Клинические признаки поражение поджелудочной железы у больных муковисцидозом в зависимости от возраста

ГРУДНОЙ ВОЗРАСТ

√ Мекониальный илеус (70-80%)

√ Неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный стул

√ Хроническая диарея

√ Выпадение прямой кишки

В сочетании с:

∗ Рецидивирующие/хронические респираторные симптомы (кашель, одышка);

∗ Рецидивирующая/хроническая пневмония;

∗ Отставание в физическом развитии;

∗ Затяжная неонатальная желтуха;

∗ Соленый вкус кожи;

∗ Дегидратация при жаркой погоде;

∗ Гипопротеинемия/отеки

∗ Семейный анамнез (смерть детей на первом году жизни; сибсы со сходными  клиническими проявлениями) 

ДОШКОЛЬНЫЙ ВОЗРАСТ

√ Выпадение прямой кишки

√ Инвагинация

√ Хроническая диарея

√ Стеаторея

В сочетании с:

∗ Стойкий кашель

∗ Диагностически неясная рецидивирующая/хроническая одышка

∗ Отставание в весе и росте

∗ Симптом "барабанных палочек"

∗ Кристаллы соли на коже

∗ Гипотоническая дегидратация

∗ Гипоэлектролитемия

∗ Гепатомегалия

ШКОЛЬНЫЙ ВОЗРАСТ

√ Хроническая диарея

√ Синдром дистальной интестинальной обструкции

√ Панкреатит

√ Выпадение прямой кишки

В сочетании с:

∗ Хронические респираторные симптомы неясной этиологии

∗ Pseudomonas aeruginosa в мокроте

∗ Хронический синусит

∗ Начальный полипоз

∗ Симптом <барабанных палочек>

∗ Сахарный диабет

∗ Гепатомегалия

∗ Заболевание печени неясной этиологии

ПОДРОСТКИ И ВЗРОСЛЫЕ

√ Панкреатит

√ Синдром дистальной интестинальной обструкции

В сочетании с:

∗ Гнойное заболевание легких неясной этиологии

∗ Симптом <барабанных палочек>

∗ Сахарный диабет

∗ Цирроз печени и портальная гипертензия

∗ Отставание в росте

∗ Задержка полового развития

∗ Стерильность с азооспермией у лиц мужского пола

∗ Снижение фертильности у лиц женского пола

Помимо поражения поджелудочной железы у больных муковисцидозом отмечаются и другие осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта:

√ поражение слюнных желез

√ нарушение моторики желудочно-кишечного тракта:

- гастроэзофагальный рефлюкс;

- эквивалент мекониального илеуса;

- хронический запор

√ гастриты

√ инвагинация, заворот кишок

√ непереносимость белков коровьего молока

√ лактазная недостаточность

√ болезнь Крона, неспецифический язвенный колит

√ целиакия

√ аппендицит

√ инфекционные энтероколиты, вызванные Clostridium defficile, Giardia lamblia);

√ выпадение прямой кишки

√ онкологические заболевания со стороны желудочно-кишечного тракта

У ребенка отмечается вздутие живота, частый, до 4-6 раз в сутки, обильный, кашицеобразный, иногда <лоснящийся от жира> стул с неприятным запахом. Часто объем стула превышает количество съеденной пищи (полифекалия). Из-за синдрома нарушенного переваривания и всасывания пищевых веществ ребенок значительно отстает в физическом развитии, нарушается его рост.

Основные критерии диагностики муковисцидоза:

    Признаки хронического поражения бронхо-легочной системы;

    Симптомы мальдигестии и мальабсорбции;

    Положительная потовая проба;

    Наличие муковисцидоза у сибса.

2. Приобретенные заболевания:

2.1. Острый панкреатит

2.2. Хронические и рецидивирующие панкреатиты

Хронический панкреатит - полиэтиологическое заболевание с фазово-прогресссирующим течением, очаговыми или диффузнодегенеративными, деструктивными изменениями ацинарной ткани, экзокринной и эндокринной функции поджелудочной железы.

Распространенность хронических панкреатитов у детей в возрасте от 0 до 14 лет составляет от 9 до 25 случаев на 1000 детского населения. У большинства больных хронический панкреатит обусловлен преимущественно патологией 12-перстной кишки (41,8%) и желчевыводящих путей (41,3%). Среди заболеваний 12-перстной кишки ведущее место занимают хронические гастродуодениты (72%), выраженные нарушения ее моторной функции и аномалии развития (26%). Панкреатит также развивается на фоне аномалий развития желчного пузыря (52%), хронического холецистита (42%), реже желчнокаменной болезни и холецистэктомии (6%). Первичноронический панкреатит встречается в 14-17% случаев.