МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ

НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

имени А. А. Богомольца

"Утверждено"

на методическом совещании

кафедры педиатрии № 2

Заведующий кафедрой

Профессор Волосовец О.П.

"____" ____________ 200_ г.

Методические указания

ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ

Учебная дисциплина	Педиатрия
Модуль № 2	Неонатология
Содержательный модуль № 8
Тема занятия	Дифференциальная діагности перинатальных поражений ЦНС
Курс	6
Факультет	ІІ медицинский факультет

Киев 2010

I. Актуальность темы:

Знание вопросов этиологии, патогенеза, клинических особенностей перинатальных поражения ЦНС у новорожденных детей имеет значение для обоснования рациональной интенсивной терапии, назначения необходимых лечебно-реабилитационных мероприятий, предупреждает развитие осложнений и отдаленных последствий поражения нервной системы у этого контингента детей.

II. Конкретные цели:

Студент должен знать:

- анатомо-физиологические особенности ЦНС новорожденного;

- становление функций ЦНС;

- патогенез внутричерепных родовых травм, церебральной ишемии, инфекционных и метаболических поражений ЦНС;

- особенности клинических проявлений;

- принципы диагностики;

- принципы оказания неотложной помощи новорожденным при ВЧК, судорогах;

- принципы организации ухода и лечения новорожденных

Студент должен уметь:

- оценить неврологический статус и степень тяжести новорожденного ребенка;

- определить тактику оказания неотложной помощи;

- назначить дополнительное обследование;

- назначить комплекс лечебных мероприятий;

- дать рекомендации по диспансерному наблюдению указанного контингента детей.

III. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция)

Названия предыдущих дисциплин	Полученные навыки
Биохимия	Нормы биохимических показателей у новорожденных детей.
Нормальная и патофизиология	Гипоксия, гипоксическое поражение мозга
Фармакология	Фармакологические особенности препаратов, используемых для лечения детей с поражениями ЦНС
Пропедевтика детских болезней	АФО, и семиотика заболеваний ЦНС
Акушерство и гинекология	Методы диагности и профилактики внутриутробной гипоксии
Неонатология	Внутриутробные инфекции, сепсис, ГБН,

IV. Задания для самостоятельной работы при подготовке к занятию

• современные представления о внутриутробной и интранатальной гипоксии плода, родовой травме, внктриутробных инфекциях, сепсисе, метаболических нарушениях у новорожденны патогенезе, клинике и лечении в свете поражения ЦНС;

• классификация поражений ЦНС, диференциальный діагноз;

• лечение отдельных нозологических форм вышеуказанных нозологических форм;

• диспансерное наблюдение новорожденных с поражением ЦНС.

Іу.1. Список основных терминов, параметров и характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию

№	Срок	Определение
1
2
3
4.

Iу. 2. Теоретические вопросы к занятию.

1. АФО ЦНС новорожденного ребенка, особенности у недоношенных детей.

2. Классификация поражений центральной нервной системы у новорожденных.

3. Этиология, патогенез внутричерепной родовой травмы, гипоксической энцефалопатии, судорожного синдрома, инфекционных и метаболических нарушений у новорожденного.

4. Клинические особенности выше указанной патологи.

5. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение выше указанной патологи.

ІУ.3. Практическая работа (задачи), которая выполняется на занятии:

Содержание темы

По данным Комитета экспертов ВОЗ, у 10% детей можно диагностировать нервно-психические заболевания, 70-80% которых, по мнению детских нев­ропатологов, связаны с перинатальными поражениями мозга (Якунин Ю.А., 1984). Истинную частоту перинатальных поражений мозга нельзя считать уста­новленной, что обусловлено нечеткостью критериев, позволяющих отдиффе­ренцировать неврологическую патологию у новорожденных от нормы, пере­ходные состояния от нормы к патологии (девиантные состояния).

Практические врачи нередко видят тяжелые неврологические дефекты в катамнезе у детей с негрубой неврологической симптоматикой и, наоборот, нормальное нервно-психическое развитие детей с клинически очень тяжелыми расстройствами нервной системы сразу после рождения. Безуслов­но, репаративные возможности детского мозга, как и всего организма ребенка, очень велики. С другой стороны, именно в перинатальном периоде мозг наиболее чувствителен к повреждающим факторам.

Частота: 10% детей имеют психо-неврологические нарушения (данные ВОЗ),

Из них 80% - перинатальная патология.

10% новорожденных имеют выраженную неврологическую патологию,

22-27% - легкую, преходящую.

Причины:

• Гипоксия 47%

• Аномалии 28%

• Инфекции 19%

• Родовые травмы 4%

• Наследственные заболевания 2%

- Метаболические нарушения

Таблица 1 Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных

Патогенетическая характеристика	Нозологическая форма		Основные клинические симптомы и синдромы
I. Втоксические поражения ЦНС
I. А) Р 91.0 Церебральная ишемия		Церебральная ишемия I степени (легкая)		Возбуждение и/или угнетение ЦНС (не более 5-7 сут.)
		Церебральная ишемия 11 степени (средней тяжести)		• Угнетение ЦНС и/или возбуж­дение (более 7 сут.) • Судороги • Внутричерепная гипертензия Вегетативно-висцеральные нарушения
		Церебральная ишемия III степени (тяжелая)		• Прогрессирующая потеря церебральной активности более→10днейУгнетение→кома Угнетение→возбуждени→судороги Угнетение→судороги→ кома • Судороги (возможен эпистатус) • Дисфункция стволовых отделов мозга • Декортикация • Децеребрация • Вегетативно-висцеральные на­рушения • Прогрессирующая внутриче­репная гипертензия
I. Б) Р 52 Внутричерепные кро­воизлияния гипоксиче-ского генеза		1. Внутрижелудочковое кровоизлияние первой сте­пени (субэпендимальное). Характерны для недоно­шенных		Отсугствие специфических нев­рологических симптомов
-		2. Внутрижелудочковое кровоизлияние второй сте­пени (субэпендимальное + интравентрикулярное). Характерны для недоно­шенных		• Шок • Апноэ • Угнетение-жома • Судороги • Внутричерепная гипертензия (быстро или медленно прогрессирующая)
		3. Внутрижелудочковое кровоизлияние третьей сте­пени (субэпендимальное + интравентрикулярное + пе-ривентрикулярное). Харак­терны для недоношенных		• Шок • Апноэ • Глубокое угнетение>кома • Судороги (чаще тонические) • Внутричерепная гипертензия (быстро или медленно про­грессирующая с дисфункцией каудальных отделов ствола)
		4. Первичное субарахнои-дальное кровоизлияние. Чаще у недоношенных		• Гипервозбудимость ЦНС • Гиперестезия • Парциальные (фокальные) клонические судороги • Внутричерепная гипертензия (острая гидроцефалия)
		5. Кровоизлияние в вещес­тво головного мозга (па­ренхиматозное). Чаще у не­доношенных		Клиническая картина зависит от локализации и объема кровоиз­лияния: • Возможно бессимптомное те­чение • Гипервозбудимост→судороги • Глубокое угнетение→судороги • Парциальные (фокальные) судороги • Внутричерепная гипертензия
2. В) Сочетанные ише-мические и геморраги­ческие поражения ЦНС (нетравматические)				Клиническая картина и тяжесть состояния определяются веду­щим типом поражения и локали­зацией
II. Травматические повреждения нервной системы
П. А) Р10 Внутричерепная родо­вая травма		1) Эпидуральное кровоиз­лияние		• Ранняя внутричерепная гипертензия • Гипервозбудимость • Судороги • Иногда расширение зрачка на стороне кровоизлияния
		2) Субдуральное кровоиз­лияние • Супратенториальное • Субтенториальное (ин- фратенториальное)		• Бессимптомное течение • Гемипарез • Парциальные судороги • Расширение зрачка на стороне очага (непостоянно!) • Внутричерепная гипертензия (прогрессирующая)
Патогенетическая характеристика		Нозологическая форма		Основные клинические симптомы и синдромы
				• Острая внутричерепная гипертензия • Тонические судороги • Бульбарные нарушения • Угнетение-кома • Прогрессирующие нарушения дыхания и сердечной деятельности
		3) Внутрижелудочковое		• Гипервозбудимость→угнетение
		кровоизлияние		• Судороги (фокальные, мультифокальные) • Прогрессирующая внутричерепная гипертензия→гидроцефалия • Нарушения дыхания и сердеч­ной деятельности
		4) Паренхиматозное крово-		• Гипервозбудимость
		излияние (геморрагичес-		• Угнетение-кома
		кий инфаркт)		• Судороги • Прогрессирующая внутриче­репная гипертензия • Очаговые нарушения (зависят от локализации и объема гема­томы) • Возможно бессимптомное те­чение
		5) Субарахноидальное кро-		• Гштервозбудимость
		воизлияние		• Гиперестезия • Острая наружная гидроцефа­лия • Судороги • Угнетение→«бодрствующая» кома
III. Дисметаболические и токсикометаболические нарушения функции ЦНС
III. А) Р 70 - Р 71 Преходящие наруше­ния обмена веществ		1) Ядерная желтуха (били-рубиновая энцефалопатия)		• Угнетение • Апноэ • Судороги • Опистотонус • Повторные дистонические атаки • Симптом «заходящего солнца»
		2) Гипогликемия		• Бессимптомное • Угнетение — возбуждение • Судороги
		3) Гипомагниемия		• Возбуждение • Судороги
		4) Гипермагниемия		• Угнетение>кома • Апноэ
		5) Гипокальциемия		• Гипервозбудимость • Судороги • Тетанические мышечные спазмы • Артериальная гипотензия • Тахикардия
Патогенетическая характеристика		Нозологическая форма		Основные клинические симптомы и синдромы
		6) Гипонатриемия		• Бессимптомно • Угнетение • Артериальная гипотензия • Судороги • Кома
		7) Гипернатриемия		• Гипервозбудимость • Артериальная гипертензия • Тахикардия
III. Б) Р 04 Токсикометаболичес­кие нарушения функ­ции ЦНС		• Состояния, обусловлен­ ные приемом во время беременности алкоголя, табакокурением, упот­ реблением наркотиков и медикаментов, вызыва­ющих зависимость • Состояния, обусловлен­ ные действием на ЦНС токсинов (вирусных бак­ териальных) • Состояния, обусловлен­ ные действием на ЦНС лекарственных препара­ тов (или их сочетания), введенных плоду или но­ ворожденному		• Гипервозбудимость • Судороги • Гиперакузия • Угнетение • Кома
IV. Поражения ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода
IV. А) Р 35 - Р 37 Поражение ЦНС при внутриутробных ин­фекциях (ТОКСН- синдром) Энцефалит Менингит Менингоэнцефалит		Цитомегаловирусная ин­фекция Герпетическая инфекция Токсоплазмоз Врожденная краснуха ЕСНО-вирусы и др. Сифилис
IV. Б) Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе Менингит Менингоэнцефалит Вентрикулит Энцефалит		Стрептококковая инфек­ция Стафилококковая инфек­ция Коли-бактериальная ин­фекция Клебсиеллезная инфекция Синегнойная инфекция Листериоз Кандидоз		• Менингеальный • Внутричерепная гипертензия • Судороги • Кома • Гидроцефалия • Очаговые нарушения

Внутричерепные кровоизлияния: различают следующие варианты внутричерепных кровоизлияний (ВЧК): субдуральные, эпидуральные, субарахноидальные, пери- интравентрикулярные, паренхиматозные и мозжечковые. Кроме того, выделяют геморрагичес­кие инфаркты мозга, когда в глубоких слоях белого вещества мозга после ише-мического (следствие тромбоза или эмболии) размягчения мозга возникает кровоизлияние.

Частота внутричерепных кровоизлияний не установлена. Ее трудно устано­вить по разным причинам: частая неспецифичность клиники или даже вообще клиническая малосимптомность, бессимптомность, особенно у недоношен­ных детей; различный уровень клинического опыта и мастерства акушеров, неонатологов в разных стационарах, а отсюда и различие тактики ведения ро­дов, в частности частоты кесаревых сечений, перинеотомий, медикаментозно­го лечения матери и новорожденного, неоднозначность трактовки одной и той же клинической ситуации, лабораторных и других параклинических данных (например, ультразвуковых находок).

Внутрижелудочковые (ВЖК) и паравентрикулярные кровоизлияния (ПВК) типичны для недоношенных детей с массой тела менее 1500 г (или родивших­ся до 35-й недели гестации), у которых частота их диагностики доходила в 70-е и ранние 80-е годы прошлого века до 50% (у детей с массой тела при рождении менее 1000 г ВЖК диагностировали в 65—75% случаев), тогда как, среди доно­шенных - 1:1000 (, в настоящее время при нейросонографическом скрининге у больных недоношенных с мас­сой тела менее 1500 г, находящихся в отделениях патологии новорожденных частота ВЖК - 25-30%. Частота других видов ВЧК очень сильно варьирует. Этиология. Несомненна гетерогенность этиологии и патогенеза ВЧК у раз­ных детей. Основными причинными факторами ВЧК могут быть:

• родовой травматизм (не всегда акушерский!);

• перинатальная гипоксия и обусловленные ее тяжелыми формами гемодинамические (особенно выраженная артериальная гипотензия) и метабо­лические нарушения (патологический ацидоз, чрезмерная активация перекисного окисления липидов на фоне реоксигенации и др.);

• перинатальные нарушения коагуляционного (в частности, дефицит вита­мин К-зависимых факторов коагуляционного гемостаза) и тромбоцитарного гемостаза (наиболее часто наследственные и приобретенные тромбоцитопатии);

• отсутствие способности к ауторегуляции мозгового кровотока у детей с малым гестационным возрастом, особенно перенесших сочетанную ги­поксию и асфиксию;

• внутриутробные вирусные и микоплазменные инфекции, вызывающие как поражение стенки сосудов, так и печени, мозга;

• нерациональные уход и иатрогенные вмешательства (ИВЛ с жесткими' параметрами, быстрые внутривенные вливания, особенно гиперосмолярных растворов, например, натрия гидрокарбоната, неконтролируемая чрезмерная кислородотерапия, отсутствие обезболивания при проведе­нии болезненных процедур, небрежные уход и выполнение травмирую­щих ребенка манипуляций, лекарственная полипрагмазия с использова­нием многих тромбоцитарных ингибиторов). Непосредственной причиной возникновения родовой травмы головного мозга является несоответствие размеров костного таза матери и головы плода (различные аномалии костного таза, крупный плод), стремительные (менее 2 часов) или затяжные (более 12 часов) роды; неправильно выполняемые аку­шерские пособия при наложении щипцов, ягодичном предлежании и поворо­тах плода, кесаревом сечении, извлечение плода за тазовый конец, тракции за голову; вакуум-экстрактор; чрезмерное внимание к «защите промежности» с игнорированием интересов плода. Однако для ребенка, перенесшего хрони­ческую внутриутробную гипоксию или имеющего другую антенатальную пато­логию, и биомеханизм нормальных родов в головном предлежании может ока­заться травматичным.

Патогенез. Субдуральные и эпидуральные кровоизлияния в вещество моз­га, мозжечок имеют, как правило, травматический генез. Травматический генез любых внутричерепных кровоизлияний очень вероятен, если одновременно имеются другие проявления родовой травмы — кефалогематома, кровоизлия­ние под апоневроз, следы наложения акушерских щипцов, переломы ключицы и др.

ВЖК, ПВК, мелкоточечные кровоизлияния в вещество мозга обычно свя­заны с гипоксией. Субарахноидальные кровоизлияния могут иметь как гипо-ксический, так и травматический генез.

Существуют 4 группы факторов, непосредственно ведущих к ВЖК:

1. артериальная гипертензия и увеличенный мозговой кровоток — разрыв капилляров;

2. артериальная гипотензия и сниженный мозговой кровоток — ишемические повреждения капилляров;

3. повышенное церебральное венозное давление — венозный стаз, тромбо­зы;

1. изменения системы гемостаза.

В клинической карти­не эпидуральных кровоизлияний характерна последовательность развития симптомов. После непродолжи­тельного «светлого» промежутка (от 3 до 6 ч) развивается «синдром сдавления мозга», который вначале, через 6—12 ч после травмы, проявляется резким бес­покойством, а далее прогрессивным ухудшением состояния с угнетением ре­бенка вплоть до развития комы через 24—36 ч. Типичные симптомы: расшире­ние зрачка (в 3—4 раза) на пораженной стороне, фокальные или диффузные клонико-тонические судороги, гемипарез на стороне, противоположной лока­лизации гематомы, приступы асфиксии, брадикардия, снижение артериально­го давления. Быстро развиваются застойные диски зрительных нервов. Пока­зано нейрохирургическое лечение.

Субдуралъные кровоизлияния возникают при деформации черепа со смеще­нием его пластин. В настоящее время встречаются намного реже, чем 20—30 лет назад, когда чаще применяли акушерские щипцы. Дети в основном рождаются очень крупными. Излюбленная локализация — задняя черепная ямка, реже — теменная область. Источником кровоизлияний служат вены, впадающие в верхний сагиттальный и поперечный синусы, сосуды мозжечкового намета. Субдуральные кровоизлияния чаще наблюдаются при тазовом предлежании. Как правило, сочетаются с субарахноидальным кровоизлиянием. Возможно формирование подострой (клинические симптомы появляются через 4—14 дней после травмы) или хронической субдуральной гематомы, симптомы которой возникают через 3 нед. или спустя месяц после нее.

В клинической картине на первый план выступает повышенная возбуди­мость, менингеальные симптомы и судороги. Большие скопления крови в субдуральном пространстве способствуют повышению внутричерепного давления, что выражается в выбухании и напряжении большого родничка. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается, возникают фокальные и мультифокальные судороги, появляются стволовые симптомы. Параллельно с этим могут наступать кровоиз­лияния в сетчатую оболочку глаза, что считается патогномичным симптомом для субдуральной гематомы. При парасагиттальной локализации гематомы возмо­жен нижний парапарез, а нисходящее распространение процесса способствует возникновению гемипареза. Псевдобульбарные нарушения (трудности сосания и глотания, слабый крик, отсутствие ряда физиологических рефлексов и др.) возможны при вовлечении паренхимы мозга.

Тяжесть состояния ребенка определяется локализацией, темпом нарастания и обширностью кро­воизлияния. При нераспознанной субдуральной гематоме происходит ее инкапсуляция, которая вызывает атрофию мозговой ткани вследствие сдавления и ишемии, что и определяет прогноз.

Субарахноидальные кровоизлияния возникают в результате нарушения цело­стности менингеальных сосудов. Локализация кровоизлияний вариабельна, чаще в теменно-височной области полушарий большого мозга и мозжечка. При субарахноидальном кровоизлиянии кровь оседает на оболочках мозга, вы­зывая их асептическое воспаление, что в дальнейшем приводит к рубцово-атрофическим изменениям в мозге и его оболочках, нарушению ликвородинамики. Продукты распада крови, особенно билирубин, обладают выраженным токсическим действием.

Клинические проявления субарахноидальных кровоизлияний складывают­ся из менингеального, гипертензионно-гидроцефального синдромов, а также симптомов «выпадения» в зависимости от локализации кровоизлияния. Кли­ническая картина развивается либо сразу после рождения, либо через несколь­ко дней. Считается, что умеренные субарахноидальные кровоизлияния у боль­шинства доношенных новорожденных протекают бессимптомно или выявля­ются на 2—3-й день жизни: появляются признаки общего возбуждения (беспо­койство, «мозговой» крик, судороги, инверсия сна, дети подолгу лежат с широ­ко раскрытыми глазами, выражение лица внимательное, настороженное или тревожное). Наблюдается повышение двигательной активности при малейшем раздражении вследствие гиперестезии, усиление врожденных рефлексов, по­вышение мышечного тонуса. Прогноз при изолированных субарахноидальных кровоизлияниях обычно благоприятный, неврологические последствия, как правило, редки.

Внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) могут быть одно- и двусторон­ними. Частота ВЖК у детей со сроком гестации менее 28 недель по крайней ме­ре втрое (а тяжелых ВЖК — вдвое) выше, чем у детей, родившихся при сроке ге­стации 28—31 нед. Подавляющее большинство ВЖК происходит в течение пер­вых двух дней жизни.

По данным ультразвукового исследования, различают, четы­ре степени ВЖК:

первая степень — кровоизлияние в терминальный матрикс (с минимальным или полностью отсутствующим внутрижелудочковым);

вторая степень — ВЖК с нормальными размерами желудочков;

третья степень — ВЖК с острой дилатацией хотя бы одного желудочка;

четвертая степень — ВЖК с наличием паренхиматозного (в белое вещество) кровоизлияния.

В зависимости от выраженности ВЖК клиническая картина может быть разной. Установлено, что у 60—70% больных ВЖК являются «клинически не­мыми» и могут быть обнаружены лишь при помощи дополнительных методов обследования (нейросонография, компьютерная томографияВ типичном случае более или менее массивное острое ВЖК проявляется: 1) снижением гематокрита без видимой причины и развитием анемии; 2) выбу­ханием большого родничка; 3) изменением двигательной активности ребенка; 4) падением мышечного тонуса и исчезновением сосательного и глотательного рефлексов (если они были, конечно); 5) появлением приступов апноэ; 6) глаз­ной симптоматикой (неподвижность взора, постоянный горизонтальный или вертикальный ротаторный нистагм, нарушение окулоцефалических рефлек­сов, отсутствие реакции зрачка на свет); 7) снижением артериального давления и тахикардией. Другие симптомы более редки - судороги, брадикардия, гипер­термия, запрокидывание головы назад, тонические позы и др. Судороги у детей с ВЖК могут быть обусловлены и метаболическими нарушениями — гипогли­кемией, гипокальциемией, гипомагниемией, гипернатриемией. По данным регулярно проводимых ультразвуковых исследований, у 60—75% детей с ВЖК они развиваются в первые 30 ч жизни. Развитие ВЖК после 3 сут. жизни ред­кое — не более 10%.

Течение и прогноз ВЖК во многом зависят от гестационного возраста ре­бенка и сопутствующих заболеваний, патологических состояний. Возможны: выздоровление, расширения желудочков и постгеморрагической гидроцефалии,спастических диплегий нижних конечностей, нейропсихологические пробле­мы различной выраженности как в раннем, так и в школьном возрасте. При прогрессирующей гидроцефалии - решают вопрос о целесообразности ней­рохирургической помощи (например, наложения шунта между желудочка­ми мозга и брюшной полостью).

Течение. В течении родовой травмы головного мозга выделяют следующие периоды: острый (7—10 дней), подострый (райний восстановительный — до 3—4, иногда до 6 мес), поздний восстановительный (от 4—6 мес. до 1—2 лет).

В течении острого пе­риода тяжелой родовой травмы головного мозга у доношенных детей можно выделить 4 фазы. Для первой фазы характерно возбуждение ЦНС, толерант­ность к седативной терапии, централизация кровообращения, гипервентиля­ционный синдром, олигурия, гипоксемия, метаболический ацидоз. Переход ко второй фазе проявляется угнетением ЦНС, клиникой острой сердечно-сосуди­стой недостаточности с отечно-геморрагическим синдромом и персистирующим артериальным протоком; появляются периферические отеки и склерема. В третьей фазе на первый план выступают признаки поражения органов дыха­ния (интерстициальный отек, бронхообструктивный синдром), сохраняется сердечная недостаточность, развивается кома. В восстановительной (четвертой фазе) исчезает мышечная гипотония, появляются физиологические рефлексы новорожденных, эмоциональная реакция на раздражение. Постепенно ликви­дируются дыхательные расстройства, сердечная недостаточность и водно-электролитные нарушения. В остром периоде родовой травмы головного мозга нередко развиваются инфекционные заболевания.

У недоношенных детей острый период ВЧК, родовой травмы головного мозга может протекать по следующим вариантам: 1) бессимптомно или с бед­ной нетипичной клинической картиной;

2) с доминированием признаков ды­хательных расстройств (вплоть до клиники СДР), приступов апноэ;

3) с пре­валированием в клинике общего угнетения (мышечная гипотония, адинамия, гипорефлексия, неэмоциональный крик или отсутствие крика, длительное отсутствие сосательного и глотательного рефлексов, склонность к гипотер­мии, срыгивания, рвота, приступы апноэ и брадикардии и др.);

4) с преобла­данием синдрома повышенной возбудимости (общая гипервозбудимость, мышечная гипертония или дистония, гиперрефлексия, крупноразмашистый тремор, грубый атетоз, судороги) без или в сочетании с упомянутыми призна­ками угнетения, очаговой симптоматикой (симптом Грефе, спонтанный вер­тикальный нистагм, грубое и постоянно сходящееся косоглазие, симптом «заходящего солнца», фокальные судороги и др.), частичным или полным вы­падением рефлексов врожденного автоматизма, гипертензионно-гидроцефальным синдромом.

Трудности диагностики внутричерепных кровоизлияний у недоношенных обусловлены и нередкой у них незрелостью нервной системы, антенатальным поражением мозга, частым развитием общих симптомов, в том числе пораже­ния мозга при самых разнообразных заболеваниях — СДР, внутриутробные ин­фекции, метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипо-магниемия, гипербилирубинемия и др.). Вследствие этого в клинически неред­ко очерченных случаях необходимы дополнительные обследования (нейросонография, компьютерная томография и др.).

Лечение:

1. Оксигенотерапия.

2. Коррекция метаболических нарушений.

3. Гемостатическая терапия.

4. Хирургическое лечение – при субдуральной гематоме в задней черепной ямке отсасывание под контролем УЗИ.

ГИПОКСИЧЕСКО-ИШЕМИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (церебральная ишемия)

Гипоксическо-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) — повреждения голов­ного мозга, обусловленные гипоксией. Они приводят к двигательным наруше­ниям, судорогам, расстройствам психического развития и другим видам цере­бральной недостаточности.

Условность термина «гипоксическо-ишемическая энцефалопатия» очевид­на, но современное развитие медицины не позволяет провести более точную дифференцировку этиологии (каков вклад гипоксии и артериальной гипотензии, уменьшения мозгового кровотока, т.е. ишемии, в повреждение мозга) и топики поражения коры мозга у новорожденных.

1. Уменьшение мозгового кровотока. Гипоксическое повреждение эндотелиальных клеток ведет к резкому сужению про­света капилляров мозга, вследствие чего возрастает сопротивление притоку крови, возникает феномен, называемый в литературе «no-relov» (дефицит кровотока, невосстановление кровотока до нормы вслед за реоксигенацией после периода гипоксии). Нарушение цереброваскулярной ауторегуляции — механизма, при котором вазоконстрикция и вазодилатация артериол обеспе­чивают относительно постоянную перфузию при широких колебаниях систем­ного давления. Показано, что плато «ауторегуляции» мозгового кровотока, ха­рактерное для здоровых доношенных детей, резко уменьшается у недоношен­ных и. приводит к нарушению линейной зависимости между данными показателями и делает мозг беззащитным перед широкими колебаниями артериального давления.. Это способствует либо ишемическому поражению (инсульту), либо кровоиз­лиянию. Доставка кислорода тканям существенно зависит и от реологических свойств крови.

Сохранение жидкого состояния циркулирующей и депонированной крови — одна из задач системы гемостаза, обеспечивающей, кроме то­го, остановку и предупреждение кровотечений при нарушении целостности со­судистой стенки. Центральным компонентом гемостаза как ауторегуляторного процесса является тромбоцит, осуществляющий взаимосвязь между эндотели­ем сосудистой стенки с плазменными белками, клетками крови и выполняю­щий ряд негемостатических функций — регуляцию тканевого роста, ангиогенез, пролиферацию нейроглии и т.д. Функциональное состояние системы гемостаза существенно зависит от тече­ния беременности: у недоношенных детей, родившихся от матерей, страдав­ших длительным гестозом (более 4 недель), имеющих хронические заболева­ния желудочно-кишечного тракта, уже при рождении может выявляться гипо-коагуляционная и гипоагрегационная направленность гемостаза и в связи с этим возникать различные кровоизлияния, в том числе и внутричерепные.

2. Локализация поражений мозга. Существенным моментом в развитии гипоксическо-ишемических поражений мозга является взаимоотношение цереб­ральной гипоперфузии и сосудистой архитектоники мозга. У доношенных де­тей церебральная гипоперфузия вовлекает преимущественно кору головного мозга и парасагиттальные зоны на месте разделения бассейнов передней, сред­ней и задней мозговых артерий; у недоношенных детей эти зоны менее ранимы из-за наличия анастомозов с менингеальными артериями, а более уязвимо перивентрикулярное белое вещество в областях между субэпендимальными сосу­дами и пенетрирующими ветвями передней, средней и задней мозговых арте­рий

3. Цшпотоксический отек. Гипоксия и ишемия закономерно приводят к анаэробному метаболизму глюкозы, следствием которого является снижение синтеза высокоэргических фосфатов, поставщиков энергии для нейрона — АТФ, креатинфосфата, нарушению транспорта электронов в митохондриях и образованию избытка свободных радикалов. Ранний (сразу после рождения) цитотоксический отек мозга на фоне нормализации газового состава крови и гемоди­намики у детей с острой асфиксией в родах самостоятельно (без медикаментоз­ного лечения) разрешается в первые часы жизни. У детей же с асфиксией в ро­дах,, развившейся на фоне хронической внутриутробной гипоксии или при со­хранившейся на 5-й минуте после рождения оценке по шкале Апгар 3 балла и менее, интенсивность мозгового кровотока остается существенно сниженной, как в связи с его невосстановлением из-за повышенного сосудистого сопро­тивления мозга, так и в результате более низкого системного давления. Это в сочетании с тяжелым метаболическим ацидозом (рН менее 7,0, ВЕ более -12 ммоль/л), метаболическими нарушениями приводит к развитию второй стадии отека мозга — вазогенному отеку, «опуханию мозга».

Клиническая картина ГИЭ характеризуется волнообразностью, стадийнос­тью течения. Существует несколько клинических классификаций ГИЭ. Первая ставшая классической стадийная классификация ГИЭ была предложена Н.В.Sагпаt и М.S.Sагпаt. в 1976 г.

Статическая оценка неврологического статуса в первые часы и день жиз­ни не позволяет достаточной надежностью судить о тяжести и прогнозе ГИЭ. Основное значение для подобных суждений имеет динамика состояния.

Гипервозбудимость, незаторможенность рефлексов, симпатикотония (тахикардия, тахипноэ, расширенные зрачки и др.) при легкой (церебральная ишемия І) ГИЭ держатся обычно не более 1—2 суток. Про­гноз у подавляющего большинства таких детей — благоприятный.