Клинические проявления разных форм

Первые две формы эпилепсии, указанные в разделе G40.0, как явствует из названия, начинаются в детском (младенческом) возрасте и имеют благоприятный прогноз: доброкачественная детская эпилепсия с пароксизмами на ЭЭГ в центрально-височной области и детская эпилепсия с пароксизмами в затылочной области.

Доброкачественная детская эпилепсия с пароксизмами на ЭЭГ в центрально-височной области была описана только в 1958 году. Она обусловлена наследственной предрасположенностью и начинается в детском возрасте (чаще всего в 5-10 лет). Для этой формы эпилепсии типичны ночные простые парциальные моторные припадки с судорогами губ, языка, глотки, которые проявляются своеобразными звуками: «хрюканьем», «бульканьем», «полосканием горла». В 98% случаев припадки без лечения проходят к 12 годам.

Детская эпилепсия с пароксизмами в затылочной области начинается в 5-7 лет и проявляется различными простыми парциальными сенсорными припадками: пароксизмальный амавроз, больные «видят» вспышки, искры. Иногда простой припадок развивается в сложный с патологией сознания и автоматизмами. У 25% больных эта форма эпилепсии связана с мигренью. По мере взросления (к 18–19 годам) более  чем у 90 % пациентов отмечается выздоровление.

Следующие два раздела классификации эпилепсии в МКБ-10 посвящены симптоматической эпилепсии, т.е. эпилепсии, обусловленной приобретенной предрасположенностью (эпилептический очаг возник в результате перинатальной патологии, травмы, нейроинфекции, расстройств мозгового кровообращения).

А также выделяют приступы без изменения сознания, т.е. различные простые парциальные припадки и простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные.

Выделяют также локализованные (или парциальные) приступы с изменением сознания (т.е. сложные), в том числе с автоматизмами, и сложные парциальные припадки со вторичной генерализацией.

Может быть идиопатическая генерализованная эпилепсия с эпилептическим синдромом с такой же ЭЭГ картиной. Первыми указаны доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста и неонатальные семейные судороги. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста описана в 1981 году. Она начинается в возрасте 6–24 месяцев с подергиваний (вздрагиваний) глаз, головы, рук, внезапных падений ребенка. Сознание во время приступа сохранено. Прогноз на фоне терапии в 100% случаев благоприятный.

Доброкачественные неонатальные семейные судороги возникают в течение первой недели жизни и представляют собой генерализованные клонические припадки, наследственно обусловленные. У всех больных на 2–4 неделе жизни наблюдается спонтанное выздоровление, но примерно в 15% случаев могут развиться другие формы эпилепсии в де­тском возрасте.

Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия) начинается в 5–7 лет и обусловлена наследственной предрасположенностью. Приступы представляют собой типичные (по ЭЭГ картине) абсансы с тоническим компонентом (иногда отмечается легкий клонический компонент). Из-за высокой частоты приступов (до нескольких десятков в день) использован термин «пикнолепсия» (от греч. пикнос – частый).

Эпилепсия с большими (grand mal) приступами не нуждается в особых комментариях, так как хорошо описана во всех руководствах.