V. Зміст теми заняття.

Діагностична ембріоскопія і фетоскопія в І та ІІ триместрах вагітності.

Рання діагностика чи підозра на наявність порушень в розвитку плода на 10-14 тижнях вагітності потребує негайного підтвердження, яке не завжди можна дати при проведенні УЗД.Ембріоскопія проводиться після інвазії хоріона з 9 до 12 тижня вагітності.

Трансцервікальна ембріоскопія являться найбільш точним малоінвазивним методом оцінки структурно-анатомічних особливостей і діагностики внутрішніх аномалій ембріона в першому триместрі. Оптимальний термін проведення 8,5-12 тижнів.

На сьогодні в розвинутих країнах світурозроблена методика впливу на геном плоду – передімплантаційна генетична діагностика, трансфузія стовбурових клітині терапія гена за допомогою векторів ретровірусів.

Фетоскопія – це дослідження плоду під час вагітності шляхом введення спеціального волоконно-оптичного приладу, званого фетоскопом, через черевну стінку або через переднє склепіння піхви вагітної жінки в порожнину матки.

Фетоскопія, зазвичай проводится на 16-20-му тижні вагітності й дозволяє:

• виявити видимі порушення розвитку плоду;

• взяти навколоплідні води;

• узяти у плода зішкріб шкіри;

• узяти у плода кров для аналізу за допомогою порожнистої голки, що вводиться в плацентарну кровоносну судину (кордоцентез) під безпосереднім спостереженням.

Узяті матеріали потім піддаються дослідженню. Для прикладу кров беруть для виявлення можливих аномалій у плоду, таким чином може бути поставлений пренатальний діагноз різних захворювань крові (наприклад, таласемії, гемофілії і серповидно-клітинній хвороби), а також м'язової дистрофії Дюшенна, синдрома Дауна.

Показами до фетоскопії є:

• підозра на виродливості за данними УЗД;

• неблагоприємний анамнез попередніх вагітностей.

Ендоскопічний набір для фетоскопії включає жорсткий ендоскоп невеликого (2 мм) діаметру (можна використовувати ендоскопи біопсії іншої конструкції, не більше 4-5 мм діаметром), джерело світла, довгі голки, щипці біопсії і стандартний хірургічний інструментарій (скальпель, шприци, голки, шовний матеріал). Переважно ендоскоп використовують разом з гільзою троакара Троакар використовують для промивання операційного поля чи введення інструментів .

Фетоскопія проводиться в операційній у зв'язку з складністю і травматичністю операції. Після проведеної маніпуляції за вагітною ведется спостереження у зв’зку із можливістю виникнення ускладнень:

• переривання вагітності;

• внутрішньочеревна кровотеча;

• відшарування плаценти;

• емболія навколоплідними водами;

• відходження навколоплідних вод;

• інфікування.

Проведення фетоскопії протипоказано при наступних станах:

• плацентація по передній стінці матки;

• передлежання плаценти;

• множинна міома матки з переважним розташуванням вузлів по передній стінці;

• виражені варикозні зміни міометрія передньої стінки матки;

• кров’янисті виділення впродовж вагітності;

• маловіддя;

Клінічне примінення фетоскопії.

Синдром фето-фетальної трансфузії - це важка антенатальная патологія, яка розвивається при монохоріальних двійнятах і полягає в наявності загальних судинних анастомозів плаценти, по яких кров від плоду-донора поступає до плоду-реципієнта.

СФФТ є ускладненням монохоріальних двійнят в 15-30% випадків; без терапії стає причиною загибелі плодів в 80-100% випадків.

Перші клінічні прояви СФФТ можуть реєструватися в термінах 15-25 тижнів вагітності. Якщо синдром розвивається до 25 тижнів гестації, прогноз для життя близнят — несприятливий.

СФФТ виявляється за допомогою УЗД. Критерії діагностики:

1. стан плоду-реципієнта — гіперволемія і перевантаження серцево-судинної системи, поліурія і полігідроамніон;

2. стан плоду-донора — гіповолемія і анемія, олігоурія (анурія) і олігогідрамніон (ангідрамніон), що веде до його прогресуючої затримки розвитку, а потім — до загибелі.

Діагноз моноамніотичної двійні за допомогою УЗД можна встановити в кінці першого і початку другого триместра, виявляють судинні анастомози в монохоріальній плаценті. Для діагностики можна використовувати кольорову доплерографію.

За наявності анастамозів можливі наступні результати:

• розвиток двох плодів йде нормально;

• має місце фето-фетальная трансфузія, яка виявляється вираженою артеріальною гіпертензією, гіпертрофією серця, гіперволемією, поліцитемією, багатовіддям у одного плоду і затримкою розвитку іншого;

• нормальний розвиток одного плоду і важка патологія у іншого (вроджена відсутність серця, муміфікація).

Розродження показане в 34 нед після введення кортикостероїдів для профілактики респіраторного дистрес-синдрома у плоду. Найбільш безпечним методом є кесаревий розтин.

Лікування.

1. Очікувальна тактика - неефективне.

2. Інвазивні методики:послідовий амніоцентез, лазерна терапія, оклюзія пуповини.

Послідовий амніоцентез. Метою даного методу є зменшення можливості передчасних пологів шляхом зменшення об’єму амніотичної рідини в плідному мішку близнюка-реципієнта. Цю процедуру повторяють по мірі необхідності. Загальний рівень успіху складає 66%, при цьому, ризик церебрального паралічу – 15%.

Лазерна терапія. Метою даного методу є припинення будь якого обміну крові між плодами. Коагулюють всі видимі анастомозуючі судини.Рівень успіху складає 85%, риск церебрального паралічу 3-55. Частота випадків смерті обох близнюків складає 5,6% проти 22% при інших методах корекції.

Метою оклюзії пуповини є припинення обміну крові між плодами на рівні пуповини одного з плодів. Проводять облітерацію пуповини шляхом емболізації, лазерної коагуляції, накладення лігатури при фетоскопії, біполярної і монополярної коагуляції пуповини. Дана операція використовується тільки тоді, коли один з плодів вважається нежиттєздатним.

Сндром амніотичних пут.

Сндром амніотичних пут - виникає при надмірній продукції ниток мезодермальної фіброзної тканини, яка огортає кінцівки і органи плоду, що веде до їх здавлення і наступній ампутації.

За допомогою фетоскопії вдається лізувати ці «нитки» та попередити ускладнення у плода.

Вроджена діафрагмальна грижа являє собою простий дефект діафрагми, обумовлений порушенням розвитку плевро-перитонеальнеого каналу на 9-10 тижнях гестації. За допомогою фетоскопії проводять внутрішньоутробну оклюзію трахеї, яка стимулює ріст легень. Оклюзія також сприяє тому, що ріст легень гальмує ріст органів черевної порожнини і попереджує пролабування печінки.

Акардіальні близнюки.

Дана патологія являється наслідком наявності в монозиготній плаценті артеріо-артеріального, вено-венозного анастомозів, через які плід, який володіє гемодинамічною перевагою ( «плід-насос»), ретроградно кровопостачає другий плід. Недостатність кровопостачанняі другого плоду веде до розвитку набору характерних і незмінно летальних аномалій, включаючи акардію і ацефалію. Здоровому «близнюку» загрожує внутріутробний розвиток серцево-судинної недостатності, при відсутності лікування смертність близнюків-«насосів» складає до 75%. Метою лікування являється переривання кровопостачання акардіального близнюка без шкоди для близнюкка-«насоса». Лікування проводится шляхом перевязки пупкового канатика, лазерний вплив на окремі пупкові судини чи пупковий канатик, біполярна електрокаутеризація пупкового канатика, індукція тромбозу судин пупкового канатика акардіального плоду.

Непрохідність нижніх сечовивідних шляхів плоду

Дана патологія в більшості випадків обумовлена тяжкими формами задніх уретральних клапанів. Смертність таких дітей складає 90%: плід гине від гідронефрозу, дисплазії нирок. Ціллю лікування є попередження виникнення необоротніх змін нирок і гіпоплазії легень, пов’язаних з маловоддям. Ця ціль досягається за допомогою відводу сечі плоду в порожнину плідного мішка.

В розвинутих країнах світу фетоскопічні операціі проводять при: діафрагмальній грижі; крижово-куприкових тератомах та інші пухлини плода, стенозі стравоходу,spina bifida,шлунково- кишковій непрохідності.

Rh-ізоімунізація – гуморальна імунна відповідь на еритроцитарні антигени (Аг) плода Rh-групи, включаючи Сс, Dd і Ее (кодуються Rh-алелями). Антитіла (Ат), які утворилися,проникаючи через плаценту, викликають екстраваскулярний гемоліз (опсонізація еритроцитів плода Ат жінки і фагоцитоз еритроцитів) та анемію, що призводить до розвитку еритробластозу плода.

Фактори ризику: штучний аборт в анамнезі; самовільний аборт в анамнезі; переливання Rh-позитивної крові в анамнезі; позаматкова вагітність; відсутність специфічної профілактики Rh-конфлікту після завершенняпопередньої вагітності; наявність Rh-конфлікту при попередніх вагітностях.

Ризик ізоімунізації збільшують: відшарування плаценти; оперативні втручання (ручне відділення плаценти, кесарський розтин, амніоцентез) в анамнезі або під час даної вагітності; вірусна інфекція (герпетична, цитомегаловірусна).

Діагностика ізоімунного конфлікту.

Анамнез: переливання крові без урахування Rh -належності, аборти, мертвонародження чи народження дітей з ГХ, відомості про специфічну профілактику ізоімунізації при попередніх вагітностях.

Визначення титру Rh-АТ у динаміці з ранніх термінів вагітності. Зростання та нестабільність титру Rh -Ат свідчать про Rh-конфлікт. При титрі 1:32 і вище ГХ зустрічається частіше, ризик внутрішньоутробної загибелі плодависокий.

Діагностика ГХ плода.

Ультразвукове сканування дає можливість встановити ознаки ранньої водянки плода і водянки плода, що розвинулася.

Ознаки ранньої водянки плода: полігідрамніон; гепатоспленомегалія.

Ознаки водянки плода, що розвинулася: збільшення ехогенності кішківника плода; кардіомегалія і перикардіальний випіт; асцит і гідроторакс; набряк шкіри голови і кінцівок; незвичайна поза плода “поза Будди”; зниження рухової активності; потовщення плаценти.

У вагітних групи ризику по виникненню Rh конфлікту УЗД проводять: до 30 тижнів вагітності 1 раз на місяць, після 30 тижнів 2 рази на місяць, при появі ознак ураження плода кожний день до розродження.

Кардіотокографія виявляє ознаки хронічної гіпоксії плода та зниження компенсаторної здатності фетоплацентарного комплексу.

Трансабдомінальний амніоцентез виконують у термін після 26 тижнів вагітності.

Питання про необхідність амніоцентезу вирішують у залежності від титру АТ та даних анамнезу. При наявності показань до амніоцентезу жінка направляється до закладу охорони здоров`я ІІІ рівня надання медичної допомоги.

Показання до амніоцентезу: титр АТ дорівнює чи перевищує 1:64; наростання титру у 4 рази при повторному дослідженні через 2 тижні; наростання титру Ат і УЗД ознаки ГХ плода; мертвонародження, народження дітей з ГХ в анамнезі і УЗД ознаки ГХ плода.

Протипоказання: загроза передчасних пологів; лихоманка.

Дослідження амніотичної рідини дозволяє оцінити тяжкість анемії у плода.

У разі розвитку ГХ плода підвищення концентрації білірубіну у навколоплодових водах та зростання показника оптичної щільності навколоплодовихвод (ОЩНВ) відображує ступінь тяжкості ГХ.

Якщо ОЩНВ 0,1 і нижче, то вагітність можна пролонгувати до пологів у строк. При ОЩНВ 0,15 і вище розпочинають підготовку до розродження.

Кордоцентез — взяття крові з пуповини плода через передню черевну стінку жінки . У пуповинній крові плода визначають: гемоглобін та гематокрит; групу крові та Rh-фактор; рівень білірубіну;кількість ретикулоцитів; сироватковий білок;AТ фіксовані на еритроцитах плода.

При Rh-негативній крові у плода необхідності в подальших дослідженнях немає.

Розродження вагітної з Rh-негативним типом крові за умови наявності ізоімунізації проводиться достроково у залежності від рівня титру АТ у крові вагітної.

Показання до дострокового розродження при Rh-конфлікті: титр Ат дорівнює чи перевищує 1:64 (критичний рівень); наростання титру при повторному аналізі у 4 рази; ОЩНВ 0,35-70 і вище; концентрація білірубіну в амніотичній рідині 4,7-9,5 мг/л; УЗ ознаки ГХ у плода; мертвонародження та народження дітей із ГХ в анамнезі.

Відразу після народження дитини пуповину перетискають та відтинають з метоюуникнення попадання Rh-Ат у кровоток немовляти,плацентарний кінець пуповини не перетискають (для зниження ризику та об’єму фетоматеринської трансфузії). При кесарському розтині плаценту рукою не відокремлюють.

Профілактика Rh-імунізації під час вагітності при відсутності імунізацівагітної проводиться шляхом в/м введення 1 дози (300 мкг) анти-Rh_о (Д)імуноглобуліну, який дозволено використовувати під час вагітності:

• у термін вагітності 28-32 тижнів;

• у разі появи симптомів загрози переривання вагітності до 28 тижнів;

• після амніоцентезу чи біопсії хоріону;

• після видалення міхурного заносу;

• після позаматкової вагітності;

• після переривання вагітності (не пізніше 48 годин після аборту);

• після випадкової трансфузії Rh-позитивної крові Rh-негативній жінці;

• після переливання тромбоцитарної маси;

• у клінічних ситуаціях, що супроводжуються попаданням клітин плода в кровоток матері: відшарування плаценти, чи маткова кровотеча (неясної етіології); травма матері (наприклад, автомобільна катастрофа).

У терміні вагітності до 13 тижнів доза анти-Rh_о (Д)імуноглобуліна

складає 75 мкг, при терміні вагітності більше 13 тижнів – 300 мкг.

Сьогодні в Україні успішно проводять внутрішньоутробну гемотрансфузію з метою лікуванняRh- конфлікту під час вагітності на кафедрі акушерства, гінекології та медицини плода НМАПО ім.. П.Л. Шупика.

№ п/п	Основні етапи заняття, їх функції та зміст	Навчальні цілі в рівнях засвоєння.	Методи контролю та навчання	Матеріали методичного забезпечення	Час хв.
Підготовчий етап
1. 2. 3.	Організаційні заходи Постановка навчальних цілей та їх мотивація Контроль вихідного рівня знань, навичок, умінь. 1.Основні показання та протипоказання до проведення фетоскопії. 2.Синдром фето-фетальної трансфузії. 3.Резус конфлікт і значення ендоскопічних технологій в підтвердженні цього діагнозу. 4.Деякі генетичні захворювання, які можна діагностувати внутріутробно. 5.Вроджені вади розвитку, діагностовано фетоскопічно.	α - ІІ α - ІІ	Індивідуальне усне опитування. Програмований контроль побудований на тестах ІІ рівня	Питання для індивідуально-го усного опитування. тести ІІ рівня, медична документація.
Основний етап
4.	Формування професійних навичок та вмінь. 1.Оволодіти методикою збору акушерського анамнезу. 2.Скласти план обстеження і тактику ведення. 3.Визначити показання до фетоскопії.	α - ІІІ	Практичний тренінг	Алгоритми для формування практичних навичок та вмінь. Завдання для самостійної роботи. Акушерський інструментарі, вагітні жінки, фантом.
Заключний етап
5. 6. 7.	Контроль та корекція рівня професійних навичок та вмінь. Підведення підсумків заняття. Домашнє завдання.	α - ІІІ	Індивідуальний контроль навичок або їх результатів. Аналіз та оцінка результатів клінічної роботи. Задачі ІІІ-го рівня.	Обладнання, фантом, історія пологів. Результати клінічної роботи. Орієнтовна карта для самостійної роботи з літературою.