Семиотика заболеваний печени и желчевыводящих путей

Заболевания желчевыделительной системы у всех детей, поступающих в клинику с болями в животе, составляют около 80%. Соотношение функциональных (дискинезии) и воспалительных (холециститы и холангиты) заболеваний в настоящее время точно не выяснено, так как критерии их лабораторной диагностики достаточно расплывчаты. В то же время анализ симптомов и синдромов поражений печени и желчевыводящих путей позволяет дифференцировать характер поражения этой системы. Среди поражений печени и желчевыводящих путей наиболее часто встречаются нарушения обмена билирубина (желтухи), гепатоспленомегалия, синдромы поражения печени: синдром цитолиза, печеночно-клеточной недостаточности (ге-патопривный), мезенхимально-воспалительный, холестатичес-кий, синдром портокавального шунтирования печени и др.

Семиотика нарушении обмена билирубина

Симптомокомплексы гипербилирубинемии - патологические состояния, характеризующиеся нарушением равновесия между образованием и выделением билирубина, основным клиническим признаком которых является желтуха (иктеричность) - желтая пигментация кожи или склер билирубином, обусловленная повышением содержания общего билирубина в сыворотке крови. Хотя точный уровень билирубина в крови, при котором желтуха становится клинически явной, варьирует, ее легко можно обнаружить при уровне билирубина выше 34,2 мкмоль/л (норма 8,5-20,5 мкмоль/л). Желтуха чаще диагностируется при потемнении мочи или желтом окрашивании кожи или склер. Желтая окраска склер объясняется большим количеством в этой ткани эластина, обладающего особым сродством к билирубину, поэтому именно по иктеричности склер часто определяется желтуха. При выраженной желтухе кожа может приобрести зеленоватый оттенок из-за превращения билирубина в биливердин, продукт окисления билирубина. Так как прямой билирубин окисляется быстрее, зеленоватая окраска кожи чаще бывает при желтухе, обусловленной увеличением в крови концентрации прямого билирубина. При воздействии на билирубин синим светом (430-470 нм) образуются полярные метастабильные фотоизомеры билирубина, которые могут экскретироваться в желчь, не будучи связанными, что используется для лечения гиперби-лирубинемии в педиатрии.

Желтуху следует отличать от желтой пигментации кожи (ложной желтухи), вызываемой другими причинами, такими как ка-ротинемия (каротиноидные пигменты в крови - при избыточном употреблении пищи, содержащей каротин: тыквы, моркови и красного перца, в особенности при повреждении печени, когда каротин не может быть переработан в витамин А), которая сопровождается желтоватым окрашиванием кожи, но не склер и слизистых оболочек. Желтая окраска возникает также при приеме акрихина и отравлении пикриновой кислотой. В этих случаях тоже говорят о ложной желтухе.

Гипербилирубинемия возникает вследствие:

1) повышения продукции пигмента; 2) снижения поглощения билирубина печенью; 3) нарушения конъюгации билирубина; 4) снижения экскреции конъюгированного пигмента из печени в желчь.

Первые три вида нарушений связаны в основном с неконъ-югированной гипербилирубинемией. Четвертая группа нарушений (дефект экскреции) ассоциируется прежде всего с конъюги-рованной гипербилирубинемией и билирубинурией. Концентрация неконъюгированного билирубина в плазме крови определяется скоростью поступления в нее вновь синтезированного билирубина (обновление билирубина) и выведения его печенью (печеночный клиренс билирубина), последний показатель связан с нарушением поглощения билирубина печенью или конъюгации либо с тем и другим вместе.

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха возникает в результате усиленного гемолиза эритроцитов, обусловленного внутри- или внеэритроцитарными факторами:

1) гемолитические анемии (врожденный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз); 2) дефекты эритроцитарных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, пируваткиназа), неэффективный эритропоэз (мегало- и сидеробластные анемии, большая р-талассемия и др.); 3) гемолитическая болезнь (иммунный гемолиз - Rh-несовместимость, АВО-несовместимость, другие варианты - по системам Lewis, M.S. Kidd, Daffy и др.). Кожа при этом обычно лимонно-желтого (флавиниктер) оттенка (больные скорее бледны, чем желтушны). Помимо проявлений, обусловленных гемолизом эритроцитов (анемия, ретикулоцитоз, гемоглобинурия), отмечается повышение в крови содержания непрямого билирубина. Это в определенной степени связано с неспособностью нормальной печеночной клетки захватывать и трансформировать избыточное количество непрямого билирубина, содержащегося в протекающей крови. Одновременно с этим в большей мере окрашиваются кал и моча, поскольку в них увеличивается концентрация стеркобилиногена. В случаях желтухи, обусловленной избытком лизиса эритроцитов, в крови и моче обнаруживается высокий уровень уробилиногена. В общий кровоток уробилиноген попадает, "проскакивая" печеночный барьер (в связи с высокой концентрацией пигмента в крови портальной вены). Последнее обусловлено в свою очередь избытком образования прямого билирубина в печени, а затем - уробилиногена в тонкой кишке, часть которого всасывается вместе с жирными кислотами. Наиболее яркая клиническая картина может наблюдаться при наличии несовместимости групп крови или резус-фактора матери и ребенка. Неконъюгированный билирубин в крови может достигать 340 мкмоль/л с угрозой развития ядерной желтухи.