Тестовые вопросы

1. Назовите классические клинико – лабораторные симптомы, позволяющие заподозрить

клубочковую нефропатию

а) наличие отеков (гломерулопатия - «мокрая» нефропатия)

б) гематурия

в) наличие АГ

г) уменьшение диуреза

д) снижение удельного веса мочи

е) нормальный уд.вес мочи

ж) протеинурия

з) наличие гиалиновых цилиндров

е) наличие зернистых цилиндров

2. Выберите правильные ответы по клиничнской классификации амилоидоза

а) системный/ общий/

б)локальный

в) первичный, вторичный

г) наследственный/ семейный/

д) приобретенный

е) нефропатический

ж) кардиопатический

е) нейропатический

ж) все ответы правильные

3. Перечислите клинические стадии амилоидоза почек

а) протеинурическая

б) нефротическая

в) нефросклеротическая

4. Какие клетки составляют иммунный кооперат, согласованное действие которого профилактирут развитие вторичного амилоидоза?

а) макрофаг / в почках – это мезангиальная клетка/

б) Т – лимфоцит

в) В – лимфоцит

г) фибробласт

д) эндотелий

5. Перечислите главных «виновников», разобщающих иммунный кооперат

а) антиген гисосовместимости HLA В27

б) злокачественные новообразования

в) длительные нагноительные заболевания

г) туберкулез

6. Перечислите заболевания, наиболее частым осложнением которых является развитие

вторичного амилоидоза

а) ревматоидный артрит

б) бронхоэктатическая болезнь

в) остеомиелит

г) туберкулез

д) псориатический артрит

е) болезнь Крона

ж) инфекции у наркоманов и больных с параплегиями

з) хронические язвы кожи и слизистых

е) гипернефрома

и) лимфогрануломатоз и др. лимфомы

к) парапротеинемические гемобластозы

л) все ответы правильные

7. Амилоидоз, в структуру которого преимущественно входит сывороточный предшественник

амилоида – SАА

а) первичный

б) вторичный

8. Амилоидоз, в структуру которого преимущественно входят легкие цепи иммуноглобулина –

лямбда или капа – АL ( лямбда встречается в 3 раза чаще, чем капа)

а первичный

б) вторичный)

9. Какова наиболее вероятная причина наследственных амилоидозов : семейная полинейропатия,

семейная кардиопатия, системный сенильный амилоидоз

а) мутации в белке транстиретине

б) наличие антигена гистосовместимости HLA В 27

10. Назовите наиболее ранние симптомы, позволяющие заподозрить амилоидоз почек

а) появление белка в моче при заболеваниях, ассоциированных с носительством гена

HLAВ27

б) появление протеинурии у пациентов со злокачественными опухолями

в) появление почечных отеков

г) появление нефротического синдрома

д) пожилой возраст больных

11. Какие дополнительные исследования помогут заподозрить амилоидоз

а) общий анализ крови с выявлением

повышенной до 50 – 70 мм/час СОЭ

б) тромбоцитоза

в) анемии

г) повышенного фибриногена

12. Какое исследование поставит окончательный диагноз амилоидоза почек

а) биопсия десны

б) биопсия прямой кишки

в) биопсия почки с окраской конго – рот, световаым, электронномикроскопическим и

иммуногистохимическим анализом

13. Подходы к лечению вторичного амилоидоза

а) лечение основного заболевания, осложненного амилоидозом почек

б) лечение , аналогичное таковому при гломерулонефрите

в) симптоматическая терапия

14. Подходы к лечению первичного амилоидоза

а) комбинированная терапия цитостатиками

б) высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовх клеток

в) иммуномодуляторы – талидомид, ревелимид

г) ингибиторы протеасом – бортезомид (велкейд)

д) заместительная почечная терапия (гемодиализ) , трансплантация почки

15. В госпитальную клинику поступила для повторного исследования больная З. 59 лет

Больна в течение 8 лет. В дебюте болезни в 2006 коду отмечалось онемение пальцев в

начале левой, а затем правой кисти , в области карпального канала с обеих сторон.

Диагностирован синдром Рейно. Лечение антиагрегантоми и вазодилаторами без эффекта.

Летом 2011 года появились плотные отеки ягодиц и нижних конечностей . Биопсия кожно-

мышечного лоскта из обласи плотного отека представила данные в пользу системной

склеродермии. Эндокринолог диагносцировал вторичный гипотиреоз. Лечение метипредом,

Д-пенициламином, L-тироксином также без эффекта . Летом 2012 года к предыдущим

симптомам добавились новые: истончение кожи в области груди, рук с выраженной

пигментацией , массой экхимозов . Осенью того же года развивается макроглоссия,

появлятся выступающие уплотнения под кожей надплечий, обширные экхимозы на

верхних веках. Повторно госпитализируется в кардиологическое отделениие

Пермской краевой больницы

Объективные данные предсталяют снижение веса до 59 кг при

росте 169 см, отечность век , истончение кожи на туловище и конечностях, наличие

большого количества

пигментных пятен и экхимозов на коже , верхних веках (глаза енота), плотные

образования с возвышением на обоих надплечьях (плечи солдата), такие же уплотнения в

карпальных каналах , очаговую алопецию. Клиническая картина напоминала таковую

при первичном амилоидозе. С какими заболеваниями следут провести дифференциальный

диагноз?

а) плазмоцитома Бенс-Джонса, осложненная амилоидозом (паранеопластический

амилоидоз AL)

б) первичный амилоидоз – АL