Типы течения
Острая форма гидроцефалии обычно возникает вследствие окклюзионных процессов либо мощного воспалительного процесса. Симптоматика нарастает быстро, черепно-мозговые структуры не успевают обеспечить компенсаторные способности патологического процесса. Степень прогрессирования при острой гидроцефалии может быть различной и для того, чтобы достичь компенсации, необходимо экстренное вмешательство, иногда даже нейрохирургическое.
Хроническое течение гидроцефалии характеризуется постепенным нарастанием патологического процесса и нарастанием и прогрессированием клинической симптоматики. Но при этом резервные способности черепной коробки (расхождение швов, родничков, увеличение полостей черепа) приводят к тому, что клиническая симптоматика нарастает постепенно, а нервно-психическое развитие ребенка замедляется с течением времени. Хроническое течение предполагает разную глубину проявлений нейропсихической симптоматики – от декомпенсации до компенсации.
Степень проявления патологической симптоматики также может быть разной, при этом выделяют компенсированную форму гидроцефалии, когда, несмотря на наличие выраженной внутричерепной гипертензии, неврологическая симптоматика и психопатологические расстройства не проявляются.
При субкомпенсированной форме отмечается выраженная гипертензия со значительным расширением ликвородинамической системы и наличием общемозговой симптоматики в виде головной боли, головокружения, нарушения координации, снижения зрения. В неврологическом статусе могут обнаруживаться спастические парезы, слабость, вялость нарушение внимания, памяти.
Период декомпенсации характеризуется выраженным нарастанием гипертензии, прогрессирующим увеличением желудочков мозга, проявлением выраженной неврологической симптоматики, вплоть до параличей, может обнаруживаться нистагм (непроизвольное движение глазных яблок), нарушение трофики конечностей, до полной обездвиженности, на глазном дне отмечаются выраженные признаки атрофии дисков зрительных нервов (рис. 22).
Рис. 22. Эхоэнцефалоскопия ребенка, страдающего гидроцефалией
Клинические проявления
Часто встречается врожденная гидроцефалия. Она характеризуется увеличением окружности черепа при рождении, нарушением пропорций головы и тела, расхождением черепно-мозговых швов и увеличением размеров родничков. Часто гидроцефалия сочетается с множественными стигмами дизонтогенеза и аномалиями развития лицевого скелета. Для новорожденного ребенка характерен высокий лоб, нависающий над лицевой частью черепа, которая относительно мала, ось век полуприкрыта. Выражена сосудистая сеть в области висков, лба и век. Кожа лица истончена, натянута, отечна. При перкуссии головы ощущаются баллотирование костей, звук с коробочным оттенком (звук «треснувшего горшка»). Череп может достигать огромных размеров – 60–80 см в окружности.
При выраженной гидроцефалии дети отстают в психическом развитии. Подвижность их ограничена вследствие того, что им трудно удерживать голову. В неврологическом статусе у большинства больных обнаруживаются нистагм, в тяжелых случаях – атрофия зрительных нервов, приводящая к слепоте, спастические парезы и параличи. Нарушается трофика тканей, у детей медленно увеличивается масса тела, могут возникать пролежни. Наряду с общим отставанием в психическом развитии у некоторых больных с гидроцефалией наблюдается хорошая сохранность и даже особая выраженность отдельных психических функций: необычная механическая память, способность к счету, музыкальная одаренность (рис. 23).
Рис. 23. Больной врожденной гидроцефалией
Открытая форма гидроцефалии характеризуется увеличением размеров головы, расхождением швов и родничков, истончением костей черепа. Чрезмерный рост головы может наблюдаться уже во внутриутробном периоде, и это является фактором, препятствующим нормальному течению родов. Неврологические расстройства проявляются спастическими парезами, нарушением координации; у маленьких детей можно наблюдать тремор рук, ног, подбородка. На глазном дне отмечаются явления застоя, в поздней стадии заболевания – вторичная атрофия зрительных нервов. Давление цереброспинальной жидкости превышает 200–300 мм вод. ст.