4.2.1 Теоретические вопросы к занятию

1. Клинико-лабораторные| особенности|особенность| разных|различных| вариантов ГН у детей.

2. Морфологические варианты ГН. Биопсия почек.

3. Дифференциальная диагностика ГН с гематурическим| типом мочевого синдрома: острый постстрептококковий| ГН, болезнь Берже, наследственный нефрит Альпорта, подострый|острый| злокачественный ГН.

4. Дифференциальная диагностика ГН с протеинурическим типом мочевого синдрома:

врожденный|урожденный| нефротический| синдром, нефротический| синдром с минимальными изменениями|сменой|, нефротический| синдром при первичном ГН.

5. Особенности лечения и профилактики разных клинико-морфологических вариантов ГН у детей.

6. Осложнение иммуносупрессивной терапии, их профилактика у детей.

7. Етиопатогенез ГНН у детей .

8. Морфологические изменения|смена| и клинико-лабораторные| симптомы|симптом| при острой почечной недостаточности ..

9. Неотложная помощь, лечение и профилактика ОПН у детей.

10.Клинико-лабораторные| | и инструментальные методы диагностики разных|различных| стадий ХПН у детей.

11. Лечение и профилактика ХПН у детей. Диализ при ХПН у детей.

4.2.2 Практическая работа (задание), которая выполняется в письменном виде при подготовке к занятию

1. Провести дифдиагностику| заболеваний, которые|какие| сопровождаются нефротическим| синдромом.

2. Назначить обследование ребенку с клинической картиной ОПСГН .

3. Выписать рецепты 10 –летнему| ребенку для базисной и симптоматической|симптоматичной| терапии ОГН с нефритическим| синдромом.

4.3 Практические работы (задание), которые выполняются на занятии

Студенты должны : 1) усвоить методику клинического обследования детей с гломерулопатиями, почечной недостаточностью (выполнять практические задания – опросы, осмотр, пальпацию, перкусию и аускультацию больных ) ; 2) уметь интерпретировать полученные объективные данные и результаты лабораторного и инструментального обследований детей с патологией мочевой системы; составлять диагностический алгоритм при разных вариантах ГН, ОПН и ХПН у детей и проводить дифференциальную диагностику этих заболеваний; 3) усвоить принципы лечения ГН и их осложнений, ХПН и уметь оказывать неотложную помощь при ОПН у детей; 4) уметь определять прогноз и профилактические мероприятия при ГН, ОПН и ХПН у детей..

5.Организация содержания учебного материала.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТы ( ГН) – гетерогенная группа приобретенных иммуно| –воспалительных| заболеваний, преимущественно клубочков почек, с разнообразной|многообразной| клинико-| морфологической картиной, течением и последствиями.

Различают первичный ( непосредственное действие этиологического фактора на почечную ткань) и вторичный (возникает при системных заболеваниях) ГН.

ЕТИОПАТОГЕНЕЗ. В этиологии ГН обнаружена|выявляет| роль бактериальных и вирусных заболеваний, которые|какие| предшествуют поражению клубочков почек. Подтверждено этиологическое|этиология| значение протеина| (преабсорбированый| антиген) b-| гемолитического стрептококка группы А и продемонстрирована его ведущая| роль в патогенезе острого постстрептококового| ГН (путем активации системы комплемента|).

В развитии ГН выделяют два основных патогенетических механизма| – иммунокомплексный| и аутоимунный|, которые|какие| имеют общее ефекторное| звено .

МОРФОЛОГИЯ. Различают следующие морфологические изменения|смену| структуры паренхимы почек при ГН у детей: минимальные изменения|смена| гломерул| (характерные для нефротического| синдрома); фокально-сегментарные поражения (болезнь Берже); диффузный ГН с поражением больше|более| 80% клубочков в виде мембранозного, мезангиопролиферативного|, ендокапилярного| проиіферативного| (острый постстрептококовий| ГН), мезангио-капилярного| и экстракапиллярного (быстропрогрессирующий| ГН) типов.

КЛИНИКА. Начальный|первоначальный| период заболевания (через|из-за| 7-14 дней после перенесенной инфекции) характеризуєтся| симптомами|симптомом| интоксикации. На фоне|на фоне| нарушенного|возбуждает| общего состояния|стана| (слабость, повышение температуры тела, головная боль, тошнота, рвота|рвота|) появляются изменения|смена| цвета мочи, пастозность, отеки, боль в пояснице; в некоторых случаях – судороги, снижения остроты зрения, гипертензия. В периоде разгара ГН (2-| 4 недели) симптомы|симптом| становятся|стают| выраженнее. Период обратного| развития длится|продолжается| 2 –3 месяца|луна|. Клинический диагноз хронического ГН устанавливают через|из-за| 1 год после начала заболевания при сохранении|сохранности| активности процесса. При нефритическом| синдроме клиническая симптоматика состоит из незначительных отеков (преимущественно на лице), гипертензии и мочевого синдрома по гематурическому| типу (эритроцитурия| или гематурия, протеинурия| до 1,5-2,0 грамма в сутки).

Под нефротическим| синдромом понимают наличие: распространенных отеков (лицо, поясница , конечности|концовка|, наружные|наружные| половые органы, возможно анасарка); массивной протеинурии| (больше|более| 2,5 грамма в сутки); гипопротеиемии| (меньше 55г\л|) с гипоальбуминемией (менее|меньше| 25 грамма\л); гиперхолестеринемии (|больше|более| 5,72 ммоль\л|) и гиперлипидемии (больше 7ммоль\л|).

Изолированный мочевой синдром диагностируется при наличием эритроцитурии (гематурии), протеинурии (до 1,5 грамма в сутки), цилиндрурии и возможной лейкоцитурии.

При сочетании нефротического синдрома (возможно, неполного), гипертензии и гематурии устанавливают диагноз острого ГН с нефротическим синдромом, гипертензией и гематурией.

Нефротическая форма хронического ГН по клинико-| лабораторным признакам является эквивалентом нефротического| синдрома острого ГН и характеризуєтся| длительным волнообразным, непрерывно рецидивирующим или латентным течением с развитием склеротических и фибропластических| изменений|смены| в почечной ткани.

Гематурическая форма хронического ГН по клинике является аналогом изолированного мочевого синдрома острого ГН и проявляется стойкой эритроцитурией| (гематурией), возможной протеинурией| (0,5-| 1,0 граммов на сутки), длительно|продолжается| сохраненной|сберег| функцией почек, недостаточно эффективным лечением.

При смешанной форме заболевания наблюдается нефротический| синдром с выраженными отеками и неселективной протеинурией|, гипертензией, гематурией и быстро растущей|вырастает| почечной недостаточностью.

Период обострения|обострения| хронического ГН характеризуєтся| наивысшей активностью процесса и развернутой клинико-лабораторной| симптоматикой. В период частичной ремиссии исчезают клинические проявления заболевания, улучшаются лабораторные показатели и функция почек. Отсутствие клинических и лабораторных симптомов|симптома| заболевания свидетельствует о периоде полной клинико-лабораторной| ремиссии. Сохранение|сохранность| этой ремиссии в течение|на протяжении| 5 лет означает выздоровление ребенка.

Подострые|острые| ГН имеют манифестное| начало, быстропрогрессирующее| злокачественное течение, нечувствительность к|до| обычной терапии, летальный исход через|из-за| 6-| 18 месяцев|луны| в большинстве случаев.

В зависимости от состояния|стана| почек острый и хронический ГН могут протекать без нарушения или с нарушением их функций (снижение клубочковой фильтрации по клиренсу эндогенного креатинина). Иногда острый ГН может сопровождаться развитием острой почечной недостаточности, а хронический ГН – хронической почечной недостаточности (декомпенсованные |нарушения фильтрации и канальцевых| функций).

ОСЛОЖНЕНИЯМИ|усложнением| нефрита| могут быть почечная эклампсия –ангиоспастическая| энцефалопатия (головная боль, артериальная гипертензия, брадикардия|, тошнота, рвота|рвота|; в дальнейшем – потеря сознания|осмысленности|, клонико-тонические| судороги, кома|кома|); острая почечная недостаточность; нарушение сердечно-сосудистой системы.

ОСТРЫЙ ПОСТСТРЕПТОКОКОВИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ОПСГН)

ОПСГН – заболевание, которое|какое| имеет в своей| основе|основании| иммуно-воспалительное| поражение почек (преимущественно клубочков), циклическое|цикличное| течение и клинически проявляется нефритическим| синдромом. ОПСГН встречается чаще у детей 5-12 лет.

ЕТИОПАТОГЕНЕЗ. Началу заболевания за 1-3 недели предшествует стрептококковая инфекция в виде фарингита, тонзиллита, скарлатины, пиодермии. ОПСГН вызывают преимущественно “нефритогенные|” штаммы|штамм| b-гемолітического| стрептококку группы А, которые|какие| имеют М12, 18, 25, 49, 55, 57, 60, Т14 антигены. Допускают|припускают|, что переохлаждение, респираторная|респиратор| вирусная инфекция у ребенка с хроническим тонзиллитом или носительство кожного нефритогенного| стрептококка А может привести к|до| активации инфекции и обусловить возникновение ОПСГН.

Ведущим патогенетическим механизмом при ОПСГН считают образование в крови или в почках иммунных комплексов ( 111 тип аллергической реакции)| | . С начала заболевания| в сыворотке крови можно наблюдать повышенный уровень иммунных комплексов (ИК) и низкий уровень С3 комплемента|, а также увеличение титра антител к|до| стрептолизину-О|.| |ИК активизируют систему комплемента, который приводит к|до| поражению эндотелия| капилляров клубочков. Поражение эндотелия и тромбоцитов| провоцируют активацию системы гемостаза и развитие локального внутрисосудистого свертывания крови, микротромбозов|тромбоза| в капиллярах клубочков. Одновременно происходит процесс тромболизиса|. Гистологически ОПГН представляет собой эксудативно-пролиферативный| эндокапилярный| ГН с пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных| клеток|клетки|. Через|из-за| 1,5-2 месяца|луны| гранулярные депозиты из|с| IgG| и комплемента С3, характерные для начала заболевания, могут исчезать при типичном|типовом| течении болезни. Прогностически неблагоприятными при ОПГН являются экстракапиллярные “полумесяцы|полумесяц|” в капсуле Боумена –Шумлянского|. Снижение клеточного иммунитета, дисбаланс в субпопуляциях Т-лимфоидних клеток|клетки| играет существенную роль в возможности трансформации ОПСГН в хронический нефрит.

КЛИНИКА. В типичных|типовых| случаях ОПСГН начинается через|из-за| 10-21 день после стрептококкового заболевания с|с| ухудшения общего состояния|стана|, потемнения мочи, олигурии, отеков и артериальной гипертензии. Появляются головная боль (за счет гипертензии, повышения внутричерепного давления), тошнота, рвота|рвота|, вялость, бледность кожи (связано|повязал| с ангиоспазмом), возможно непродолжительное повышение температуры тела, боль в пояснице (обусловленный растягиванием капсулы в результате|вследствие| отека паренхимы почек и сжатием нервно сосудистых окончаний). Существенная артериальная гипертензия отмечается более, чем у половины детей. Она связана| с активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой| системы и вазоконстрикцией|. Отеки отмечаются у 80-90 % больных, возникают утром, преимущественно на лице, вокруг глаз; в дальнейшем могут распространяться на туловище и конечности|концовку|. Среди причин их развития: снижение клубочковой фильтрации|, гиперальдостеронизм с повышением реабсорбции натрия и увеличением секреции антидиуретического гормона и задержкой жидкости, увеличения объема| циркулирующей крови, повышения сосудистой, капиллярной и тканевой проницательности (повышение гиалуронидазно|й активности крови), повышения гидростатического давления в результате|вследствие| гипертензии. Олигурия диагностируется у половины пациентов (связанная|повязал| с|с| уменьшением|сбавки| массы функционирующего нефрона, снижением фильтрации в результате|вследствие| внутрисосудистых тромбов|тромба|, отеком сосудистого эндотелия и подоцитов, пролиферацией эндотелия и мезангиума|). В типичных|типовых| случаях возобновление|восстановление| диуреза отмечается в первые 3-7 дней заболевания.

При ЛАБОРАТОРНОМ обследовании обнаруживают|выявляют| протеинурию| (1-2 г\| сутки), которая|какая| имеет селективный характер (преимущественно, альбумини|) | |. Гематурия – обязательный симптом ОПСГН. Увеличение проницательности стенок капилляров клубочков приводит к|до| эритроцитурии|, тромбозу и разрыву сосудов клубочков-заканчивается| макрогематурией. Лейкоцитурия (мононуклеарная, эозинофильная| или смешанная) может встречаться в начале заболевания в результате|вследствие| поражения интерстиция. Количество гиалиновых| цилиндров повышается за счет свертывания белка в почечных канальцах на фоне|на фоне| кислой среды. Появление эритроцитарных|эритроцит| цилиндров – признак нефрита и доказательство гломерулярного происхождения гематурии, а зернистых – показатель тяжести поражения почек. У детей с О|ПСГН часто наблюдается гипоальбуминемия, анемия за счет гиперволемии; характерно увеличения СОЭ, нейтрофилез|, при наличии инфекционного очага – лейкоцитоз. У части больных при значительной олигурии отмечается повышение содержания в крови мочевины и креатинина, ацидоз, гиперкалиемия, гипермагниемия||. Эти нарушения функции почек при возобновлении|восстановлении| диуреза и адекватной терапии быстро ликвидируются. Возможно развитие острой почечной недостаточности. При ОПСГН происходит как развитие гиперкоагуляции (повышение протромбинового| индекса, угнетение фибринолитической активности крови), так и повышение общей антикоагулянтной активности крови. У 60 –95 % больных с|с| ОПСГН после инфекции верхних дыхательных путей отмечалось увеличение титра антистрептолизина| О в первые 6 месяцев|луны| болезни и в 80% - титра антиДНК-ази|. Анти-М-протеиновые антитела определяются через|из-за| 4-6 недель после стрептококковой инфекции в течение|на протяжении| нескольких лет. У 80-90% больных ОПСГН на 1-й|неделе заболевания в крови находят циркулирующие ИК. Со|с| 2-й по 6-ю неделю отмечается снижение уровня С3, С5 или С1j, С4, С2, С3 фракций комплемента. В течение|на протяжении| 2-х месяцев|луны| происходит повышение содержания|содержимого| Ig| G, Ig| M, реже -Ig| A.

Экстраренальные проявления ОПСГН длятся 2-3 недели, мочевой синдром может сохраняться до 3 месяцев.

Вариант ациклического хода острого ГН характеризуєтся| постепенным началом, изолированным мочевым синдромом и возможными кратковременными (чаще незамеченными) экстраренальными| симптомами|симптомом|.

ОСЛОЖНЕНИЯМИ|усложнением| нефрита| могут быть почечная эклампсия –ангиоспастическая| энцефалопатия (головная боль, артериальная гипертензия, брадикардия|, тошнота, рвота|рвота|; в дальнейшем – потеря сознания|осмысленности|, клонико-тонические| судороги, кома|кома|); острая почечная недостаточность; нарушение сердечно-сосудистой системы.

ДИАГНОЗ. В типичных|типовых| случаях наличие предшествующей|предварительной| стрептококковой инфекции и латентного периода после нее, острое начало заболевания, четко выраженный клинико-лабораторный| комплекс нефритического| синдрома, позитивные|положительные| результаты серологического обследования, выявления|обнаружения| циркулирующих ИК и низкого уровня С3 фракции комплемента в сыворотке крови дают возможность поставить диагноз ОПСГН. Диагностические трудности возникают при ациклическом течении заболевания.

Для диагностики необходимо провести следующие обследования: анализы мочи общие и по Нечипоренко; посев мочи трижды, до|до| назначения антибиотиков; пробу Зимницкого; ежедневное определение диуреза, выпитой жидкости, массы тела и артериального давления; клинические анализы крови с гематокритним| показателем; определение содержания|содержимого| креатинина, мочевины, электролитов, холестерина|, липидов|, общего белка и белковых фракций; коагулограмму; определение титра комплемента и антистрептококковых антител; пробу Реберга; осмотр|осмотр| глазного|очного| дна; ЭКГ; рН| мочи, экскрецию аммиака с мочой; ультразвуковое исследование почек; определение показателей ацидо-| и амониогенеза|, уровня b2-мікроглобулина|.

Биопсию проводят в специализированном стационаре при отягощенном анамнезе, атипичной клинической или лабораторной картине, нефротическом синдроме в сочетании с нефритическим, гипертензией или макрогематурией, которая длится больше 3-х недель, низком уровне С3-комплемента в течение 8 недель и больше, протеинурии в течение 6 месяцев и постоянной гематурии после 12 месяцев болезни.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Необходимо исключить|выключать| первичные нефропатии|нефропатию| наследственного генеза (наследственный нефрит, почечная дисплазия, тубулопатия|, врожденые|урожденный| аномалии развития) с помощью|посредством| семейного|родственного| анамнеза, нетипичных для ОПСГН клинико-лабораторных| данных, результатов биопсии. Доброкачественные наследственные гематурии в 30 % случаев связанны|повязал| с|с| гиперкальциурией|. Если в семье есть хронические заболевания почек в сочетании с глухотой у мальчиков можно думать о наследственном нефрите Альпорта. Дифференциальный диагноз ОПСГН проводят из|с| мембранозно-пролиферативным| ГН, который характеризуєтся| нефротическим| синдромом с гематурией и гипертензией или нефритическим| синдромом со специфическими морфологическими изменениями|сменой| и заканчивается ХПН. Заболевание начинается после ОРВИ, обострения|обострение| хронического тонзиллита с|с| отечного синдрома в сочетании с макрогематурией и \или гипертензией, нередко единственным|единым| клиническим симптомом в дебюте заболевания является макрогематурия. Нефритическим синдромом после стрептококковой инфекции может манифестировать экстракапиллярный ГН (быстро прогрессирующий ГН, подострый|острый| злокачественный ГН, ГН с полумесяцами|полумесяцом|). Заболевание начинается с отеков, макрогематурии, значительной гипертензии, олигурии и острой почечной недостаточности; характеризуєтся| высокой активностью, развитием терминальной уремии в течение|на протяжении| нескольких недель или нескольких месяцев|луны|. Подтверждает диагноз нахождения фибриноидных| полумесяцов|полумесяца| более, чем в 50% гломерул|. ОПСГН дифференцируют с болезнью Берже – IgA| нефропатией (очаговый| пролиферативный| ГН, доброкачественная рецидивирующая гематурия), которая|какая| возникает, обычно, на фоне или через|из-за| 2-5 дней после инфекции верхних дыхательных путей и характеризуєтся| макро- или микрогематурией и мезангиальными| депозитами Ig| A на биопсии. Вторичная Ig| A нефропатия может сопровождать геморрагический васкулит, целиакию|, системную красную|червонная| волчанку, герпетиформный дерматит. Проявлениями системной инфекции могут быть вторичные острые нестрептококковые инфекционные ГН (при гепатитах В и С, подостром|остром| бактериальном эндокардите, хронических гнойных очагах|очаге| в организме). Кроме острого эмболического и фокального бактериального нефрита, могут отмечаться мембранозно-пролиферативные| и экстракапиллярные морфологические изменения|смена|. В клинической картине выражены признаки инфекционного токсикоза и экстраренальные| и ренальные| симптомы|симптом| ОПСГН, но длительно|продолжается| сохраняется|хранится| протеинурия|, присущая нефротическому| синдрому, и обнаруживаются|проявляются| изменения|смена| бактериологического состояния|стана| мочи и крови.

ЛЕЧЕНИЕ больных ОПСГН должно быть комплексным, проводиться в стационаре и включать в себя базисную и симптоматическую терапию. Соблюдение режима и диеты является первыми пунктами базисной терапии.

На время экстраренальных| проявлений болезни ребенку необходим постельный режим ( обычно 1-3 недели). С улучшением самочувствия, снижением артериального давления режим расширяется до|до| палатного, при котором|каком| необходимо продолжать держать|содержать| ноги и поясницу в тепле.

В диете ограничивают жидкость, поваренную соль и белок. Жидкость назначается по диурезу предыдущего|предварительного| дня с учетом потерь с перспирацией|. Исключение соли рекомендуют в олигоанурическую| фазу и в период схождения отеков. Когда нормализуется артериальное| давление и сходят|сходят| отеки в еду добавляют|додают| натрія| хлорид, начиная с|с| 0,5-1,0 г\| сутки. В дальнейшем количество соли постепенно увеличивают до 0,75 % нормы (50мг\| кг за сутки), и это ограничение должно длиться|продолжаться| 1-2 года. Существенное уменьшение|сбавка| белка необходимо больным с азотемией. В этих случаях назначают сахарно-фруктовые дни (из|с| расчета 12-14 граммов углеводов на 1 кг массы тела) с включением в диету сахара, груш, яблок, варенья, меда, клюквенного и лимонного соков, рисового или манного пудинга|, булки. Расширение диеты проводят сначала за счет белков растительного происхождения (рис, греча|, картофель, капуста, морковь, масло, хлеб |хлеб-соль| |). С 5-го дня вводят молочные продукты (1-1,5 граммов белка на кг массы); на 7-10 день количество белка доводят|доказывают| до физиологической нормы (2,5 г\| кг): в рацион вводят яйцо, пшеничный хлеб|хлеб-соль|, рыбу|рыба-иглу|, сыр, потом|затем| – мясо. В период олигурической фазы диета должна быть гипокалийной|, но при нормальном диурезе и при появлении полиурии нужно употреблять продукты, обогащенные калием (изюм, чернослив, сухофрукты, бананы, арбузы, апельсины, картофель, квашеную капусту).

Антибактериальную терапию назначают всем больным ОПСГН. Используют пеницилины|, макролиды в среднетерапевтических| дозах в течение|на протяжении| 8-10 дней. Наличие хронических очагов|очага| инфекции, интеркуррентных заболеваний нуждается в циклическом назначении антибиотиков (3-4 цикла|) или продолжении терапии бицилином| до 6 месяцев|луны| с начала болезни. Обязательна консервативная санация хронических очагов|очага| инфекции; тонзиллэктомию уместно проводить через|из-за| 6-12 месяцев|луны| от начала заболевания.

Для симптоматического|симптоматичного| лечения значительных отеков используют лазикс (1-2 мг\| кг), возможно, в комбинации из|с| гипотиазидом| (0,5-1 мг\| кг) или с|с| амилоридом| (школьникам – 5мг| за 2 часа до введения|ввода| фуросемида|).

Умеренное повышение артериального давления лечится назначением диеты и мочегонных| препаратов. В терапии стойкой гипертензии используют препараты центрального действия (клофелин, резерпин|), ингибиторы ангиотензинпревращающего| фактора (каптоприл|, капотен|), блокаторы| рецепторов ангиотензина| 11 (нифедипин|). Диуретический и гипотензивный эффект имеет эуфилин|, который|какой| улучшает клубочковую фильтрацию, и гепарин в сочетании с|с| антиагрегантами|. Эффективность назначения антиагрегантов| и гепарина при ОПСГН клиническими испытаниями|опробованием| не доказана.

К|до| общеукрепляющей и десенсебилизирующей| терапии (назначение витаминов, препаратов кальция, антигистаминных) следует относиться сдержанно, а их назначение считать необоснованным.

Детям с доброкачественной гематурией, связанной|повязал| с |с| гиперкальциурией|, в диете ограничивают кальций, повышают количество жидкости, иногда назначают диуретики. Длительная|продолжается| эритроцитурия| при остром ГН требует назначение делагила| в течение|на протяжении| 1,5 лет.

В лечении мембранозно-пролиферативного| варианта хронического ГН, кроме базисной и симптоматической|симптоматичной| терапии, используют иммуносуппрессоры|иммуносупрессор| – глюкокортикоиды| и цитостатики. Возможно длительное назначение преднизолона|преднизалона| в альтернирующем| режиме или использования|употребления| 4-компонентной схемы (глюкокортикоиды|, цитостатики, антикоагулянты| и антиагреганты|).

Быстропрогрессирующее течение экстракапиллярного с полумесяцами|полумесяцом| ГН у детей является абсолютным показанием к|до| 4-х компонентной терапии (преднизолон|преднизалон| и циклофосфан-| в терапевтических или пульсовых дозах, курантил|, гепарин|) та\или| плазмаферез.

Лечение болезни Берже состоит из аглиадиновой| диеты, симптоматических|симптоматичных| средств, курсов кетотифена и налкрома|, фитотерапии. При выраженной протеинурии|, стойкой гипертензии, увеличении уровня креатинина, нахождении в биоптате| “полумесяцев|полумесяца|” и склероза более|более| 20% клубочков назначают иммуносупрессивную ( в 4-компонентной схеме) или иммуномодулирующую| (9-месячный|лунный| курс введения|ввода| иммуноглобулинов) терапию.

В лечении больных с вторичными острыми нестрептококковыми инфекционными ГН главное место занимает длительная (до нескольких месяцев) антибактериальная терапия.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ за детьми, которые перенесли острый ГН длится 5 лет и состоит из периодических осмотров, измерения артериального давления, проведения анализов мочи (каждые 10 дней в течение первых 3-х месяцев, 1 раз в месяц – следующие 9 месяцев, 1 раз в квартал – в течение 2-х лет и при интеркуррентных заболеваниях) и санацию хронических очагов инфекции.

Дети с|с| ОПСГН выздоравливают в 85-95 % случаев; в 1-2% случаев происходит| трансформация в быстропрогрессирующий| ГН; хронический нефрит развивается| у 3-5% детей дошкольного возраста|века| и у 12-15% детей, которые|какие| заболели в старшем школьном возрасте|веке|.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС) – клинико-лабораторный| симптомокомплекс|, который|какой| входит во многех заболевания почек и характеризуєтся| протеинурией|, гипопротеинемией|, диспротеинемией|, гиперлипидемией, отеками.

КЛАССИФИКАЦИЯ НС (Н.Д.Савенкова, А.В.Папаян, 1997).

1. Клинические формы НС:

Первичный НС:

1.Врожденный и инфантильный:

- врожденный|урожденный| “финского” типа

- НС с минимальными изменениями|сменой|;

- НС с мезангио-пролиферативными| изменениями|сменой| или с фокально-сегментарным гломеруло-|

склерозом (ФСГС).

2.НС при первичном гломерулонефрите:

- НС с минимальными изменениями;

- НС с мембранозными изменениями|сменой| или ФСГС, с|с| мембранозно-пролиферативными|, из|с| мезан-|

гио-пролиферативными|, с экстракапиллярными, | |сменой|с|с| полу месяцами.

| Вторичный НС:

1.Врожденный и инфантильный НС:

- ассоциируемый с эндокринопатиями, кистозной гипоплазией легких,

- тромбозом почечных сосудов, внутриутробными инфекциями.

2.НС при почечном дизембриогенезе|, |нефропатия| рефлюксе.

3.НС при наследственных и хромосомных заболеваниях.

4.НС при системных васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани.

5.НС при острых и хронических инфекционных заболеваниях, протозоозах, гельмин-

тозах.

6.НС при первичном, вторичном, наследственном амилоидозе.

7.НС при саркоидозе, опухоли Вильмса, лейкозах, лимфосаркоме, лимфогрануломатозе.

8.НС при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, аутоимунный тиреоидит)

псориазе.

9.НС при гемоглобинопатиях.

10.НС при гемолитико-уремическом синдроме.

11.НС при укусе змей, пчел, ос, а также НС при введении вакцин и медикаментозное

поражение почек.

2. Стадии активности НС: активная, неактивная – ремиссия (полная или частичная, на или без поддерживающей терапии).

3. Тяжесть НС:

• средней тяжести – гипоальбуминемия до 20 г\ л;

• тяжелая – гипоальбуминемия ниже 20 г\ л;

• очень тяжелая – гипоальбуминемия ниже 10 граммов\л.

4. Вариант ответа на глюкокортикоидную терапию:

• гормоночувствительный;

• гормонозависимый;

• гормонорезистентный.

5. Течение НС

• острое с конечной ремиссией без следующих рецидивов;

• хроническое рецидивирующее, персистирующее, прогрессирующее;

• быстро прогрессирующее – подострое, злокачественное.

6. Функция почек:

• сохраненная – ПН0;

• нарушение функции почек в остром периоде;

• ОПНН, ХПН.

7. Осложнение НС:

• Нефротичний гиповолемический криз (шок, абдоминальный болевой синдром, бешихоподобные| эритемы), почечная эклампсия, тромбозы|тромбоз| артериальные и венозные, ОПН, ХПН, вирусная, бактериальная, микотическая| инфекция;

• Осложнения|усложнение|, обусловленные лечением глюкокортикоидами|, цитостатиками, антикоагулянтами, антиагрегантами|, нестероидными| противовоспалительными препаратами и производными аминохинолонов.

Различают клинические формы|форму| НС: 1) ч и с т и й, который|какой| проявляется клинико-лабораторным| симптомокомплексом| и с|с| м е ш а н ны й – НС с гематурией и гипертензией| |; 2) п о л н ы й – имеет все клинико-лабораторные| симптомы|симптом| и н е п о л н ыйи , при котором|каком| отсутствует|отсутствующий| один (реже –два|) из клинических или лабораторных симптомов|симптома|.

В 65-70 % случаев дети болеют первичным НС, в 30-45 % случаев НС имеет вторичный характер. Считают, если НС возник у ребенка в возрасте 1-7 лет, то это - стероидочувствительный лиодный нефроз (генуинный НС) в 90 % случаев, если в возрасте 7-16 лет – в 50 % случаев, у взрослых – в 20 % случаев.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ (НСМЗ)

НСМЗ – липоидный| нефроз –характеризуется| полным клинико-лабораторным| симптомокомплексом| НС, обычно, отсутствием артериальной гипертензии, гематурии, нарушения функции почек и значительных изменений|смены| в клубочках.

НСМЗ является патологией детей раннего и дошкольного возраста. Чаще болеют мальчики (2:1). Отягощенный семейный|родственный| аллергологический анамнез и аллергические проявления у детей с липоидным| нефрозом диагностируются чаще (50-70 % ) сравнительно с|в сравнении с| другими формами|формой| первичного ГН.

Факторы, которые|какие| предшествуют развитию НСМЗ, не удается|прибегает| обнаружить|выявлять| в 30-40% случаев. У части детей заболевание развивается после прививок, вирусных или бактериальных детских инфекций, введения|ввода| иммуноглобулина. Не исключена|выключает| роль хронических латентных вирусных инфекций, стрептококков, токсоплазм|, лептоспир|, малярийных плазмодиев| в этиопатогенезе |НСМЗ.

ПАТОГЕНЕЗ и ПАТОМОРФОЛОГИЯ. В основе|основании| липоидного| нефроза лежит увеличение проницательности стенки гломерулярных капилляров для протеина| в результате изменения|смены| их электрического заряда; дисбаланс иммунной системы; генетическая склонность.

В биоптате| находят минимальные изменения|смену|, при электронной микроскопии – слияние педикул| эпителия, которые|какие| покрывают капилляры. Базальная мембрана теряет сиалопротеины| и подоциты закрывают увеличенные межмолекулярные поры мембран, Эти изменения|смена| похожи на дистрофические. Вследствие этого происходит потеря анионов и негативного заряда стенки капилляров, поражения базальной мембраны лейкоцитами и лизосомальными ферментами и увеличение проницательности гломерулярного фильтра для белка. Вакуольная и гиалинова| я дистрофия эпителия канальцев почек является вторичной и обусловленная избыточным количеством профильтрованного белка, который в дальнейшем приводит к|до| блокаде лимфатической системы почки, ее отеку и развитию очагов|очага| склероза. Имеет значение и |некие| дисфункция в системе Т-клеточного| иммунитета, гиперпродукция интерлейкина-2|. В отличие от других вариантов ГН, при НСМЗ в почках не находят отложений|отложения| комплемента, иммуноглобулинов, электронно-плотных депозитов.

КЛИНИКА и ДИАГНОСТИКА. НСМЗ чаще разворачивается постепенно из нарастающих|вырастает| отеков (мягких, асимметричных, подвижных): сначала - лица, поясницы, потом|затем| – анасарка, асцит, гидроторакс, гидроперикард|. Среди первых симптомов|симптома| НСМЗ отмечают нарастающую бледность кожи с ее дистрофичными изменениями|сменой|, анорексию, тошноту, рвоту|рвоту| метеоризм, диарею, уменьшение|сбавку| суточного диуреза. Артериальное давление, обычно, в пределах |возрастной| нормы. Иногда отмечают одышку, тахикардию, систолический| шум на верхушке|макушке|, увеличение печенки и селезенки.

Суточная потеря белка с мочой составляет 2,5 –30 г\ л и больше. Мочевой осадок содержит гиалиновые, зернистые, эпителиальные цилиндры. Возможна непродолжительная лейкоцитурия за счет иммунопатологических процессов в почках.

Селективная протеинурия| (выделение низкомолекулярных альбуминов|) присуща НСМЗ, обусловливает чувствительность к|до| глюкокортикоидной| терапии и лучший прогноз. Неселективная протеинурия| для липоидного| нефроза не характерная.

Общий белок плазмы уменьшен, іногда| – до 40 г\| л. Диспротеинемия обусловлена резким снижениям концентрации альбуминов| и повышением уровня альфа 2 - глобулинов |. Последний показатель свидетельствует о высокой активности патологического процесса и не является обязательным признаком НС.

В общем анализе крови отмечается гипохромная анемия, увеличение СОЭ (30-60 мм\ ч), возможен умеренный лейкоцитоз .

Характерным для больных с|с| НСМЗ есть нарушение липидного обмена: гиперлипидемия (больше|более| 7 грамма\л), гиперхолестеринемия| (больше|более| 6,5 ммоль\л|), повышение содержания|содержимого| триглицеридов| (больше|более| 2 ммоль\| л), что связано|повязал| с дисфункцией печени и селезенки, а также зависит от поражения интермедиарного| обмена в ферментной системе канальцев, низкого уровня в крови лецитин-холестеринацетилтрансферазы| (в большом количестве выделяется с мочой) и низкой активности липопротеидлипази|. Гиперлипидемиея сопровождается липидурией| (до 1 грамма в сутки).

Концентрационная способность почек не нарушена. Клубочковая фильтрация может быть несколько сниженной только в период увеличения отеков.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена обусловлены дисфункцией почек и изменениями|сменой| метаболизма витамина D. Снижение уровня железа, цинка, меди, кобальта в крови определяют склонность больных к|до| анемиям, трофическим|трофика| поражениям кожи, задержке роста, иммунодефицитам|.

Частичный иммунодефицит Т-клеточного| типа, снижение уровню IgG| и IgA|, иногда повышение содержания|содержимого| IgE| обусловливает склонность к|до| инфекционным заболеваниям.

С помощью|посредством| сонографії| у детей с липоидным| нефрозом обнаруживают|выявляют| увеличение объема почек, повышениу их| гидрофильности.

Диагноз НСМЗ у детей 2-7 лет в типичных|типовых| случаях (90-95%) может быть поставлен по характерным клинико-лабораторным| данным и ответу на глюкокортикоидную| терапию без биопсии почек. Целесообразно выяснять наличие хронических персистуючих| инфекций, которые|какие| могут обусловить гормонорезистентность|. О рецидивирующем течении НС свидетельствуют 2 рецидива в год, о часто рецидивирующей –3 и|да| больше рецидивов|рецидива| в год. Ремиссию констатируют при отсутствии протеинурии| или ее показателях-| менее|меньше| 4 мг\| м кв. в час и достижении уровня протеина| сыворотки 35г\| л.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Признаки нефротического| синдрома бывают у больных нефротической| формой первичного ГН, при врожденном|урожденном| и семейном|родственном| НС, а также сопровождают вторичный НС при системных поражениях соединительной|сочетательной| ткани, при почечном дисембриогенезе|, амилоидозе,отравлениях| и проч.

Главными|головными| отличиями нефротической| формы первичного ГН от липоидного| нефроза есть клинически выраженная гипертензия, азотемия, эритроцитурия|, гормонорезистентность|, низкие титры комплемента|.

Врожденный|урожденный| НС (Finnish| Type| N.S., ) – аутосомно – рецессивное заболевание, в основе|основании| которого|какого| лежит микрокистоз| проксимальних| канальцев в кортикомедулярной| зоне, проявляется в первые месяцы|луну| жизни полным клинико-лабораторным| симптомокомплексом| НС, иногда с гематурией. В анамнезе отмечают токсикоз беременных, преждевременные роды, большую|великую| плаценту. Сонографическое исследования обнаруживает|выявляет| увеличение почек, повышения эхогенности| паренхимы. На фоне гормонорезистентности| неблагоприятный прогноз возможен уже на первом году жизни в 75 и больше процентах случаев.

Для верификации |амилоидоза| следует обращать внимание на нетипичность течения НС – гепато- и спленомегалию, полинейропатию|, низкие титры Т- и В-лимфоцитов при высоком уровне гамма-| и бетта-глобулинов|. В анамнезе у ребенка отмечают диффузные заболевания соединительной|сочетательной| ткани, которые|какие| интенсивно лечили|лечащий| гормональными и цитостатическими| препаратами, и рецидивирующие гнойные, гнойно-септические инфекции. Подтверждением диагноза становится|стает| биопсия не только почек, но и слизистой прямой кишки, желудка, кожи, лимфатического| узла и проч.

ЛЕЧЕНИЕ активной стадии НСМЗ проводят в стационаре. Кроме базисной| и симптоматической|симптоматичной| терапии, назначают патогенетические средства.

Длительность постельного режима определяется экстраренальными| проявлениями|. После исчезновения отеков режим должен быть активным, с включением лечебной физкультуры для предотвращения тромботических| осложнений|усложнением|.

Ограничение жидкости при отсутствии нарушения функции почек нецелесообразно, так как ухудшает реологгические| свойства крови, особенно|в особенности| на фоне стероидной| и мочегонной| терапии. Суточное количество жидкости должно отвечать диурезу за предыдущие|предварительные| сутки и экстраренальным| потерям. Введения|ввод| соли с едой ограничивают (но не исключают|выключают|) в период выраженного отечного синдрома и максимальных доз преднизолона|преднизалона|. Белок (сыр, кефир, отварное мясо, рыба|рыба-игла|) назначают соответственно возрастным|возрастным| нормам. Дотации белка (3-4 г\| кг\сут|) оправданы после нормализации анализов мочи. Желательно ограничение жиров животного происхождения, введение|ввода| в рацион растительных жиров. Назначают свежие фрукты, овощные соки|, богатые на калий, витамины, ферменты. Дополнительное оральное введение|ввод| калия показано детям при максимальном диурезе. Больным с |с| отягощенным| аллергологическим анамнезом следует начинать с элиминационной диеты.

На высоте активности заболевания, в период назначения максимальных доз кортикостероидов|, в течение|на протяжении| 2-3 недель показана антибактериальная терапия (?).

Из мочегонних препаратов используют фуросемид (1-2 мг\ кг), верошпирон (2-5 мг\ кг).

При выраженной гипоальбуминемии (меньше 15г\ л) и гиповолемии для поддержки ОЦК назначают реополиглюкин на глюкозе, реоглюман (10 мл\ кг) внутривенно, 25-35 капель за минуту.

Основной вид патогенетической терапии – лечение глюкокортикоидами| – используется в качестве фармакодинамичного|. Существуют разнообразные|многообразные| программы стероидной| терапии НСМЗ. В зависимости от того, имеют ли место дебют или рецидив заболевания, стероидозависимость| или резистентность, осложнение|усложнение| основного заболевания или терапии, изменяется врачебная|лекарственная| тактика. Эффективность патогенетической терапии оценивается|оценивает| по скорости наступления | ремиссии, частоте рецидивов|рецидива|, возможности избежания летального конца. Важным является прогнозирование эффективности лечения глюкокортикоидами|. Частично|отчасти| в этом помогает определение количества глюкокортикоидных| рецепторов на лимфоцитах| крови и индекса| стимуляции в реакции бласттрансформации| с|с| дексазоном|. Более перспективным является использование|употребление| формул, основанных на комплексе клинико-лабораторных| признаков, которые|какие| отображают особенности|особенность| течения заболевания.

Преднизолон|преднизалон| назначают в максимальной суточной дозе 1-3,5 (2) мг\кг| на протяжении 6-8| недель, сначала – внутривенно, а после схождения отеков – перорально. Потом|затем| каждые 6-8 недель дозу снижают на 2,5 мг|, и дозу 5 мг| оставляют до конца лечения. Клинические наблюдения свидетельствуют, что альтернирующая схема (через|из-за| день) применения глюкокортикоидов| у больных НСМЗ более эффективная, чем | интермиттирующая| (3 суток ребенок получает препарат, 4 сутки –перерыв|).

Использование|употребление| цитостатических| препаратов в патогенетической терапии уместно при частых рецидивах|рецидиве| НСМЗ, развитии стероидной| зависимости, резистентности и токсичности|токсический|. Последовательное назначение гормонов и цитостатиков позволяет повысить эффективность терапии, уменьшить длительность максимальных доз глюкокортикоидов|. Преимущество предоставляют хлорбутину| (максимальная суточная доза-0,2 мг\| кг), который|какой| назначают в течение|на протяжении| 6-12 недель через|из-за| 6-8 недель после лечения максимальными дозами глюкокортикоидов|, потом|затем| переходят на 1\2 дозы до конца курса терапии.

ОСЛОЖНЕНИЯ|усложнение| НС могут быть обусловлены основным заболеванием, терапией или сочетанием тех и других факторов. У 6% больных диагностируют нефротический| криз – “внезапное” ухудшение состояния|стана| у детей с тяжелым НС, которое|какое| заканчивается гиповолемическим шоком. Абдоминальный нефротический| синдром (тошнота|, рвота|рвота|, абдоминальные боли, повышение температуры, выраженные отеки, анасарка) и мигрирующие бешихоподобные| эритемы – проявления нефротического| криза. Гиповолемический шок развивается при снижении альбуминов| сыворотки ниже 10г\л| и дефиците ОЦК больше|более| 25%. Почечная эклампсия (ангиоспастическая энцефалопатия) развивается у 5-6% детей при НС с гипертензией. Артериальные и венозные тромбозы|тромбоз|, которые|какие| случаются|попадаются| у детей с|с| НС могут заканчиваться летально.

Осложнениями|усложнением| и косвенными действиями глюкокортикоидной| терапии, которые|какие| нуждаются в контрольных обследованиях и коррекции, есть вторичный синдром Иценко-Кушинга, гипокальциемия|, остеопороз, остеонекроз, стероидный| диабет, поражение пищеварительного|травного| канала, стероидная| кардиопатия и гипокалиемия|, артериальная гипертензия, психические нарушения, катаракта, нарушение функции щитовидной железы, острая и хроническая недостаточность коры надпочечников|. Последствиями цитостатической| терапии НС у детей могут быть угнетение гемопоэза, геморрагический цистит|, панкреатит, инфекции, холестатический| гепатоз, стоматит, аллопеция|алопеция|, которые|какие| имеют обратимый характер. В катамнезе больных после лечения цитостатиками отмечена гонадотоксичность|, тератогенное| и канцерогенное действие. К осложнениям|усложнения|, обусловленным заболеванием и терапией, относятся инфекции, которые|какие| возникают в результате|вследствие| вторичного иммунодефицитного| состояния|стана|. Вирусная инфекция у детей с|с| НС встречается чаще, чем бактериальная и микотическая|.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И ПРОГНОЗ. Ребенка наблюдают нефролог и участковый педиатр. Анализы мочи и измерения АД проводят 1 раз в 2 недели в первые 3 месяца|луны| после выписки из|с| стационара, 1 раз в месяц - в следующие 9 месяцев|луны|, 1 раз в квартал – в следующие 2 года, и при интеркурентных| заболеваниях. Важно обнаруживать|выявлять| и рационально лечить|лечащий| острые и хронические инфекции. На протяжении года с начала | ремиссии прививки противопоказаны, в дальнейшем –нежелательны|. Стойкая | ремиссия в течение|на протяжении| 5 лет является основанием|подставой| для снятия с|с| учета.

Несмотря на|не смотря на| затяжное течение и склонность к|до| частым рецидивам|рецидиву| 90% больных выздоравливают. Неблагоприятный конец может быть обуовлен| переходом|перехождением| НС в смешанный синдром и хронизацией| процесса, развитием тяжелых осложнений|усложнения| и наслоением интеркуррентных заболеваний.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая почечная недостаточность (ОПН) – неспецифический полиетиологический| синдром, который|какой| возникает в результате|вследствие| острой транзиторной или необратимой| потери гомеостатических функций почек на фоне|на фоне| гипоксии почечной ткани с последующим подавляющим поражением канальцев и интерстициальной ткани и проявляется растущей|вырастает| азотемией, электролитным дисбалансом, декомпенсованным| метаболическим ацидозом и нарушением способности к|до| выделению воды. Главным|головным| клиническим проявлением ОПН является олигурия – снижение диуреза до 1/3 и меньше от возрастной|возрастной| нормы (или менее|меньше| 0,5 мл/кг через час, в первые месяцы|луну| жизни – менее|меньше| 1 мл/кг через час). Острую олигурию, которая|какая| является физиологичной реакцией почек на дегидратацию, артериальную гипотензию, гиповолемию и проч. и не сопровождается органическими|органичными| изменениями|сменой| паренхимы почек, называют функциональной почечной недостаточностью (ФПН). Снижение скорости клубочковой фильтрации – ведущее| патогенетическое звено ОПН. Основной морфологический субстрат ОПН – некроз эпителия почечных канальцев. У детей ОПН является серьезным клиническим синдромом, но патологические изменения|смена| в большинстве случаев ограничиваются дистрофическими процессами, и адекватные консервативные и экстракорпоральные методы детоксикации позволяют снизить летальность до 20-40 %.

ЭТИОЛОГИЯ, КЛАССИФИКАЦИЯ. ОПН классифицируют, в зависимости от причин, которые|какие| вызывали острую олигурию, на преренальную, ренальную| и постренальную|.

Преренальная ОПН (почечная гипоперфузия) может развиться в результате: гиповолемии и (или) гипотензии (септический, геморрагический или ожоговый шок); дегидратации (рвота, диарея, длительная лихорадка); значительного снижения онкотического давления крови (экссудативная энтеропатия, нефротический синдром); перитонита и асцита; застойной сердечной недостаточности; действия лекарственных препаратов (нестероидные противовоспалительные, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента).

Ренальна ОПН может быть обусловлена :

1. поражением клубочков и паренхимы почек (гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, пиелонефрит|, дисметаболические| нефропатии|нефропатия|);

2. поражением почечных канальцев и интерстициальной ткани (ишемия в результате преренальных причин; действие токсинов, в т.ч. медикаментов, тяжелых металлов; механические факторы – кровотечение, злокачественная инвазия, врожденная дисплазия);

3. поражением почечных сосудов ( действие медикаментов, васкулиты, повышенное тромбообразование при гемолитико-уремическом синдроме, кортикальном некрозе почек).

Постренальна ОПН (у детей встречается в 1% случаев) возможна в результате закупорки мочевыводящих путей на разных уровнях при камнях, опухолях, сжатии, нейрогенном мочевом пузыре.

Причинами ОПН у новорожденных чаще бывают: синдром дыхательных расстройств|разлада| и тяжелая асфиксия (ФПН), структурные аномалии развития почек, тромбозы|тромбоз| почечных сосудов, поражения почек при внутриутробных инфекциях и сепсисе. У детей раннего возраста ОПН чаще диагностируют при шоках, тяжелых электролитных нарушениях, инфекционных токсикозах|, ДВС-синдроме|. Шок, интерстициальный нефрит, кишечные инфекции, вирусные поражения почек бывают причинами ОПН у детей старшего возраста|века|.

Для выбора тактики лечения целесообразно выделять 2 фазы развития ОПН:

- начальную (фазу острой олигурии, ФПН, передануричну стадию ОПН), при которой нарушение почечного кровотока, действие нефротоксинов, обструктивная уропатия запускают механизмы, которые приводят к повреждениям нефрона, преимущественно его канальцев;

- фазу органических поражений нефрона, когда олигоанурия поддерживается анатомическими изменениями.

ПАТОГЕНЕЗ ОПН сложен и окончательно не выяснен, но все формы ОПН объединяет обязательный фактор ишемии почек с трофическими, а в тяжелых случаях – дегенеративными поражениями нефрона.

Патогенетические механизмы повреждения в начальной|первоначальной| фазе зависят от заболевания или состояния|стана|, которые|какие| являются причиной развития ОПН : острое нарушение почечной гемодинамики с централизацией кровообращения, гипотензией, гипоксией и гиперкапнией развивается на фоне|на фоне| инфекционного токсикоза, пневмопатий|пневмопатии|, травматического, ожогового, анафилактического шоков; внутрисосудистая блокада почечного кровотока с острым тромбогеморагичным| синдромом или локализованным внутрисосудистым свертыванием является подавляющим начальным|первоначальным| механизмом развития ОПН при септическом и гемотрансфузионном| шоках, отравлении грибами, гломерулонефритах|, васкулитах, гемолитико-уремическом| синдроме; первичные поражения тубулоинтерстициальной| ткани почек, связанные|повязал| из|с| ОПН, имеют место при тяжелых электролитных нарушениях, действии нефротоксинов|, остром интерстициальном нефрите, пиелонефрите|, онкозаболеваниях. Все три этиопатогенетических| фактора в результате|вследствие| гемодинамических, интракапилярных| и интерстициальных изменений|смены|, приводят к|до| аноксии| разной|различной| степени – от сегментарного до |до| двустороннего| некроза корковой ткани почек.

Во второй фазе ОПН, морфологическую основу|основание| которой|какой| составляют|сдают| тубулонекроз| (некроз эпителия при сохранении|сохранности| базальной мембраны) и тубулорексис (очаговое| поражение канальцев с частичным разрушением базальной мембраны), декомпенсацию почечных функций поддерживают ряд патогенетических факторов: стойкий спазм афферентных сосудов клубочков, который|какой| приводит к снижению скорости клубочковой фильтрации (СКФ); обструкция канальцев некротическими массами, цилиндрами, что ведет к|до| снижению фильтрационного давления и СКФ, олигурии; первичное повреждение эпителия канальцев и обратного| всасывания фильтрата; уменьшение|сбавка| проницаемости капилляров; высокое интерстициальное давление в почке за счет перехода|перехождения| плазмы в мезангиум|, интерстиций. В полиурическую| стадию благодаря лизису| исчезает интракапилярный| фибрин| и другие субстанции; стабилизируется проницаемость капилляров клубочков, исчезает почечная вазоконстрикция|,, уменьшается отек интерстиция, регенерирует эпителий канальцев. Полиурическая стадия переходит в восстановительную, длительность которой|какой| определяется остаточной массой действующего нефрона. Иногда может наблюдаться прогрессирующая атрофия паренхимы, хронизация| процесса с последующим переходом|перехождением| в ХПН.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Начальная|первоначальная| (переданурична|) стадия ОПН имеет разнообразную|многообразную| картину, в зависимости от патологических процессов, которые|какие| являются пусковыми моментами для органического|органичного| поражения почек. Переданурическое снижение диуреза, характерное для этой стадии, может развиваться тремпо типам .||какая| С|вследствие| |какого-нибупазм периферических сосудов на фоне шока в течение|на протяжении| 4 часов может привести к|до| прогрессирующему ухудшению функции почек в течение суток, а присоединение тромбогеморагического| синдрома уже в течение|на протяжении| первых 2 часов вызывает олигурию с поледующей длительной анурией; в случае дегидратации, обусловленной рвотой|рвотой|, диареей, ожогом, на первый план выступают симптомы|симптом| обезвоживания. И длительное уменьшение|сбавка| объема циркулирующей крови способствует|содействует| олигурии. Диурез может быть снижен абсолютно|совершенно| или относительно|в отношении| объема водной нагрузки. Моча имеет высокую относительную плотность. Анурия развивается на фоне|на фоне| артериальной гипотензии и резкого сгущения| крови. Адекватная регидратационная| терапия может приводить к|до| постепенному возобновлению|восстановлению| функции почек, или не давать эффект, и процесс переходит в олигоанурию|. Начало ОПН второго типа возникает на фоне|на фоне| острой респираторной|респиратор| или кишечной инфекции и характеризуется симптомами|симптомом| гемолитико-уремического| синдрома (чаще у детей до 3 лет) : иктеричность| кожи; гемолитическая анемия; билирубинемия; тромбоцитопения и другие признаки ДВС-синдрома|; азотемия; олигурия |какая| . При третьем типе клиника разворачивается постепенно на фоне|на фоне| основного заболевания. Такое начало характерно при токсическом|токсическом| действии лекарств или генерализации| септического процесса. В мочевом осадке : лейкоциты (эозинофилы|эозинофил| – при интерстициальном нефрите, нейтрофилы – при пиелонефрите), цилиндры, небольшое количество белка и эритроцитов|эритроцита|. Полная анурия обычно не развивается.

Важной диагностической задачей в преданурическом| периоде является раннее распознавание перехода|перехождения| в олигоанурическую| стадию для своевременной коррекции|смены| лечения. Помогает в диагностике оценка соотношения концентрации натрия в моче к|до| концентрации креатинина в моче и плазме. При клинических проявлениях недостаточности периферического кровотока и олигурии для дифдиагностик| ФПН и ОПН можно использовать пробу с сосудорасширяющими| препаратами (пентамин|, эуфилин| и проч.), Восстановление диуреза после их введения|ввода| свидетельствует об отсутствии органических|органичных| изменений|смены| в почке. Если трудно обнаружить|выявлять| причины олигурии после ликвидации признаков декомпенсованной| дегидратации, назначают провокационную щелочную водную нагрузку (Гемодез или 0,85% раствор натрия хлорида| и 10% раствор глюкозы с|с| инсулином – 2% от массы тела). Если под воздействием этой инфузии часовой диурез приблизится к|до| |возрастной| норме, относительная плотность мочи снизится до 1010-1015, то можно думать о ФПН. Отсутствие позитивного|положительного| эффекта на нагрузку свидетельствует об органических|органичных| изменениях|смене| в почечной ткани. Олигурия при отсутствии признаков обезвоживания позволяет в качестве дифференциально диагностической пробы использовать введение|ввод| больших|великих| доз салуретиков (5-10 мг/кг). Отсутствие диуретической реакции следует расценивать как ОПН. Дополнительным подтверждением поражения нефрона являются изменения|смена| мочевого осадка: гемоглобинурия, эритроцитурия| и эритроцитарная|эритроцит| цилиндрурия (признак поражения капилляров клубочков), наличие клеток|клетки| эпителия канальцев. Если ОПН возникает на фоне|на фоне| ожогового или травматического шока (чаще у детей дошкольного возраста|века|) для профилактики органических|органичных| изменений|смены| и дифференциальной диагностики с|с| ФПН возможна нагрузочная проба с манитолом|маннитолом|). Возникновение ОПН в школьном возрасте|веке| чаще связано|повязал| с поражением почек при системных васкулитах, ГН, тромбоцитопенической микроангиопатией, где функциональная дифференциальная диагностика неинформативна. Выявлению|обнаружению| причин ОПН помогают симптомы|симптом| основного заболевания, анамнез, иммунологическое обследование.

Олигоанурична стадия характеризуется растущей|вырастает| азотемией на фоне снижения| диуреза и ухудшения состояния|стана| больного. С начала заболевания до|до| анурии может пройти 3-4, иногда – 10 дней. Клиническая симптоматика состоит из проявлений поражения ЦНС (преимущественно угнетение), пищеварительного|травного| канала, сердечно-сосудистой системы и является отображением гипергидратации и уремической интоксикации, которая|какая| обусловлена метаболическим ацидозом, азотемией, электролитными нарушениями и накоплением олигопептидов в крови. Беспокойство, нарушение сна, кожный зуд, анорексия, тошнота, рвота|рвота|, метеоризм, диарея, запах аммиака сопровождают азотемию и могут закончиться уремической комой|комой|. Тяжесть проявлений уремической интоксикации зависит и от дискалиемии|. Длительная р|провота|рвота| и диарея могут способствовать|содействовать| гипокалиемии|. Но ацидоз, гиперкатаболизм, гемолиз, деструкция мышечнойной|мышечной| ткани способствуют|содействуют| трансминерализации| клеток|клетки|, гиперкалиемии| и гипермагниемии|. |содержимого| | |токсина| |поЕсли олигурический период длится|продолжается| больше|более| 3-3,5 недель, большая|великая| вероятность кортикального| некроза, который является плохим прогностическим признаком.

Полиурична стадия проявляется постепенным (1-15 недель) возобновлением выделительной|восстановлением| функции почек. Функциональная несостоятельность эпителия канальцев приводит к|до| нарушениям процессов реабсорбции|реабсорбцию| и секреции, дегидратации |. Больные теряют массу тела, в клинической картине преобладают симптомы|симптом| астении, возможна гипотония мышц, гипорефлексия, параличи. Полиурия может достигать 10 литров. Моча гипо-| изотоническая. Тяжелые нарушения водно-электролитного обмена могут приводить к|до| критическому состоянию|стану|. Прогрессирующая анемия, нарушение функции нейтрофилов, угнетение гуморального и клеточного иммунитета способствуют|содействуют| наслоению инфекции, которая является одной из причин летального конца.

Стадия выздоровленияхарактеризуется постепенным возобновлением|восстановлением| потерянных функций и продолжается 6-24 месяца|луны|. Состояние|стан| больное постепенно стабилизируется; исчезают симптомы|симптом| поражения сердечно-сосудистой, пищеварительной|травной| и других систем; нормализуется водно-электролитный обмен, КОС крови, азотовиделительная| функция почек; возобновляется|восстанавливает| эритропоетическая| функция костного мозга|; нормализуется мочевой осадок; увеличение клубочковой фильтрации происходит медленно|медлительно|; долго сохраняется|хранится| гипостенурия, никтурия . Критериями выздоровления считают нормализацию концентрационной функции почек, исчезновения анемии.

Таким образом, для диагностики ОПН, кроме выяснения причин, дифференциации функциональной и органической|органичной| ПН, оценки клинических проявлений, необходимо оценить|оценивать| изменения|смену| лабораторных и функциональных показателей. Больного взвешивают 2 раза в день; учитывают диурез; измеряют артериальное давление; определяют рН| и ВЕ, уровень pCO2|, Na|, K, Cl|, Ca|, P, HCO3|, азота мочевины, креатинина, мочевой кислоты крови; делают общий анализ крови и мочи, коагулограмму; проводят бактериологическое исследование крови и мочи; определяют осмолярность|, уровень креатинина мочи; делают ЭКГ и ультразвуковое исследование почек; другие обследования проводят в зависимости от этиологии и клиники.

ЛЕЧЕНИЕ ОПН зависит от этиологического|этиология| фактора и начинается уже во время проведения лечебно-| диагностических проб, направленных на ликвидацию централизации кровообращения, возобновления|восстановления| диуреза и борьбу с гипоксией. Для возобновления|восстановления| ОЦК, стабилизации гемодинамики и выяснения ответа на водно-солевую нагрузку в течение|на протяжении| 30 минут | крапельно| вводят изотонический раствор натрия хлоріда| в дозе 20 мл/кг та/или 5% раствор альбумина|– 10-15 мл/кг (при гипопротеинемии|). У больных с низким артериальным давлением используют также высокие дозы (10 мкг/(кгх| мин|.)) дофамина| ( предшественник адреналина, который|какой| в дозе 2-5 мкг/ (кгх| мин|.) повышает клубочковую фильтрацию, экскрецию натрия). Если нет достаточного ответа на нагрузку, возможно внутривенно ввести 0,5 граммов/кг 20% раствор манитола|маннитола| (осмотический диуретик, который|какой| повышает почечный кровоток|, улучшает клубочковую фильтрацию, увеличивает диурез; не дает эффект при дегидратации, тубулярном| некрозе ; противопоказан при сердечно-сосудистой недостаточности ; применение при гиперволемии может привести к|до| отеку легких). Когда САД выше 60 мм рт| ст., для стимуляции диуреза применяют фуросемид| (ингибирует реабсорбцию натрия, расширяет сосуды кортикального| слоя почек) в дозе 2 мг/кг внутривенно. Увеличение диуреза до 2 мл/кг через час свидетельствует о ФПН. Если на протяжении часа нет реакции, препарат вводят повторно в двойной дозе ; при отсутствии эффекта можно прибавить дофамин| (2-5 мкг/(кг х мин|.)). В случае отсутствия результата при увеличении уровня мочевины и креатинина диагностируют органическую|органичную| почечную недостаточность.

При отравлениях|отравлении|, ГУС применяют плазмафорез|; назначение антибиотиков целесообразно при инфекциях; больные с постгеморрагическим шоком нуждаются в переливании|переливе| крови. Переливание|перелив| свежезамороженной плазмы с последующей гепаринотерапией| ( 15 ОД/кг за час.) показано при | признаках ДВС-синдрому|.

Выбор тактики терапии анурической стадии ОПН определяется степенью гиперкалиемии, метаболического ацидоза, неврологической симптоматикой.

Условными абсолютными показаниями к|до| гемодиализу могут быть: повышение уровня креатинина на 0,18-0,44 ммоль/(л х сутки); гиперкалиемия| – 7 ммоль/л и больше; выраженная гипергидратация (кома|кома|, судороги, шоковые легкие). У детей до 5 лет экстракорпоральные методы очистки|очищения| необходимы в следующих ситуациях: прогрессирующий ДВС-синдром| на фоне|на фоне| олигурии при первичном ГУС; нарушение водно-электролитного обмена и КОС, которые|какие| являются как причиной ОПН, так и следствием ее неадекватной терапии; уремическая интоксикация.

Ликвидация нарушений гомеостаза – одна из главных|головных| задач терапии анурической| стадии ОПН.

В анурическую| стадию для уменьшения|сбавки| катаболизма белков диета должна быть высококалорийной, с ограничением Na|, K, P (белок – 0,6 граммов/кг; углеводы -18-20 грамм/кг; энергетическая ценность – 70-100 ккал/кг ; исключают|выключают| животные белки, ограничивают молоко).

Для борьбы с гипоксией необходима компенсация потерь воды (объем состоит из жидкости|, которая|какая| теряется при перспирации| – 0,5-1,0 мл/(кг х час.), новорожденные – 1,5 мл/(кг х час.), вчерашнего диуреза и патологических потерь при рвоте|рвоте|, диарее). Используют глюкозо-солевые| (4/5 объему) и коллоидные|кольцоид| растворы; при отсутствии рвоты|рвоты| 60-70% суточной жидкости дают внутрь. Колебания массы тела за сутки не должны превышать 1% начальной|первоначальной| массы. Признаком гипергидратации является и гипонатриемия|.

Для уменьшения|сбавки| гиперкалиемии| ограничивают поступление калия с едой, лекарствами; проводят мероприятия для борьбы с метаболическим ацидозом; внутривенно медленно|медлительно| вводят 10% раствор кальция глюконата| в дозе 1-2 мл/кг и 20% раствор глюкозы – 2-4 мл/кг из|с| инсулином (1 ЕД на 5 граммов введенной глюкозы); назначают осмотическое слабительное (сорбитол, ксилит).

Нормализации КОС способствует|содействует| возобновление|восстановление| периферической и центральной геодинамики и дыхание. В лечении ацидоза существенное значение имеют: промывание желудка и кишечника| щелочными растворами; употребление щелочных вод; назначение натрия гидрокарбоната при отсутствии непрерывной рвоты|рвоты| (4% раствор, количество которого|какого| равняется ВЕ (ммоль/л) х массу тела (кг) х 0,3). Для снижения уровня фосфора применяют альмагель| -1-3 мл/кг за сутки в 4 приема.

Антибиотики назначают непродолжительными курсами (за исключением нефротоксических) – в среднетерапевтических| дозах по 5 дней через|из-за| 1-2 дня. Применение нестероидных| противовоспалительных препаратов противопоказано (они задерживают возобновление|восстановление| диуреза). Диуретики в этой стадии применяют не больше|более| 1 раза в сутки только для выяснения реакции почек. Сердечные гликозиды можно назначать в минимальных дозах по жизненным|строгими| показаниями, так как при олигурии и ацидозе есть значительная опасность их кумуляции. Кровезаменители и белковые препараты при анурии противопоказаны. Глюкокортикоиды могут способствовать|содействовать| катаболизму и повышать азотемию.

В полиурическую стадию ребенку не ограничивают потребление жидкости и соли, дополнительно назначают препараты калия, постепенно расширяют диету, увеличивают калорийную и белковую (до 1,5-2 грамма/кг) нагрузку, вводят жирорастворимые витамины. При азотемии возможно использование гемодиализа.

При нормализации уровня мочевины, возобновлении клубочковой фильтрации до 2/3 нормы больного можно выписать домой .

В периоде выздоровления ребенок находится под амбулаторным наблюдением, не посещает детские заведения (не менее|меньше| 3 месяцев|луны|). Противопоказаны прививки, введения|ввод| гама-глобулинов|, применение анальгина|, сульфаниламида, анаболических| гормонов. При интеркуррентных заболеваниях ограничивают фармакотрапию.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ проводят в течение 2 лет: ежемесячные анализы крови и мочи, контроль артериального давления, пробы Зимницкого и Реберга, биохимические анализы крови (мочевина, электролиты, белковые фракции ) в первых полгода, потом – 1 раз в 6 месяцев. Выздоровлением считают отсутствие любых отклонений от нормы в течение 2 лет и возобновление концентрационной функции почек.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ХПН – неспецифический синдром, который формируется на фоне тяжелого прогрессирующего заболевания почек (ХГН в первую очередь) и сопровождается снижением гомеостатической функции почек. Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) составляет менее 20 мл/мин. в течение 3-6 месяцев.

Морфологической основой ХПН является склероз клубочков, интерстиция и атрофия канальцев.

Хроническое заболевание почек (ХЗП) –обобщающий термин ||термин| для заболеваний почек с последующим прогрессированием процесса, даже при отсутствии снижения уровня СКФ.

ХЗП диагностируют, когда поражение почек длится|продолжается| больше 3-х месяцев|луны| при наличии отклонений|отклонения| в составе крови и мочи, отклонений|отклонения| инструментальных тестов и отклонений|отклонения| при нефробиопсии|, или когда скорость клубочковой фильтрации (СКФ) менее|меньше| 60 мл\мин|. в течение|на протяжении| 3 месяцев|луны| и дольше без других признаков поражения почек.

СТАДИИ ХЗП и ХПН

Стадия ХЗП	Стадия ХПН	КФ, мл/хв.	Креатинин крови, ммоль/л
I	Не имеет	>90	<0,104
II	I A (Тубулярная)	89-60	0,105-0,176
III	II	59-30	0.177-0,351
IV	III	29-15	0,352-0,440
V	IV	<15	>0,440

Классификация ХЗН, характеристика стадий ХЗП

Стадия	Характеристика факторов	СКФ (мл/хв./1,73м2)	Уровень креатинина плазмы (ммоль/л)	Рекомендации
ХЗП -1	Поражение почек с нормальной или увеличенной ШКФ.	> 90	< 0,123	Диагностика и лечение основного заболевания.
ХЗП- 2	Поражение почек с хронической почечной недостаточностью (ХПН) с умеренным снижением СКФ.	60-89	0,123-0,176	Диагностика и лечение основного заболевания. Применение препаратов для замедления темпов прогресса ХПН.
ХЗП-3	Поражение почек с ХЗП со средней степенью снижения СКФ.	30-59	0,177-0,352	Оценка скорости прогресса ХПН и применение препаратов для замедления ее темпов. Лечение осложнений.
ХЗП-4	Поражение почек с ХПН со значительной степенью снижения СКФ.	15-29	0,353-0,528	Диагностика и лечение осложнений. Подготовка к НЗТ.
ХЗП-5	Поражение почек с терминальной ХПН.	< 15	> 0,528	НЗТ и лечение осложнений.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ХПН:

• кардиоренальной| анемии (Нв менее|меньше| 110 грамма\л сатурация| трансферина| менее|меньше| 20 %, левожелудочковая гипертрофия; в лечении – рекормон|, ранферон|, феролек,ферритин|, ИАПФ);

• белковоенергентического| дефициту (гипоальбуминемия, гипотрансферинемия|, масо\ростовий| показатель, отставание в росте; в лечении – белок из|с| расчета 0,5 -4,0 грамм\кг\сут| в зависимости от стадии и соматотропный гормон);

• костно-минеральных расстройств|разлада| (Са xР менее|меньше| 4,44 ммоль\л|, снижен уровень паратгормона, остеопения|, остеопороз; в лечении-| диета, ренагель|, активный метаболит| вит|.Д; форкал|, гормон роста);

• нарушение гомеостаза (повышение азотистых шлаков и ацидоз, гіперкаліемія|, ШКФ менее|меньше| 10-15 мл\хв|.; в лечении – діета|, сорбенты, ентеропасаж|, глюкоза, кальций, диализ).

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ: 1.Лечение причинного заболевания (при С|доКФ больше|более| 30 мл\мин|) – специфическое и неспецифическое (ренопротекция|).

1. Посиндромное лечения ХПН (при СКФ больше|более| 60 мл\мин|. –виборочное|, при СКФ менее|меньше| 60 мл\мин|.-обязательное.

2. Заместительная терапия (при СКФ меньше 15мл\мин.) – диализ и трансплантация.

Показание к|до| хроническому диализу (перитонеальному –до| 10 лет, гемодиализу – после 10 лет) /трансплантации: уровень креатинина 0,3 ммоль/л – подготовка доступа, с 0,44 ммоль/л –диализ|.