3. Бронхоэктатическая болезнь: механизмы формирования бронхоэктазов, клиническая картина, инструментальная и лабораторная диагностика, лечение.

Бронхоэктазы — необратимое патологическое рас­ширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Бронхоэктатическая бо­лезнь — локальное расширение бронхов, возникающее в детском возрасте и проявляющееся хроническим, пре­имущественно эндобронхиальным нагноением.

ПАТОГЕНЕЗ. Первично происходит повреждение стенки дыхательных путей => механизмы защиты (например, мукоцилиарный клиренс, иммунные реакции) этого отдела дыхательных путей слабеют, теряют способность к эвакуации слизи => повышается восприимчивость к инфекциям (возбудителем может быть любой пневмотропный патоген). Повторяющиеся эпизоды инфекционного воспале­ния => повреждение эластических тканей стенок бронхов => теряется прочность и происходит расширение просвета дыхательных путей.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА: кашель с гнойной мокротой, возникаю­щий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну. В период обострения t тела до 38-39 С, количество мокроты увеличивается до 150-200 мл/сут, а при тяжёлых и распространённых процессах — до 500 мл и более. Кровохарканье может быть, боли в грудной клетке при дыхании редко. Слабость, снижение массы тела. В анамнезе - наличие повторяющихся заболе­ваний лёгких с раннего детства. Течение заболевания характеризуется периодами обострения и ремиссии. Объективное обследование: бочкообразная грудная клеткя, ногти в форме «часовых стёкол», деформация пальцев в виде «ба­рабанных палочек». Можно обнаружить ограничение подвижно­сти нижних краёв лёгких, участки локального притупления в проекции по­ражённой зоны, а при выраженной эмфиземе — коробочный перкуторный звук. При аускультации - жёсткое дыхание. В период об­острения на фоне жёсткого дыхания над поражёнными отделами прослушиваются влажные хрипы.

Рентгенография - перибронхиаль­ный фиброз в поражённых сегментах (уменьшение в объёме лёгочной ткани), ателектазы, ячеистость лёгочного рисунка, множественные кистозные обра­зования, деформацию сосудистого рисунка. Бронхография целесообразна вне обострения, цилиндрические бронхоэктазы дают картину «обрубленного дерева», при мешотчатых - дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. Бронхоскопию - уточнить локализацию и тип бронхоэктазов, ис­ключить наличие опухоли или инородного тела в бронхе, получить материал для бактериологического или цитологического исследования, при необходимо­сти — взять биопсийный материал. Лабораторная диагностика ОАК - лейкоцитоз, повышение СОЭ, иногда анемию. Мокрота - трёхслойный характер, при бак. ис­следовании выявляют различную микрофлору.

Лечение. Госпитализации подлежат больные с лё­гочными кровотечениями и кровохарканьем, тяжёлым обострением процесса. - Антибактериальная терапия - в периоды обострений антибиотики на 1-2 нед. Эмпирически назначают ампициллин по 250-500 мг внутрь каждые 6 ч или амоксициллин по 500 мг 3 раза в сутки. Препараты выбора - пневмотропные фторхинолоны (ципрофлоксацин в дозе 250-500 мг 2 раза в день, офлоксацин по 400 мг 2 раза в день), цефалоспорины второго поколения (например, цефуроксим по 500 мг 2 раза в день). - Санация бронхиального дерева, выведение гнойного бронхиального содержимого и мокроты - ручной вибрационный массаж и электриче­ские вибромассажёры. - Дезинтоксикационная терапия проводится в период обострения. - Иммуномодулирующая терапия, нормализация общей и лёгочной реактив­ности необходимы как в периоды обострения, так и вне их. Применяют препа­раты вилочковой железы, димефосфон, ксимедон, поливитаминные препараты. - Диета Целесообразно оптимизировать диету, которая должна обладать высокой энергетической ценностью (до 3000 ккал/сут), повышенным содержанием бел­ков (110-120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80-90 г/сут). Увели­чивают количество продуктов, богатых витаминами А, С, группы В (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями кальция, фосфора, меди, цинка.- ЛФК, массаж, физиотерапия, санаторно-курортное лечение. - Хирургическое лечение. Резекцию лёгкого производят в случае развития стойких ателектатических изменений в лёгких, тяжёлого лёгочного кровотечения либо у больных с ло­кальными мешотчатыми бронхоэктазами. При цилиндрических бронхоэктазах - в зависимости от выраженности клинических проявлений, объёма поражения, эффективности консервативной терапии. После оперативного лечения показана реабилитация в местных климатических условиях.