Болезнь Альцгеймера

Это заболевание, впервые описанное и изученное известным немецким психиатром и нейроморфологом Алоизом Альцгеймером (1864-1915), относится к группе предстарческих (пресенильных) деменций.Различаясь некоторыми особенно­стями клинических, психопатологических проявлений, тем­пом развития, морфологическими изменениями в головном мозге, все эти заболевания объединяются общностью основ­ных болезненных симптомов, прогредиентным течением, абиотрофическим характером картины мозгового поражения, различные варианты которого зависят от влияния генети­ческих, конституциональных и экзогенных факторов.

Роль наследственного фактора в происхождении болезни Альц­геймера демонстрируется значительным накоплением в семьях больных, страдающих различными психическими заболева­ниями, среди которых на первом месте по частоте стоит ши­зофрения; семейные формы болезни Альцгеймера встречаются редко. Предполагается доминантный тип наследования; возможно также полигенное наследование с разным порогом проявляемое™ болезни в разных семьях. Среди женщин заболевание встречается в 3-4 раза чаще, чем среди мужчин. Начало его относится преимущественно к возрасту 45-70 лет, в среднем к 55 годам. Патоморфологически болезнь проявля­ется атрофией головного мозга,которая может быть выявле­на прижизненно посредством рентгеноконтрастного исследо­вания или компьютерной томографии. Более всего страдают лобная, затылочная доли и гиппокамп. Характерны гистоло­гические изменения в коре в виде многочисленных аргирофильных пятен («старческих бляшек») и особой дегенерации нервных клеток. Пораженные нейроны содержат увеличен­ные и запутанные нейрофибриллы, в которых присутствует амилоидоподобное вещество. В микроглии и астроцитах во­круг сенильных бляшек накапливается железо.

Клиническая картина болезни Альцгеймера характеризуется медленным, постепенным началом. Продромальный пери­од длится несколько лет, в течение которых больные жалу­ются на усталость,снижение работоспособности, днем они много спят. Затем становится заметным снижение памяти. Вначале нарушается запоминание прочитанного и услышан­ного, новых имен, утрачивается способность к приобрете­нию новых знаний, по поводу происходящих событий боль­ные дают путаные и противоречивые сведения, в то время как некоторые сведения о событиях далекого прошлого они еще могут сообщить. В далеко зашедших случаях они забы­вают свой возраст, имена родных,количество своих детей, полностью утрачивают запас школьных и профессиональных знаний. Характерны ложные узнавания людей и событий: среди пациентов больницы они узнают своих«знакомых», но в то же время не узнают свое отражение в зеркале, при­нимают его за образ другого человека, начинают спорить с ним. Нарушения памяти и ложные узнавания сопровожда­ются растерянностью, тревожной суетливостью, нередко по­давленностью настроения. На фоне тревожно-депрессивного аффекта могут возникать нестойкие, преходящие бредовые идеи преследования,ограбления, ревности в сочетании с вер­бальными иллюзиями: «Там (указывая на окно) в чулане что-тоговорят, какие-то парни… Сговариваются убить!».

Картина психических нарушений при болезни Альцгеймера уже на раннем этапе осложняется присоединением очаговых корковых расстройств: амнестической и сенсорной афазией, апраксией,агнозией и др. С их появлением больные стано­вятся совершенно бестолковыми и беспомощными,утрачи­вают хорошо заученные навыки, речь их становится бессвяз­ной (парафазии). Так, больная, взяв иголку с ниткой, вместо того, чтобы пришить пуговицу к халату, зашивает карман; пытаясь сварить суп, вместо соли насыпает в него сахар; в речи вместо нужных слов произносятся слова иные по значе­нию; вслушиваясь в обращенную к ней речь, больная не по­нимает ее содержание. Но, несмотря на глубокий распад речи, целенаправленного и осмысленного поведения, внешне в об­лике больных сохраняются коммуникабельность, присущие им ранее проявления деликатности, услужливости, что смяг­чает впечатление от наступившего у них глубокого слабоумия. Длительное время сохраняется также способность осознавать свою несостоятельность: «Памяти нет… Голова не работает…», что отражает характерную для больных с органическими пси­хическими заболеваниями относительную сохранность эмо­ционального компонента самосознания.

В неврологическом статусе характерными бывают экстрапи­рамидные симптомы, доходящие в выраженных случаях до синдрома паркинсонизма. Уже на ранних этапах болезни вы­являются хоботковый, хватательный рефлексы, ладонно-под-бородочный рефлекс Маринеско-Радовичи. Развитие мышеч­ной гипотонии, контрактур, вынужденная поза в сочетании с резким одряхлением,кахексией означают переход к терми­нальной стадии, заканчивающейся летальным исходом. Обыч­ная длительность заболевания — в пределах 10 лет.