6.4. Нейросифилис

Это общее название поражений нервной системы сифилитической природы. Заболевание возникает вследствие инфицирования организма бледной спирохетой (Tr. pallidum). Выделяются две формы: ранний (менингиты, полиневриты) и поздний нейросифилис (сухотка спинного мозга, прогрессивный паралич, гумма головного и спинного мозга).

РАННИЙ НЕЙРОСИФИЛИС

Симптомы раннего нейросифилиса возникают в первые 2-3 года (до 5 лет) после заражения и соответствуют вторичному периоду заболевания. Для раннего нейросифилиса характерно поражение сосудов и оболочек мозга путем инфильтрации их лимфоидными и другими мононуклеарными клетками.

Клиника. Поражение оболочек мозга при раннем нейросифилисе может быть выражено в разной степени. В настоящее время наиболее часто встречаются латентные асимптомные менингиты, протекающие без менингеальных симптомов и сопровождающиеся незначительной головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Иногда асимптомный нейросифилис проявляется только изменениями в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости.

Базальный сифилитический менингит, локализующийся на основании мозга, протекает остро или подостро с поражением черепных нервов Ш, V, VI и VIII пар. В неврологическом статусе выявляются менингеальные симптомы, а также птоз, страбизм, асимметрия лица.

Более редкой формой является острый генерализованный сифилитический менингоэнцефалит. На фоне повышения температуры возникают интенсивная головная боль, головокружение, рвота, менингеальные симптомы, выявляются патологические рефлексы, анизорефлексия, могут быть парезы, эпилептические припадки.

К редким формам раннего нейросифилиса относятся ранний менинговаскулярный сифилис (головного и спинного мозга), сифилитические полиневриты.

Диагноз. Проводится на основании данных анамнеза, исследования крови на сифилис и изменений цереброспинальной жидкости, для которых при ранних формах нейросифилиса характерны: повышение содержания белка (от 0,5 до 1,5 г/л) и гамма-глобулинов; лимфоцитарный плеоцитоз (200-300 клеток в 1 мкл) с небольшим количеством плазматических клеток; появление олигоклональных антител и повышение содержания IgG; реакция Ланге. Особенно выражены изменения цереброспинальной жидкости при остром генерализованном сифилитическом менингите, когда цитоз доходит до 1000 клеток в 1 мкл. Серологические реакции крови на сифилис делятся на два группы. К первой относится реакция Вассермана, выявляющая наличие антител к липидному антигену. К второй группе относятся высокоспецифичные реакции иммунофлюоресценции (РИФ) и иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), выявляющие антитела непосредственно к Tr. pallidum.

Лечение. В лечении всех форм нейросифилиса решающая роль принадлежит пенициллину. Противосифилитическое лечение при ранних формах нейросифилиса дает хорошие результаты и быстро приводит к регрессу всех патологических симптомов.

ПОЗДНИЙ НЕЙРОСИФИЛИС

Клиника. Симптомы болезни появляются не ранее 7-8 лет после заражения и соответствуют третичному периоду течения сифилиса. Поздним сифилитическим менингитам свойственно безлихорадочное начало, постепенное развитие, рецидивирующее хроническое течение. Неврологические признаки представляют собой общемозговые симптомы - приступообразная, весьма интенсивная головная боль, рвота. Менингеальные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига) выражены незначительно. Поскольку поздние сифилитические менингиты в подавляющем большинстве случаев локализуются на основании мозга, для них характерно поражение черепных нервов. Чаще всего вовлекается в процесс глазодвигательный нерв (синдром Аргайла Робертсона - двустороннее отсутствие или ослабление реакции зрачков на свет, при сохранение их сужения при конвергенции и аккомодации).

Одним из вариантов позднего поражения ЦНС является васкулярный сифилис, при котором изменения воспалительного и продуктивного характера возникают в сосудистой стенке. Заболевание может протекать в виде инсультов, которым нередко предшествуют преходящие нарушения мозгового кровообращения.

К современным формам позднего нейросифилиса относится так называемый поздний зрачковый моносиндром, который в настоящее время обычно встречается изолированно. У больных обнаруживаются анизокория, двусторонняя деформация зрачков, синдром Аргайла Робертсона. Сочетание зрачкового моносиндрома с выпадением ахилловых и коленных рефлексов, нарушением поверхностной и глубокой чувствительности называется претабесом, или зрачково-корешковым синдромом.

Диагноз. Постановка диагноза представляет известные трудности, так как дифференцировать поздний нейросифилис следует от атеросклероза сосудов головного мозга, гипертонической болезни, арахноидита, паразитарных заболеваний головного мозга. Возможно и сочетание этих болезней с сифилисом. Наряду с классическими серологическими реакциями большую роль в диагностике играет реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) и реакция иммунофлюоресценции (РИФ) крови и цереброспинальной жидкости, которые являются более чувствительными и специфичными. В трудных случаях только лечение ex juvantibus позволяет поставить окончательный диагноз.

СУХОТКА СПИННОГО МОЗГА

В настоящее время сухотка спинного мозга, или Tabes dorsalis, встречается крайне редко. Это заболевание относится к наиболее позднему (четвертичному) периоду сифилиса и развивается через 15-25 лет после заражения. Ранее в развитии болезни выделяли невралгическую, атаксическую и паралитическую стадии.

Клиника. Характерны чувствительные расстройства: боли, сегментарные парестезии, корешковая гипестезия или гиперестезия. Боли при Tabes dorsalis своеобразны и могут быть первым симптомом болезни. Они имеют стреляющий, пронзающий характер, локализуются в нижних конечностях, появляются внезапно, "молниеносно", протекают пароксизмально. К типичным признакам спинной сухотки относится снижение или полное выпадение глубоких видов чувствительности (вибрационное и мышечно-суставное чувства), больше выраженное в ногах. Снижение мышечно-суставного чувства ведет к сенситивной атаксии, развивающейся параллельно нарастанию чувствительных нарушений.

К характерным симптомам Tabes dorsalis относится мышечная гипотония, больше выраженная в ногах, а также раннее снижение, а затем и утрата сухожильных рефлексов на нижних конечностях. Кожные рефлексы остаются живыми. Типичны для этой болезни расстройства функций тазовых органов.

При сухотке спинного мозга часто возникают зрачковые расстройства: миоз, анизокория, изменения формы зрачков, синдром Аргайла Робертсона. Наблюдается также поражение II, III, VI и VIII пар черепных нервов. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов в течение нескольких месяцев приводит к слепоте.

К особенностям клинических проявлений сухотки спинного мозга относят табетические кризы - приступы болей во внутренних органах, сопровождающиеся нарушением их функции.

Диагноз. Диагноз ставится па основании зрачковых нарушений, стреляющих болей, задержки мочеиспускания, сегментарных опоясывающих парестезий, холодовой гиперестезии в области спины. Диагностическое значение имеют и табетические кризы, а в более поздние сроки - атаксические расстройства. Диагноз подтверждается исследованием цереброспиналыюй жидкости, в которой обнаруживается небольшое увеличение количества белка, лимфоциггарный плеоцитоз (20-30 клеток в 1 мкл). Положительны реакция Вассермана, РИБТ, РИФ. Кривая Ланге имеет паралитический характер.

ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ

Болезнь развивается через 10-20 лет после заражения. С патоморфологической точки зрения представляет собой сифилитический менингоэнцефалит.

Клиника. Основу клиники составляет деменция с прогрессирующими изменениями личности: нарушаются память, счет, письмо, утрачиваются приобретенные навыки, абстрактное мышление, снижается критика к своему состоянию, появляется эмоциональная лабильность. В неврологическом статусе отмечаются синдром Аргайла Робертсона, парезы конечностей, нарушения чувствительности, эпилептические припадки.

ГУММА ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА

Заболевание встречается в настоящее время чрезвычайно редко. Гумма чаще всего локализуется в основании мозга, реже - в мозговом веществе. Представляет собой сифилитическую бессосудистую гранулему, хорошо отграниченную от мозговой ткани. В случае связи с твердой мозговой оболочкой головного мозга гранулема может быть расценена как локальная форма менингита.

Клиника. По клиническим проявлениям гумма напоминает опухоль мозга, с которой и следует проводить дифференциальную диагностику. Гумма приводит к повышению внутричерепного давления. Очаговые симптомы зависят от места ее расположения. Симптомокомплекс гуммы спинного мозга выражается клиникой экстрамедуллярной опухоли.

Диагноз. В дифференциальном диагнозе решающее значение имеют положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге, положительные РИБТ и РИФ.

Лечение позднего нейросифилиса. В течение первых 2-4 нед назначают йодид калия. Затем проводят 3-4 чередующихся курса пенициллинотерапии и препаратов висмута внутримышечно (бийохинол или бисмоверол) с перерывами на 1-2 месяца. Лечение осуществляют под контролем анализов мочи для своевременного выявления висмутовой нефропатии.

Лечение дополняют неспецифическими средствами (поливитамины, витамин В2) в больших дозах, биогенные стимуляторы - алоэ, стекловидное тело, АТФ, сосудистые препараты - никотиновая кислота). Критерием эффективности противосифилитического лечения являются данные клинического и ликворологического обследования.