизация стенки артериолы в под­корковых узлах. Окраска по ван Гизону. Объек­тив 4.

Следует отметить, что на серии препаратов из гипоталамической области отчетливо видна гиперплазия капилляров в боковых стенках и на дне третьего желудочка. Аргирофильная волокнистость, разрастаясь, образует капиллярофиброз (рис. 16).

Постепенно гомогенизируясь, аргирофильные волокна распадаются на фрагменты и глыбки и, наконец, исчезают (рис. 17).

Таким образом, изменение аргирофильных волокон при коллагенозах происходит в определенной последовательно­сти, поэтапно и параллельно с другими изменениями сосу­дистых стенок.

На фоне резко выраженной дезорганизации сосудистых стенок с нарушением гемодинамики имеются также и воспа­лительные изменения различной интенсивности в форме эндартериитов и периартериитов, чаще в мелких сосудах, с соответствующими изменениями ткани мозга. При эндартериите возможны изменения лишь в одной части сосуда — отмечается пролиферация эндотелия с его выбуханием в просвет сосуда по типу эндотелиальной подушечки (рис. 18) или почти через весь поперечник артерии. Наблюдается и образование выростов в просвет сосуда за счет пролифери­рующего эндотелия до полного их слияния (рис. 19).

Рис. 12. Гиалиноз стенки мелкой артерии в подкор­ковых узлах. Периваскулярный отек. Окраска по Маллори. Объектив 2.

Рнб. 13, Гиалиноз н резкая извитость прекапилляров в спинном мозге. Окраска по Маллори. Объектнв х4

Рис. 14. Спинной мозг. Периваскулярный отек. Утол­щение волокон и неравномерность петель аргирофильной мембраны. Импрегнация серебром по Снесареву. Большое увеличение.

Рис. 15. Кора мозга. Резкое расширение периваску­лярных пространств. Гомогенизация и утолщение аргирофильных волокон в стенке сосуда. Импрегнация серебром по Снесареву. Объектив 8.

Рис. 16. Дно III желудочка мозга. Капиллярофиброз. Импрегнация серебром по Снесареву. Объектив 8.

Рис. 17. Мягкая мозговая оболочка. Исчезновение аргирофильных волокон в участке некроза сосудистой стенки. Импрегнация серебром по Снесареву. Объек­тив 8.

Рис. 18. Выбухание и пролиферация эндотелия на ограниченном уча­стке сосуда, «Эндотелиальная подушечка». Окраска по ван Гизону. Объектив 8.

Рис. 19. Выбухание и пролиферация эндотелия сосуда в виде двух соединившихся мысов. Окраска по ван Гизону. Фотообъек­тив.

Рис. 20. Микроглиальный узелок у сосуда в хвоста­том ядре. Окраска гематоксилин-эозином. Объ­ектив 8.

Местами встречаются ганглиозные клетки коры мозга в различных стадиях тяжелого страдания. Много клеток с отечной протоплазмой и набухшими отростками: клеточное тело разрыхлено, вокруг ядра расположены мелкие, различ­ной величины просветы, сливающиеся вместе, в результате чего образуется светлая кайма, отграничивающая ядро от протоплазмы, тип сотовидной структуры протоплазмы. Попадаются и сморщенные темные ганглиозные клетки и клетки со светлой, гомогенной протоплазмой и с перифери­чески расположенным ядром. Встречаются микроучастки клеточного запустения как в области коры мозга, так и в области коры мозжечка.

Со стороны глиозных элементов наблюдается местами диффузная продуктивная реакция: гиперплазия астроцитарной глии, особенно выраженная вблизи сосудов. Глиозные элементы в мозге скапливаются в узелки (рис. 20), которые в виде, правда, очень редко встречающихся образований могут обнаруживаться как в коре, так и в подкорке. Эта острая форма глиозной реакции значительно ярче выражена в ревмосептических случаях. Но и в несептических случаях ее надлежит относить к числу изменений, характерных для мозгового ревматизма. Эти микроглиальные узелки распо­лагаются как вокруг капилляров, так и свободно в сером мозговом веществе.

Таким образом, если мы вкратце суммируем изменения в головном и спинном мозге при мозговом ревматизме, то увидим, что эти изменения являются результатом дальней­шего нарастания сосудистых и оболочечных поражений, которые мы отмечали у больных с митральными пороками сердца без клинических неврологических симптомов.

Однако при мозговом ревматизме можно отметить еще одну характерную сосудистую патологию, которая была незначительно представлена при митральных пороках: это более или менее выраженные эндартерииты, которые мы находили преимущественно в мелких артериях. Они, без сомнения, могут содействовать тромбообразованию и гемо­динамическим расстройствам в мозговой ткани, чему спо­собствуют, понятно, и все остальные изменения в сосуди­стых стенках: мукоидное их набухание, гомогенизация, гиалиноз и частичный некроз. Разобранные нами аллерги­ческие и метаболические изменения в сосудистых стенках, эндартерииты и периартериальные реакции в виде перива­скулярного отека, диапедезных геморрагий и лимфоидной инфильтрации дают картину ревматического васкулита, или, иначе, ревмоваскулита—довольно распространенного изменения при мозговом ревматизме.

Является ли все перечисленное специфическими морфо­логическими изменениями, свойственными только ревматиз­му? Конечно, нет. А при каких заболеваниях вообще, за исключением очерченных единичных форм, имеются строго специфические изменения? Да и необходимы ли именно специфические изменения для объяснения наблюдаемых клинических картин? Можно сказать, что при ревматизме имеются анатомические изменения в сосудах и ткани мозга, в иных случаях не такие уж незначительные. Они вполне достаточны, чтобы объяснить многообразие клинических форм нейроревматизма.