Тема 4. Эпилептическая болезнь Этиология и патогенез

Эпилепсия – системное прогрессирующее неврологическое заболевание, которое проявляется эпилептическими припадками и приводит к трансформации личности больного и слабоумию.

Это заболевание характеризуется повторными припадками (пароксизмами), возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов. Доказано, что независимо от этиологической обусловленности (наследственные и экзогенные формы) эпилепсия имеет единый патофизиологический механизм развития на уровне нейрона. В развитии патологического процесса важную роль играет недостаточность противоэпилептических механизмов (в первую очередь – ингибирующих возбуждение структур ствола мозга). Таким образом, наличие очага пароксизмальной активности в головном мозге, выявленного при электроэнцефалографическом исследовании, не всегда обусловливает диагноз эпилепсии. И, наоборот,  почти у половины больных с верифицированным клиническим диагнозом не отмечается патологии на ЭЭГ.

Эпилептологи выделяют два типа предрасположенности к развитию болезненного процесса. Прежде всего, это наследственная предрасположенность, с которой связаны нарушения обменных процессов и концентрации в ЦНС нейромедиаторов. Механизм наследственной предрасположенности до сих пор остается неясным. Высказаны гипотезы о ее трансмиссии доминантным аутосомным геном с нерегулярной пенетрантностью (максимальной в детском возрасте) или полигонном типе наследования. Подтверждением такой точки зрения являются результаты лабораторных исследований здоровых родственников больных эпилепсией, у которых в 60 % случаев находят те же изменения ЭЭГ и обменных процессов, что и у пациентов с выраженной клинической симптоматикой. Дети больных эпилепсией имеют риск развития заболевания на протяжении жизни, равный 5 %, что в пять раз превышает среднепопуляционные показатели. Монозиготные близнецы более чем в 50 % случаев конкордантны по эпилепсии.

Приобретенная предрасположенность вызвана различными заболеваниями и травмами головного мозга, формирующими эпилептогенный очаг в различные возрастные периоды. Сам по себе эпилептогенный очаг является лишь предрасполагающим фактором, поскольку у многих людей, перенесших травмы и внутричерепные инфекции, он не приводит к эпилепсии.

Классификация эпилептических припадков

Более современной классификацией эпилептических припадков является Международная классификация, принятая в 1981 году (табл. 1).

 

Таблица 1. Классификация эпилептических припадков

Парциальные припадки	Генерализованные припадки	Состояния
1. Простые парциальные припадки: а) моторные; б) сенсорные; в) вегетовис-церальные; г) с нарушением психических функций. 2. Сложные парциальные припадки: а) начало с простых парциальных припадков; б) начало с нарушения сознания. 3. Парциальные припадки с вторичной генерализацией	1. Абсансы: а) типичные; б) атипичные. 2. Миоклонические припадки. 3. Клонические припадки. 4. Тонические припадки. 5. Тонико-клонические припадки. 6. Атонические припадки	1. Эпилептический статус 2. Серия судорожных припадков

Выделяют две большие группы припадков:

• Парциальные припадки – это припадки, возникающие вследствие нейронных разрядов из эпилептического очага одного полушария. Парциальные припадки без изменений сознания называются простыми, а с изменениями сознания – сложными. По мере распространения нейронного разряда простые могут переходить в сложные, а те и другие трансформироваться во вторично генерализованные.

Выделяют четыре типа простых парциальных припадков: моторные, сенсорные, вегетовисцеральные и с нарушением психических функций.

Моторные припадки клинически проявляются локальными (в мышцах руки, ноги или лица) судорогами тонического или клоптического типа без распространения (без марша) или с распространением на другие мышечные группы. В последнем случае отмечаются типичные и атипичные джексоновские припадки: в типичном случае судороги, начавшись с большого пальца руки, захватывают мышцы кисти, предплечья, плеча, половины лица, а затем мышцы ноги.

Кроме того, выделяют простые моторные адверсивные припадки (поворот глазных яблок, головы и иногда туловища в сторону), простые моторные постуральные (больной, повернув голову и глаза в сторону, как бы смотрит на свой поднятый и сжатый кулак, т.е. принимает необычную позу; posture – поза), простые моторные фонаторные (ритмичное произнесение или выкрикивание отдельных звуков или слогов – вокализация) и кожевниковская эпилепсия (постоянный мелкоразмашистый локализованный миоклонус). Вторичная генерализация встречается почти в одной трети всех моторных припадков.