20. Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, клиника, диагностические критерии, классификация, диагностика, лечение, профилактика.

ОРЛ – постинфекционное осложнение стрептококкового фарингита, представляет собой системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердце, развивается у молодых людей с наследственной предрасположенностью.

Этиология: β-гемолитический стрептококк группы А (pyogenes). Заболеваемость составляет 0,03 на 1000 человек населения. Есть ревматогенные штаммы, которые и вызывают ОРЛ.

Патогенез: в настоящее время доминирует теория молекулярной мимикрии: суть в том, что на поверхности стрептококка имеется М-протеин, который имеет сходство со структурой тканей человека (эндокард, синовиальные оболочки суставов, сарколемма, сосудистые стенки), т.е. они имеют общие антигенные детерминанты. Когда стрептококк попадает в организм, на него начинают вырабатываться антитела, которые оказываются антителами к собственным тканям (комплементарны). Эти антитела начинают оседать на клапанах, миокарде, перикарде, вызывая кардиты, на синовиальных оболочках суставов – артриты, в мелких сосудах кожи – кольцевидная эритема и ревматические узелки, в стенке церебральных сосудов – хорея, на брюшине – абдоминальный синдром. Ревматогенные штаммы – серологические варианты М1, М3, М5, М19, М24. β-гемолитический стрептококк – суперантиген – приводит к образованию антител к другим компонентам стрептококка (стрептолизину О, стрептокиназе, стрептогиалуронидазе). Также приводит к образованию медиаторов воспаления – ИЛ 12, ФНОα, неоптивин, которые участвуют в формировании системного воспалительного ответа.

Клиника: у больных есть стрептококковая инфекция (фарингит, ангина, скарлатина). Через 2 недели после перенесенной инфекции начинают развиваться клинические проявления. Сначала общие симптомы: лихорадка в зависимости от возраста. Первая атака случается в возрасте 5-15 лет: чем моложе, тем выше температура тела. У детей может быть гектическая температура, у подростков – субфебрильная; слабость, потливость. Прибавляются поражения органов: 1) поражение сердца – кардит – встречается от 20%, если с другими проявлениями – 85%. Суть ревматической лихорадки – вальвулит – створки отечные, плохо смыкаются. Скудная клиника: повышенная температура, слабость, потливость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Объективно: все в норме, кроме сердца. Границы в пределах нормы, но будут признаки несмыкания клапанов – на верхушке мягкий дующий систолический шум, иррадиирующий в подмышечную область, усиливается в положении лежа на боку. Поначалу он нежный + диастолический шум на верхушке (если поражен митральный клапан). Если аортальный – протодиастолический шум в точке Боткина-Эрба. 2) Миокардит – если к вальвулиту присоединяется, то будет более тяжелая СН: одышка при небольшой физической нагрузке. Если миокардит диффузный – одышка в покое; признаки застоя в легких - влажные хрипы, крепитация. При тяжелом диффузном миокардите – тяжелая ПЖ недостаточность (отеки нижних конечностей, набухание шейных вен). Аускультация – ритм галопа на верхушке. 3) Перикардит – при ОРЛ чаще фибринозный, но может быть и экссудативный – боли в области сердца. Если фибринозный, то СН мало выражена; при этом аускультативно над областью абсолютной сердечной тупости – систолический и диастолический шум, скребущий и усиливающийся при нажатии стетоскопом. Если экссудативный – симптомы СН выражены сильнее – отеки на ногах, одышка, гепатомегалия, расширение границ сердца в обе стороны. Аускультативно - глухость тонов сердца в зависимости от объема жидкости в перикарде. 4) Чаще встречается панкардит – поражение всех слоев. Самым тяжелым будет вальвулит. Исход кардита – без лечения – порок сердца. 5) Поражение суставов: 5а) ревматоидный полиартрит – поражение крупных суставов, преимущественно коленный, лучезапястный, локтевой, плечевой. Поражаются обычно несколько суставов. Каждый пораженный сустав увеличивается в объеме, гиперемированный, болезненный при движении – ограничение движения в суставе. Особенности – носит мигрирующий, летучий характер. Деформацию не оставляет. 5б) ревматическая полиартралгия – болят все суставы, но объективно изменений нет. Более легкая форма. Поражение суставов в целом – в 75%, изолированно – в 15%. 6) Малая хорея - чаще у девочек до 15 лет. Особенность в том, что развивается через 2-3 месяца после перенесенной инфекции (поздно!). В клинике: сочетание гиперкинезов + мышечная гипотония + эмоциональная лабильность. Это мелкие подергивания мышечной мускулатуры, которая проходит во сне; это подергивание кончиков пальцев, нарушение походки, это все сочетается с выраженной мышечной гипотонией. Проходит, как правило, бесследно. 7) Кольцевидная эритема – ревматические высыпания в виде колец, которые имеют ровные края на конечностях, груди, спине, но не на лице. Провоцируются теплом. Нестойкие (несколько дней) и исчезают. 8) Ревматические узелки – размером с горошину, безболезненные, не спаяны с кожей, локализуются вокруг суставов, на фоне лечения рассасываются. 9) Абдоминальный синдром – только у детей и является проявлением асептического перитонита. характеризуется проявлением клинического острого живота с «+» симптомом Щеткина-Блюмберга. Может быть диспепсия. Не подлежит оперативному лечению.

Диагноз (диагностические критерии ОРЛ): - Джонс, в 1944 г. , в настоящее время перерабатываются ВОЗ: 1) большие – кардит, полиартрит, малая хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки; 2) малые – полиартралгии, удлинение интервала P-Q на ЭКГ (АВ-блокада), повышение белков острой фазы (СОЭ и СРБ). К этим большим и малым критериям имеются дополнения перенесенной инфекции в виде бактериального посева смыва из зева или повышенный титр антистрептококковых антител. Достоверный диагноз ставится при наличии 2 больших критериев + свидетельство перенесенной стрептококковой инфекции или 1 большой признак + 2 маленьких + перенесенная стрептококковая инфекция.

Этими критериями сложно пользоваться, когда имеется хорея (поздний срок). Пациент обращается поздно (вялотекущая атака).

Лабораторная и инструментальная диагностика ОРЛ: 1) выявление стрептококка гр.А – бак. посев смыва из зева (не меньше 4 дней - долго), экспресс-диагностика может определить антистрептолизин О, когда стрептококк не обнаруживается. 2) острофазовые показатели воспаления: ОАК – небольшой лейкоцитоз, повышение СОЭ, СРБ, фибриногена, диспротеинемия с повышением фракций α2- и γ – глобулина, повышенный титр циркулирующих иммунных комплексов. 3) Эхо-КГ – признаки вальвулита (утолщение створок клапана, лохматость эхо-сигналов, несмыкание), доплерография – митральная или аортальная регургитация. При миокардите – расширение полости ЛЖ и ЛП, снижение сердечного выброса. При фибринозном перикардите – фибринозные наложения на перикарде. При экссудативном перикардите- расширение полости перикарда. 4) ЭКГ – удлинение интервала P-Q, уплощение зубца Т. Диффузный миокардит – снижение амплитуды зубца R во всех отведениях. 5) Рентгенография ОГК – если подозрение на наличие признаков застоя в легких и редко - ревматический пневмонит или плеврит. Эхо-КГ – основной, остальные – вспомогательные методы.

Лечение: 1) Элиминация стрептококка 2) Противовоспалительная терапия 3) Лечение органных поражений 1) Элиминация стрептококка – антибиотики – бензилпенициллин, амоксициллин, цефалоспорины III поколения (цефтриаксон). 2) Противовоспалительная терапия а) НПВС: диклофенак Na, мелоксикам, нимесулид б) стероидные противовоспалительные препараты – ГКС (преднизолон, дексаметазон). Показания к назначению преднизолона: средний или тяжелый кардит, хорея, абдоминальный синдром. Продолжительность противовоспалительной терапии не менее 2 мес. 3) Лечение органных поражений: - если СН – β-адреноблокаторы, диуретики, иАПФ, - если хорея – ГКС + седативные препараты (реланиум) + препараты, улучшающие мозговой кровоток (актовегин, кавинтон).

Профилактика ОРЛ: 1) лечение любой стрептококковой инфекции антибиотиками 2) профилактика повторной атаки ревматической лихорадки, назначение пролонгированных пенициллинов. 3) санация полости рта.