Детская эпилепсия

Ювенильная абсанс-эпилепсия, как видно из названия, дебютирует в пубертатном возрасте, причем абсансы наблюдаются гораздо реже, чем при пикнолепсии (в ряде случаев даже не каждый день), и сочетаются с приступами типа grand mal. Прогноз благоприятный, хотя заболевание обусловлено наследственной предрасположенностью.

Ювенильная миоклоническая эпилепсия тоже наследственно обусловлена, начинается в пубертатном возрасте, у девочек встречается во много раз чаще, чем у мальчиков. Приступы (генерализованные миоклонии) выглядят как взмах руками с выпадением из них предметов и поворотом или запрокидыванием головы на фоне ясного сознания. У 95 % больных отмечаются присоединившиеся приступы типа grand mal или абсансы. Прогноз на фоне терапии благоприятный.

Могут наблюдаться неспецифические эпилептические припадки (атонические, клонические, миоклонические, тонические, тонико-клонические), которые имеют сходную ЭЭГ картину и наследственную обусловленность.

В классификации выделяют и другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов.

Эпилепсия с миоклоническими абсансами начинается в возрасте до 7 лет, болеют чаще мальчики. Клинически отмечаются миоклонические подергивания в мышцах рук, шеи («кивки»), плечевого пояса («клевки») на фоне утраченного сознания и специфической ЭЭГ картины. Прогноз, несмотря на терапию, неблагоприятный.

Эпилепсия с миоклоно-астатическими припадками начинается тоже до 7 лет и  наследственно обусловленна. Клиническая картина весьма  специфична:  сочетание миоклонических подергиваний в мышцах рук и плечевого пояса с падением головы, сгибанием ног и иногда падением тела. Более половины больных страдают от усложнения клинической картины: появляются генерализованные приступы по типу grand mal или другие, поэтому прогноз в общем неблагоприятный.

Детский (инфантильный) спазм, или синдром Уэста, в подавляющем большинстве случаев начинается в возрасте до 1 года. Генерализованные миоклонические или миоклоно-тонические припадки (ретропульсивные petit mal в старой классификации: «кивки», «клевки», салаамовы судороги) сочетаются с выраженной задержкой психического развития. Причиной развития этой формы эпилепсии часто является органическое поражение ЦНС в период беременности и родов, хотя примерно в 15% случаев отмечается наследственная предрасположенность, сочетающаяся с синдромом Дауна, аномалиями Х-хромосомы и т.д. Примерно в 1/3 случаев отмечена трансфармация синдрома Уэста в синдром Леннокса–Гасто.

Синдром Леннокса-Гасто дебютирует в дошкольном возрасте и сочетается с выраженной задержкой психического развития. Клиника многообразна: генерализованные тонические, агонические приступы, абсансы, сочетающиеся с приступами типа grand mal, различными парциальными припадками. Часто отмечается status epilepticus. Прогноз всегда небла­гоприятный.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия начинается в возрасте до года и характеризуется полиморфной клинической симптоматикой: разнообразные парциальные припадки сочетаются с сериями миоклонических приступов, тоническими спазмами и задержкой психического развития. Отмечается наследственная предрасположенность. Крайне неблагоприятный прогноз – смерть зачастую наступает на первом году заболевания.