Тема 2. Врожденные пороки головного мозга

Мегаэнцефалия – это порок развития мозга, при котором отмечается значительное увеличение межуточной (глиальной) ткани мозга по сравнению с количеством нейрональных структур. При данном расстройстве характерно значительное увеличение массы и объемов мозга. Визуально у ребенка увеличена голова, но ликвородинамика не нарушена и гипертензионной симптоматики не наблюдается. Мегаэнцефалия встречается достаточно редко и проявляется чаще у мальчиков.

Клиническими проявлениями могут быть судорожные припадки и задержка психического развития разной степени выраженности.

Голопрозэнцефалия – это порок развития мозговой ткани, связанный с тем, что полушария мозга внутриутробно не разделяются, а боковые желудочку представлены единой полостью. В данной ситуации часто отсутствует обонятельный анализатор, могут быть дефекты развития лицевого черепа и недоразвитие глаз. Нередко такая аномалия связана с хромосомной патологией, встречается в единичных случаях, а в клинике характеризуется глубоким недоразвитием психики, выраженной парезами и параличами.

Анэнцефалия характеризуется полным отсутствием мозговых полушарий, которая сочетается с дефектом костей черепа. Кости черепа могут представлять собой недоразвитые хрящевые образования либо островки лобных теменных костей. Стволовые структуры мозга также могут быть не развиты. В 80% случаев дети погибают внутриутробно, а живые новорожденные погибают в первые 10 суток из-за отсутствия регуляции мозгом основных жизненно важных функций.

Для дисгенезии мозжечка при данной патологии характерно неравномерное развитие отдельных составляющих мозжечка. Часто сочетается с уменьшением размера ствола мозга. Клинические проявления обнаруживаются с раннего детства и характеризуются мозжечковой дисфункцией. Она проявляется грубыми нарушениями координации движений.

У детей медленно развиваются моторные функции. Они с трудом удерживают тело в вертикальном положении, а при обучении ходьбе наблюдается атактическая походка, с широким расставлением ног.

Речевые навыки у таких детей формируются с опозданием из-за выраженной дискоординации речевой мускулатуры. С возрастом при целенаправленной тренировке может отмечаться некоторая компенсация мозжечковых расстройств.

Краниостеноз – это расстройство характеризуется преждевременным закрытием черепных швов с ограничением объема черепа и повышением внутричерепного давления. Заболевание считается врожденным. Обусловлено неблагоприятным воздействием на организм матери в первую половину беременности различных воспалительных процессов и рентгеновского облучения. Клиническая картина зависит от степени выраженности внутричерепного давления и нарушения венозного оттока из полости черепа. При повышении внутричерепного давления возникают головная боль, локальная неврологическая симптоматика, концентрическое сужение полей зрения, могут быть судорожные припадки, парезы и параличи, а в дальнейшем отмечается психическое недоразвитие.

Тема 3. Дегенеративные заболевания головного мозга Болезнь Паркинсона

Дегенеративные заболевания головного мозга – это процесс демиелинизации нервных волокон в центральной нервной системе. Ведущая концепция их развития наследственно-эндогенная. Проявляются они, как правило, в позднем возрасте и приводят к выраженным неврологическим и психическим расстройствам.

Болезнь Паркинсона – хроническое прогрессирующее заболевание, обусловленное поражением экстрапирамидной системы. Причиной развития данного заболевания могут быть острые или хронические инфекции нервной системы, а также церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания головного мозга, опухоли и травмы нервной системы. Также заболевание может быть обусловлено наследственным характером нарушения обмена катехоламинов в мозге. Часто болезнь носит семейный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Механизм развития патологического процесса связан с нарушением обмена катехоламинов в экстрапирамидной системе.

Локализация патологического процесса в черном веществе, бледном шаре происходит в виде дегенеративных изменений и гибели нервных клеток в вышеуказанных субстанциях. На месте погибших клеток возникают очаги разрастания глиальных элементов.

Клинические проявления характеризуются акинетико-ригидным или гипертонически-гипокинетическим синдромом. Для паркинсонизма характерно гипо- и акинезия. Свойственна особая сгибательная поза для больного: туловище и голова наклонены вперед, отсутствие содружественных движений рук и ног, руки полусогнуты в локтевых и лучезапястных суставах, ноги полусогнуты в коленях, отмечается шаркающая походка, часто больные склонны к непроизвольному бегу вперед для того, чтобы сохранить центр тяжести. Отмечается бедность мимики, акинез и пластическая гипертония особенно ярко проявляются в мускулатуре лица, затылочных мышцах и мышцах конечностей. Речь у таких больных без модуляций, монотонная. Отмечается повышение тонуса мышц – антагонистов. При пассивном сгибании и разгибании в локтевом и лучезапястном суставах проявляется феномен «зубчатого колеса». Отмечается повышение тонуса затылочных мышц, поэтому больной опускает голову на подушку очень медленно. У пациентов проявляется выраженный тремор – это ритмичное регулярное непроизвольное дрожание головы, языка, конечностей в вертикальной плоскости, более выраженное в покое. При движении может исчезать. Тремор усиливается при волнении, менее выражен при концентрации больного на какой-либо ситуации. У больных отмечаются также психические нарушения в виде обстоятельности мышления, эгоцентризм, снижениекругозора, понижение эмоциональных реакций, однако часто бывает психическое возбуждение с проявлением тревоги. Особенно выявляются патологические проявления со стороны вегетативной нервной системы: повышенная сальность кожи, активное слюноотделение. Могут отмечаться трофические нарушения дистальных отделов конечностей (стопы, кисти рук).