5.4.7. Кардиоваскулярная гипертензия

Панартериит аорты и её ответвлений – болезнь отсутствия пульса или болезнь Такаясу является относительно редкой патологией у детей. Клинические проявления заболевания характеризуются выраженным лиморфизмом. На начальной стадии заболевания превалируют общевоспалительные симптомы, которые проявляются повышением температуры, миалгиями, артралгиями, узловатой эритемой. Основными клиническими симптомами болезни Такаясу, которые позволяют своевременно поставить диагноз, является:

• асимметрия или отсутствие пульса на лучевых артериях,

• отсутствие АД на лучевых артериях;

• систолический шум над пораженными артериями;

• поражение аортального клапана с признаками аортальной регургитации вследствие воспаления аорты и конца аортального клапана (гранулематозное воспаление);

• поражение митрального клапана с признаками митральной регургитации, связанной с миокардиальной дисфункцией на фоне активного воспалительного процесса

• явление миокардита с дальнейшей трансформацией в дилатацийную кардиомиопатию;

• признаки недостаточности кровообращения.

Возможно развитие тромбоэмболии в легочную артерию, что становится угрозой для жизни, т.е. может привести к внезапной смерти. Лечебная практика заключается в назначении глюкокортикоидных препаратов в сочетании с дезагрегантами и активной гипотензивной терапией. Лучший эффект имеют ингибиторы ангиотензин-преобразующего фермента.

Узелковый периартериит. Заболевание характеризуется злокачественной АГ, специфическими изменениями со стороны кожи в соединении с абдоминальными и коронарными болями, полиневритами, гипертермией. Основой заболевания является васкулит мелких и средних артерий, который в частности, приводит к поражению почечных артерий. Верифицируется диагноз с помощью биопсии кожи. Лечение включает сочетание противовоспалительный, гипотензивных препаратов – ингибиторов ангиотензин-преобразующего фермента и дезагрегантов.

Коартация аорты. Встречается у 8% больных с пороками сердца. Клиническая картина зависит от места, степени сужения и развития колатералей, что обуславливает возникновение специфического симптома для коартации аорты – появление пульсирующих межреберных артерий. При рентгенографии выявляется узурация ребер в местах колатералей межреберных артерий. АД значительно повышен на руках, при этом на ногах он нормальный или сниженный, преимущественное повышение систолического АД. Часто возникает пульсация в яремной ямочке и на участке сонных артерий. Прослушивается грубый систолический шум над сердечным участком, над ключицами, проводится на спину. Основной метод лечения – хирургический.

5.4.8. Болезни надпочечников

Первичный гиперальдостеронизм, синдром Кушинга, опухоль с гиперпродукцией кортикостероидов, врождённые нарушения процесса биосинтеза кортикостероидов, болезни мозгового слоя надпочечников – феохромоцитома.

Первичный гиперальдостеронизм – синдром Кона.. Основное проявление болезни связано с гиперпродукцией альдостерона клубочковой зоны коры надпочечников. Патогенез заболевания обусловлен нарушением экскреции натрия и калия с изменением внутренне-клеточных соотношений калия и натрия и развитием гипокалиемии; снижением уровня ренина в крови с дальнейшей активацией прессорных функций простагландинов почки и повышением общего периферийного сопротивления. В клинике ведущими симптомами являются сочетания АГ, гипокалиемии. Лишняя секреция альдостерона приводит к нарушению транспорта электролитов в почках с развитием гипокалиемической тубулопатии. При этом наблюдаются полиурия, никтурия, гипоизостенурия. Для диагностики необходимо определение содержания уровня альдостерона в крови и моче (резко повышенный) и уровня ренина (сниженный); проведение сцинтиграфии надпочечников или ретропневмоперитонеума. Лечение заболевания – хирургическое.

Феохромоцитома – доброкачественная опухоль мозгового слоя надпочечников, которая складывается с хромафинных клеток, продуцирует большое количество катехоламинов. Частота феохромоцитомы составляет 0,2-2% среди всех АГ. В 90% случаев феохромоцитома локалзуется в мозговом слое надпочечников. В 10% отмечается внепочечная локализация феохромоцитомы – параганглиома в симпатических параганглиях по ходу грудной и брюшной аорты – в воротах почек, в мочевом пузыре. Катехоламины, которые вырабатываются в мозговом слое надпочечников при феохромоцитоме, поступают в кровь периодически, сопровождаясь высокой экскрецией их с мочой. Патогенез АГ при феохромоцитоме связан с выбросом катехоламинов с дальнейшей вазоконстрикцией и повышением общего периферического сопротивления. Кроме гиперкатехоламинемий в патогенезе АГ имеет значение также увеличение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. При кризовом протекании феохромоцитомы АД повышается мгновенно в течение нескольких секунд максимально – для систолического до 250-300 мм рт. ст., для диастолического до 110-130 мм рт. ст. Больные чувствуют страх, бледные, появляется резкая головная боль пульсирующего характера, которая сопровождается головокружением, сердцебиением, потливостью, тремором рук, тошнотой, рвотой, болями в животе. На ЭКГ – нарушение процесса реполяризации, нарушение ритма, возможное развитие инсульта, инфаркта миокарда. Верификацией диагноза является повышение уровня адреналина, норадреналина, внилил-миндальной кислоты на фоне повышения АД. При наличии клиники феохромоцитомы и отсутствии опухоли в мозговом слое надпочечников по данным УЗИ и компьютерной томографии является целесообразным проведение грудной и брюшной аортографии. Для купирования гипертонического криза при феохромоцитоме необходимо использование альфа-адреноблокаторов (в/в капельно или медленно струёй 10 мг фентоламина в 20 мл физ.раствора) в сочетании с бета-адреноблокаторами (атенолол из расчёта 0,7 мг/кг/сутки). Перевес следует отдавать селективным бета-адреноблокаторам, которые действуют только на бета1-адренорецепторы. Хирургическое удаление опухоли приводит к нормализации АД.

Если у ребёнка исключена вторичная АГ, ставится диагноз: первичная артериальная гипертензия (ПАГ).