Лекции / Лекция 02. Экстрапирамидные расстройства - 2012 год
.pdfЭкстрапирамидные расстройства1
Парфенов)
!
Анатомия, физиология1
•!базальные ганглии !
Функциональные связи1
(картинка)!
!
Синдромы поражения экстрапирамидной системы1
•Гепертоно-гипокинетический (паркинсонизм)!
•Гипотоно-гиперкинетический (тремор, хорея, дистонии, тики, миоклогус, !баллизм, ...)!
Паркинсонизм! Функциональные нарушения !
(... картинка)!
!
Клиника!
• гипокинезия!
• ригидность!
• повышение мышечного тонуса!
• тремор покоя!
•!постуральные расстройства (равновесие)! Классификация !
•Болезнь Паркинсона — 80%!
•Вторичный Паркинсонизм (лекарственный, токсический, сосудистый, !гипоксический, энцефалический, травматический)!
Патогенез!
• Дегенерация нейронов черной субстанции!
•!Снижение содержания дофамина в полосатом теле! Механизм гибели нейронов при паркинсонизме!
•внешние факторы (оксидативный стресс)!
•возраст (недостаточность защитных механизмов, дефекты митохондрий)!
•наследственность (эксайтотоксичность)!
•апоптоз (гибель нигростриальных нейронов, гибель других популярных
!нейронов)! Дофаминергическая терапия!
(...картинка)!
!
• Дофамин: метилдопа!
• Агонисты дофаминовых рецепторов!
• Блокаторы МАО-В!
•!...!
Клинические особенности поздних стадий!
• моторные флуктуации!
• лекарственные дискенезии!
• акинетические кризы!
• вегетативные расстройства!
•!психические расстройства (слабоумие)! Методы хирургического лечения!
(.... Картинка)!
!
!
Тремор1
Виды!
• Физиологический!
• Покоя!
•!Действия (постуральный, кинетический, интенционный)!
Усиленный физиологический тремор!
— эмоциональное и физические напряжение, холод, абстинентный синдром, гипогликемия, тиреотоксикоз, феохромоцитома, токсические и лекарственные
вещества.!
!
Эссенциальный (семейный) тремор!
• семейный анамнез!
• появление в молодом или пожилом возрасте!
• усиление при волнении, ослабление после приема алкоголя!
• преобладание в пальцах рук!
•!отсутствие других нарушений!
Лечение тремора!
• бета-адреноблокаторы!
• противоэпилептические (гексамидин, клоназепам)!
• транквилизаторы!
• алкоголь, гыгы!
!
!
Дистония1
— медленные тонические или быстные клонические движения, вызывающие
вращение, сгибание или разгибание, с формированием патологических поз. !
!
Виды: !
• фокальная (блефароспазм, оромандибулярная дистония, спстическая кривошея, писчий спазм, спастическая дисфония, дистония стопы)!
•!сегментарная, мультифокальная, гемидистония, герализованная! Лечение!
Клоназепам, баклофен, циклодол, акинетон, ботулотоксин.!
!
!
Хорея (пляска)1
— непроизвольные, быстрые , хаотические, нерегулярные по времени и
амплитуде движения с вовлечением мышц лица, глотки, туловища, конечностей. !
!
Причины!
•болезнь Гентингтона!
•малая ревматическая хорея!
•хорея беременных!
•лекарственная хорея (оральные контрацептивы, ...)!
•хорея при системных заболеваниях (системная красная волчанка, первичный !антифосфолипидный синдром)!
Лечение!
• нейролептики: эглонил, сонапакс, тиапирид, галоперидол, пимозид)!
!
!
Миоклонус1
— непроизвольное кратковременное отрывистое сокращение отдельных мышц
или групп!
!
Этиология!
эссенциальный, симптоматический, эпилептический, физиологический.!
!
Лечение!
(... Картинка)!
!
!
Тики!
— непроизвольные отрывистые неритмичные стереотипные движения, которые вовлекают отдельные мышцы, группу или часть тела и напоминают фрагменты
нормальных целенаправленных движений!
!
Классификация!
•простые моторные!
•сложные моторные!
•простые вокальные!
•сложные вокальные!
•!герализованные тики (синдром Туретта)! Лечение тиков!
•психопедагогическая коррекция!
•ГАМК-ергические препараты (клоназепам, баклофен, фенибут)!
•агонисты пресигаптический а2-ар (клофен, эстулик)!
•малые нейролептики!
•большие нейролептики!