95. Первичная аменорея. Клиника, диагностика, лечение.

Аменорея - отсутствие менструаций у женщин репродуктивного возраста. Различают первичную аменорею - отсутствие менструаций у девушек старше 16 лет, и вторичную аменорею - прекращение менструаций на срок более 6 месяцев у женщин с ранее установленным менструальным циклом.

Для обозначения скудных менструаций используется термин опсоменорея; подолигоменореей подразумевают редкие нерегулярные менструации (менее 9 в году). Физиологическая аменорея имеет место во время беременности и в постменопаузе. Клинические проявления

• Отсутствие менструаций, бесплодие. Последнее определяется как ненаступление беременности на протяжении одного года регулярной половой жизни (в среднем 2 раза в неделю) без контрацепции. Вероятность спонтанного наступления беременности при синдроме преждевременного истощения яичников составляет 5 %.

• Симптомы, обусловленные дефицитом эстрогенов. К ним относятся приливы жара, ночная потливость, перепады настроения, диспареуния, снижение либидо.

• Специфические проявления отдельных заболеваний, приведших к аменорее (характерный внешний вид при синдроме Тернера, галакторея при гиперпролактинемии, гирсутизм и т.д).

Диагностика

1. Гормональное исследование. Диагноз первичного гипогонадизма подтверждается двукратным выявлением повышенного уровня ФСГ (> 30 мЕд/л). Кроме того, при этом повышен уровень ЛГ и снижен уровень эстрадиола. Для вторичного гипогонадизма характерен низкий уровень гонадотропинов и эстрадиола. Всем пациенткам со вторичной аменорей показано определение уровня пролактина и ТТГ, по показаниям - ДЭА и тестостерона.

2. Кариотипирование показано всем женщинам с первичной аменореей.

3. УЗИ малого таза и гинекологическое обследование.

4. При синдроме преждевременного истощения яичников показан скрининг сопутствующих аутоиммунных заболеваний, в первую очередь, определение уровня ТТГ.

5. Диагностика осложнений гипогонадизма, к которым относятся остеопороз, урогенитальные нарушения.

Лечение

• Заместительная терапия эстрогенами (за исключением случаев отсутствия матки - в комбинации с гестагенами) показана при первичном и вторичном гипогонадизме. Она проводится минимум до возраста, соответствующего естественному наступлению менопаузы (около 50 лет).

• Специфическая терапия заболеваний, обусловивших аменорею (дофаминомиметики при гиперпролактинемии, хирургическое лечение при гормонально-неактивных аденомах гипофиза, антиандрогенная терапия и т.д).

• Лечение осложнений гипогонадизма (остеопороз, урогенитальные расстройства).

• Вспомогательные репродуктивные технологии (экстракорпоральное оплодотворение) при многих заболеваниях, протекающих с первичной и вторичной аменореей, позволяют планировать беременность.

96. Аменорея яичникового генеза. Клиника, диагностика, терапия.

Аменорея яичникового генеза

Синдром истощения яичников

Синдром истощения яичников (СИЯ) — это патологический симптомокомплекс, включающий вторичную аменорею, бесплодие, вегетососудистые нарушения у женщин моложе 38 лет с нормальной менструальной и репродуктивной функцией в прошлом. Частота СИЯ в популяции составляет 1,5%, а в структуре вторичной амено реи - до 10%.

Этиология и патогенез. Ведущей причиной считают хромосом ные аномалии и аутоиммунные расстройства, выражающиеся в малых врожденных яичниках с дефицитом фолликулярного аппа рата, пре- и постпубертатной деструкции зародышевых клеток, пер вичном поражении ЦНС и гипоталамической области. СИЯ — ге нерализованный аутоиммунный диатез.

Клиника. Больные с СИЯ правильного телосложения, удовлет ворительного питания, обычно без ожирения. Началом заболева ния считается аменорея или олигоменорея с последующей стойкой аменореей. В последующем появляются типичные для постменопа узы вегетососудистые проявления — «приливы жара», потливость, слабость, головные боли с нарушением трудоспособности. На фоне аменореи развиваются прогрессирующие атрофические процессы в молочных железах и половых органах.

Лечение больных с СИЯ направлено на профилактику и тера пию эстрогендефицитных состояний.

Больные могут иметь ребенка лишь путем вспомогательной реп родукции — ЭКО с донорской яйцеклеткой. Стимуляция истощен ного фолликулярного аппарата яичников нецелесообразна и небез¬различна для здоровья женщины.

Больным с СИЯ показана заместительная гормонотерапия до возраста естественной менопаузы для предотвращения урогенитальных расстройств и поздних обменных нарушений на фоне хрони ческого эстрогендефицитного состояния. С этой целью используют натуральные эстрогены: 17-эстрадиол, эстрадиол валерат, микронизированный эстрадиол; конъюгированные эстрогены: эстрон суль фат, эстрон пиперазина; эстриол и его дериват — эстриол сукцинат. К ним обязательно добавляют гестагены.

Для достижения полноценной пролиферации необходима об щая доза эстрадиола валерата 80 мг, конъюгированных эстрогенов 60 мг, эстриола 120—150 мг. Эти дозы следует принимать в течение 14 дней.

Обязательно циклическое добавление гестагенов в течение 10— 12 дней. С этой целью используют прогестерон (натуральный микронизированный — утрожестан) и синтетические гестагены. На фоне циклической гормонотерапии появляется менструальноподобная реакция и улучшается общее состояние: исчезают «приливы жара», повышается работоспособность. Лечение является также профилак тикой остеопороза и преждевременного старения.

При парентеральном назначении эстрогенов их вводят внутри мышечно, чрескожно (пластырь), применяют подкожные имплан танты, мази. Для лечения урогенитальных расстройств возможно вагинальное введение эстрогенов в виде мазей, свечей. Гестагены также можно назначать внутрь или вводить парентерально (внут римышечно, чрескожно, вагинально).

Для заместительной гормонотерапии можно использовать также фемостон, климен, дивину, клиогест и др.

Синдром резистентных яичников

Синдром резистентных яичников (СРЯ, синдром Сэвиджа) вклю чает в себя аменорею, бесплодие, нормальное развитие вторичных половых признаков при микро- и макроскопически неизмененных яичниках с высоким уровнем гонадотропинов у женщин моложе 35 лет. Частота СРЯ — 1,9—10% всех форм аменореи.

Этиология и патогенез. Причины СРЯ не изучены. Существует мнение об аутоиммунной природе этой патологии. Гипергонадо-тропная аменорея может сочетаться с аутоиммунными заболевания ми: болезнью Хашимото, миастенией, алопецией, тромбоцитарной пурпурой, аутоиммунной гемолитической анемией. В сыворотке крови больных с СРЯ в сочетании с аутоиммунными заболевани ями и без них обнаружен приблизительно одинаковый уровень IgG, IgA, IgM. В то же время сыворотка крови больных с аутоим мунными заболеваниями блокировала связывание ФСГ с рецеп торами. В связи с этим высказано предположение об аутоантите-лах, блокирующих рецепторы к ФСГ в яичниках и у больных с СРЯ.

Резистентность яичников к высокому уровню гонадотропинов, возможно, связана с аномальностью молекулы ФСГ или отсутствием его биологической активности. Существуют иммунно- и биоло гически активные гонадотропины.

Клиника и диагностика. В родословной больных с СРЯ отмечены первичная аменорея у 25%, зоб Хашимото у — 3,8%, вторичная аменорея — у 11,1% родственниц. 85% больных с СРЯ родились с низкой массой тела, в детстве перенесли множество инфекцион ных заболеваний. Большинство больных связывают начало заболе вания со стрессом, тяжелыми вирусными инфекциями.