Міністерство охорони здоров′я України

ДЗ «Луганський державний медичний університет»

«Затверджую» Перший проректор З науково-педагогічної роботи професор, д.мед.н. В.В.Сімрок ______________________________ «__»____________________2012 р.

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ

ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО ЗАНЯТТЯ

Навчальна дисципліна	Внутрішня медицина
Модуль №1	Сучасна практика внутрішньої медицини
Змістовий модуль 3	Ведення хворих в гастроентерологічній клініці
Тема заняття	Ведення пацієнта з жовтяницею. Ведення хворого з печінковою енцефалопатією. Ведення пацієнта з асцитом.
Курс	6
Факультет	ІІ Медичний
Спеціальність	педіатрія

“Затверджено” на методичній нараді кафедри внутрішньої медицини з профпатологією Завідувач кафедри професор Ю.М.Колчин ___________________ “____” _________20__р. Протокол №__

«Ухвалено» на засіданні ЦМК з внутрішніх хвороб Голова ЦМК професор Ю.М.Колчин ____________________ “____” _________20__р. Протокол №__

Луганськ- 2012

Практичне заняття Ведення пацієнта з жовтяницею. Ведення хворого з печінковою енцефалопатією. Ведення пацієнта з асцитом. Синдромом

I. Актуальність теми обумовлена тим, що відсутність сучасної діагностики та раціональної терапевтичної тактики у випадку станів з жовтяницею, гепатомегалією та гепатолієнальним синдромом веде до інвалідізації, та загибелі хворого.

II.Навчальні цілі заняття:

1.Мати уявлення про анатомію печінки та жовчовивідної системи (L-1)

2. Мати уявлення про функції печінки і жовчовивідних шляхів в нормі, при патології (L-1)

3. Мати уявлення про обмін білірубіну в організмі людини (L-1)

4. Знати симптоми захворювань, які проявляються наявністю жовтяниці, з гепатомегалією, гепатолієнальним синдромом (L-2)

5. Знати етіологію та головні ланцюги патогенезу хронічних гепатитів,цирозу печінки (α-3)

6. Знати класифікацію хронічних гепатитів (α-3)

7. Знати основні клінічні прояви

8. Знати класифікація хронічних гепатитів,цирозу печінки (α-3)

9. Основні методи обстеження для діагностики цирозу печі, та хронічних гепатитів (α-3)

10. Диференційну діагностику хронічних гепатитів і цирозу печінки(α-3)

11. Сучасні методи лікування хронічних гепатитів і цирозу печінки(α-3)

12 Вміти діагностувати хронічний гепатит, цироз печінки (α-3)

13. Вміти провести диференційну діагностику хронічного гепатиту і цирозу печінки (α-3)

14. Вміти призначити лікування хворому з хронічним гепатитом, цирозом печінки. (α-3)

15. Визначити особливості клінічного перебігу захворювань, які проявляються наявністю жовтяниці, з гепатомегалією, гепатолієнальним синдромом (L-4)

16.Розробити алгоритм проведення диифереційованого лікування (L-4).

17. Вміти в процесі оцінки даних скарг хворого, анамнестичних даних, об,єктивного дослідження, додаткових методів дослідження, провів диференційну діагностику вирішити проблемні питання індивідуального підходу до хворого в тому числі з атиповою течією захворювання.(L-4)

III. Цілі розвитку особистості (виховні цілі):

1. Вміти здійснювати деонтологічний підхід до хворих та їх родичів

2. На матеріалі теми розвинути почуття відповідальності за своєчасність і правильність професійних дій при наданні медичної допомоги

ІV. Міждисциплінарна інтеграція.

дисципліни	знати	вміти
Попередні Анатомія Фізіологія Патологічна фізіологія Пропедевтика внутрішніх хвороб Фармакологія	Анатомію органів шлунково-кишкового тракту Фізіологію органів шлунково-кишкового тракту Патофізіологічні зміни в органах та системах які виникають при гастроентерологічних захворюваннях Клінічні прояви захворювань Етіологію, патогенез. Лікарські засоби їх фармако­динаміку і фармако­кінетику.	Проводити фізикальне дослідження хворих. Інтерпритирувати результати лабораторних та інструмен­тальних методів досліджен­ня. Виписувати рецепти лікарськіх засобів
Внутрішньопред­метна інтеграція Реанімація та анестезіологія Хірургія	Невідкладну допо­могу при наявності невідклад­них станів у пацієнта гастроентерологічного профілю Клінічні прояви механічної жовтяниці.	Надати невідкладну допо­могу при наявності невідклад­них станів у пацієнтагастроентерологічного профілю. Надати при необхідності хірургічну допомогу хворим при наявності невідкладних станів.
Наступні Внутрішні хво­роби факуль­тету після­дип­лом­ної освіти	Диференційні ознаки гастроентерологічних захворювань, що супроводжуються жовтяницею	Надати допо­могу при наявності захворювань, що супроводжуються абдомінальним болем

Жовтяниця - фарбування шкіри, слизових оболонок і склер у жовтий колір різних відтінків унаслідок накопичення білірубіну.

Виявляється при билирубинемии понад 34,0 мкмоль / л.

Класифікація та клінічні прояви різних видів жовтяниць

Клініка залежить від виду жовтяниці.

Найбільш часті скарги:

• Гіркота в роті,

• Нудота,

• Шкірний свербіж,

• Расчесам.

Залежно від етіології та рівня ураження виділяють наступні види жовтяниць:

Надпечінкова жовтяниця (за рахунок гемолізу еритроцитів):

• При спадкових і гемолітичних анеміях (Міньковского-Шоффара, талассеміях і ін);

• При набутих гемолітичних анеміях (аутоімунних, постгемотрансфузійних, сепсисі, опіках, впливі гемолітичних отрут, механічних, паразитарних впливах);

• При крововиливах (гематоми, інфаркти);

• При посиленні еритропоезу (В12-дефіцитна анемія, сідеробластіческая анемія).

Клінічна характеристика:

- Лимонний відтінок шкірних покривів, помірна інтенсивність фарбування,

- Відсутність свербіння;

- Часто - блювання жовчю;

- Відсутність збільшеної печінки, часто - збільшення селезінки;

- Гематологічні ознаки анемії (поєднуються з невеликим лейкоцитозом ретікулоцітозом);

- Помірна гіпербілірубінемія (у 2-4 рази вище норми) за рахунок вільної фракції;

- Уробілірубінурія (сеча кольору темного пива);

- Негативна реакція сечі на білірубін;

- інтенсивне фарбування жовчі при дуоденальному зондуванні (плейохромія).

Печінкова, печінково-клітинні жовтяниці

(Внаслідок пошкодження гепатоцитів):

• Гепатити (гострі та хронічні) і цирози;

• Медикаментозні, токсичні ураження печінки;

• Первинний і метастатичний рак печінки;

• Функціональні гіпербілірубінемії (синдром Жильбера, синдром Кріглера-Наджара, синдром Дабіна-Джонсона, синдром Ротора);

Клінічна характеристика:

• епіданамнезу щодо вірусного ураження печінки, виявлення маркерів вірусного гепатиту;

• наявність лікарського, алкогольного, професійного анамнезу;ознаки порушення гепатобіліарної системи (жовтяниця, астено-невротичний, диспептичний, шкірний, геморагічний та ін синдроми);

• гіпертермія;

• збільшення печінки, селезінки;

• гіпербілірубінемія змішаного характеру, часто за рахунок пов'язаної фракції;

• підвищення активності печінкових ферментів і осадових проб, зниження

• протромбіну, альбуміну;

• білірубінурія, уробілінурія (потемніння сечі);

• зниження стеркобіліна в калі.

Підпечінкові жовтяниці

(Внаслідок механічної перешкоди відтоку жовчі):

• Пухлинного генезу (рак головки pancreas, великого дуоденального сосочка, жовчного міхура, позапечінкових жовчних протоків).

Клінічна характеристика:

• Сіро-землистий колір шкіри;

• Загальні ознаки пухлинного захворювання (анорексія, схуднення та ін);

• Поступовий розвиток жовтяниці без попереднього нападу коліки;

• Рання поява свербежу, іноді передує жовтяниці;

• Тупі болі у верхній половині живота;

• Тривале і стабільне посветленіе калу, за винятком раку великого дуоденального соска, коли ахолія може бути інтермітуюча;

• Гепатомегалія при пухлинному процесі в печінці;

• Стійка гіпербілірубінемія за рахунок пов'язаного (прямого) білірубіну;

• Біохімічні тести, що вказують на холестаз (збільшення холестерину, лужної фосфатази, у-глютамілтранспептідази);

• Стійка білірубінурія.

Непухлинного генеза (при жовчнокам'яній хворобі).

Клінічна характеристика:

• В анамнезі - жовчнокам'яна хвороба, напади печінкової коліки;

• Погана переносимість жирної і смаженої їжі, що часто провокує напад;

• Поява жовтяниці після больового нападу з підвищенням температури, ознобом, блювотою;

• Виражена болючість при пальпації правого підребер'я;

• Позитивний симптом Ортнера;

• Відсутність збільшення печінки і селезінки;

• В аналізі крові - нейтрофільний лейкоцитоз;

• УЗД органів черевної порожнини - конкременти в жовчовивідних шляхах.

ЛАБОРАТОРНІ ДОСЛІДЖЕННЯ при жовтяниці:

Обов'язкові:

1. загальний аналіз крові;

2. загальний аналіз сечі (уробіліну, жовчні пігменти);

3.рівень білірубіну в крові;

4. аналіз калу на стеркобілін;

5. ферменти крові;

6. печінкові, біохімічні тести;

7. протромбіновий час;

8. маркери вірусів гепатиту А, В, С, D.

За наявності показань:

• Аналіз калу на яйця гельмінтів;

• Рівень В12 і фолієвої кислоти;

• Імуноглобуліни крові,циркулюючі імунні комплекси;

• Титр антінуклеарних і антімітохондріальних антитіл,антитіл до гладкої мускулатурі або мікросомальних антигенів;

• Коагулограма;

• С-реактивний протеїн;

• Осадові проби (тимолова);

• Маркери пухлинних утворень (а-фетопротеїн крові).

Обов'язкові інструментальні методи:

• Оглядова рентгеноскопія (-графія) органів грудної клітини;

• УЗД органів черевної порожнини.

Консультації фахівців:

• Інфекціоніста (при виявленні маркерів вірусів);

• Хірурга (при механічній, обтураційній жовтяниці);

• Гематолога.

ЛІКУВАННЯ

1.Лікування основного захворювання, що викликало жовтяницю.

2. Ентеросорбенти (ентеросгель, полісорб, білосорб, поліфепану та ін.)

3. Урсодезоксихолевої кислоти - 8-10 мг на 1 кг маси хворого.

4. Для зменшення сверблячки - холестирамін по 4 г 2-3 рази на день.

5.Дезінтоксикаційна терапія: 5% глюкоза, ГЕКОДЕЗ,

реосорбілакт 200-400-1000 в / в крапельно.

Печінково-клітинна недостатність

Печінково-клітинна недостатність - комплекс синдромів, зу­мовлений порушенням функції печінки, що призводить до різних тяжких патологічних процесів у різних органах і системах, аж до фатального виходу. Може виникати при гострих та хронічних за­хворюваннях печінки. Найчастіше причиною печінкової недос­татності є вірусні ураження та алкогольна хвороба печінки. Друге місце займає масивний некроз на тлі хронічного дифузного за­хворювання печінки різної етіології. Третій етіологічний чинник - масивний некроз печінки у хворих на ЦП, пов'язаний зі стра­вохідною кровотечею і резорбцією великої кількості крові, що ви­текла. Четвертий фактор - обтурація жовчних протоків. Причи­ною також може бути післяопераційний печінково-нирковий блок, особливо при операціях на жовчовивідних шляхах у хворих із хронічними хворобами печінки, рідше алергози, шунти, елек­тролітні порушення.

Клінічні прояви. Характерними є психомоторні порушення від легких субклінічних розладів аж до розвитку коматозного стану, детально описані в попередньому розділі. У хворих має місце жовтяниця, виражений геморагічний синдром у вигляді петехі-альних крововиливів, носових кровотеч, крововиливів у місцях ін'єкцій. Дихання рідке, по типу Куссмауля, часто спостерігається тахікардія і гіпотонія. Язик малиновий, без нашарування; відмі­чається болісність печінки при пальпації. При гострому масив­ному некрозі паренхіми (ендогенна кома) виникає сильний біль у правому підребер'ї, з різким зменшенням розмірів печінки; при хронічному перебігу - розміри органу збільшені. Часто приєдну­ється лихоманка з розвитком сепсису, набряково-асцитичний синдром (при екзогенній комі), прогресивне погіршення функції нирок. Колір сечі темно-жовтий, кал знебарвлений. У периферич­ній крові - лейкоцитоз, анемія, прискорення ШОЕ, в сечі - зни­ження концентрації натрію та підвищення її щільності. У біохімічному аналізі крові спостерігається білірубін-ферментна дисоціація - зростає рівень білірубіну і знижується рівень аміно­трансфераз та холінестерази крові; знижується рівень холестеролу і калію; зменшується концентрація факторів згортання крові; спостерігається диспротеїнемія у вигляді гіпоальбумінемії та гіпергаммаглобулінемії.

Класифікація МКХ10.

К 72.0 Гостра або підгостра печінкова недостатність.

К 72.1 Хронічна печінкова недостатність.

К 72.9 Печінкова недостатність неуточнена.

Обов'язкові дослідження:

* залежно від передбачуваного захворювання, що викликало печінково-клітинну недостатність;

• клінічний аналіз крові;

• біохімічний аналіз крові: загальний білірубін з фракціями, холестерин, АсАТ, АлАТ, ГГТП, лужна фосфатаза, загаль­ний білок, фібриноген, протромбін чи ПТІ, сечовина, за­лізо, креатинін, глюкоза;

• електроліти: натрій, калій, кальцій, магній, хлор;

* протеїнограма;

• коагулограма;

• загальний аналіз сечі;

• копрограма з реакцією на приховану кров;

• УЗД органів черевної порожнини з визначенням розмірів печінки, селезінки, холедоха, діаметрів і прохідності воротної, селезінкової вен;

• ФЕГДС.

Додаткові дослідження:

* ФЛГОГП;

• ЕКГ;

• КТ органів черевної порожнини і/чи головного мозку (ди­ференціальна діагностика);

• ендосонографія гепатопанкреатобіліарної зони (при підозрі на холедохолітіаз);

* дослідження спинномозкової рідини (при підозрі на орга­нічне захворювання головного мозку); у МРТ головного мозку (диференціальна діагностика).

Консультації фахівців:

• інфекціоніста;

• невропатолога;

• хірурга.

Лікування печінково-клітинної недостатності.

1. Лікування основного захворювання.

2. Дієта з обмеженням білка до 30-40 г на добу, жирів до 60 г і вуглеводів до 200 г. Для парентерального харчування та поперед­ження прогресування печінкової енцефалопатії доцільно вико­ристовувати спеціально створені „гепа" суміші 500-1000 мл гепасолу А чи гепасолу-нео на добу, чи аміноплазмаль гепа та ін. 1 раз на день, курсом 5-7 інфузій. Використання стандартних су­мішей протипоказане, воно тільки підсилює дизаміноацидемію.

3. Дезінтоксикаційна терапія шляхом введення рідини: глюкоза 5-10% розчину 1000-1500 мл/добу, реосорбілакт 200-400 мл/добу, реамберин (полісан) 400-800 мл/добу, манніт 30% до 400 мл/добу, кристалоїдні розчини (лактосоль). Загальний об'єм екзогенно вве­деної рідини - 2,5-З л.

При загрозі виникнення набряку легень та мозку фуросемід 40-80 мг в/в.

4. Інфузійну терапію доцільно поєднувати із введенням віта- мінів для поліпшення обміну в гепатоцитах та метаболічних процесів у організмі: аскорбінової кислоти до 1000 мг/добу, тіаміну броміду до 50 мг, кокарбоксилази до 400 мг, піридоксину гідрохло-риду по 200 мг, цианкоболаміну по 200 мкг, нікотинаміду по 100 мг краплинно з глюкозою.

5. Усередину лактулозу (дуфалак, нормазе, лактувіт) 1,5 г/кг/добу на фоні високих очисних клізм.

6. Для профілактики кровотечі квамател 40-60 мг/добу в/в, в 2 прийоми, рабепразол 20-40 мг/добу перорально, чи пантопра-зол 40-80 мг/добу інфузійно чи перорально.

7. За показаннями використовуються екстракорпоральні ме­тоди: плазмофорез, гемодіаліз, плазмодіаліз, альбуміновий пери-тонеальний діаліз, гемо- і лімфосорбція, підключення екстра-корпоральної підтримки функції печінки - „штучна печінка".

ГЕПАТОРЕНАЛЬНИЙ СИНДРОМ

Гепаторенальний синдром (ГРС) - потенційно зворотна нир­кова недостатність у хворих із патологією печінки за відсутності клінічних, лабораторних й анатомічних доказів інших відомих причин ниркової недостатності.

Діагноз ГРС потребує виключення преренальної, ренальної та постренальної ниркової недостатності, а також псевдогепаторе-нального синдрому при хворобах з одночасним ураженням пе­чінки і нирок.

У 1996 році Міжнародне товариство з вивчення асциту запро­понувало виділяти великі та малі критерії діагнозу ГРС.

Великі критерії ГРС:

• наявність хронічного захворювання печінки з печінковою недостатністю та портальною гіпертензією або фульмінан-тною печінковою недостатністю;

• низька клубочкова. фільтрація нирок (підвищення рівня сироваткового креатиніну понад 1,5 мг/дл або зниження кліренсу креатиніну менше 40 мл/хв);

• відсутність шоку, інфекції, гіповолемії та даних про вико­ристання нефротоксичних препаратів;

• недостатнє покращення функції нирок після введення 1,5 л ізотонічного розчину;

• відсутність протеї'нурії, паренхіматозних та обструктив­них захворювань нирок.

Малі критерії ГРС:

► зниження добового діурезу менше 500 мл/добу;

• концентрація натрію в сечі менше 10 мекв/л;

• концентрація натрію в сироватці менше 130 мекв/л;

• осмолярність сечі більше осмолярності сироватки (коефі­цієнт >1,3);

• відсутність гематурії.

Обов'язкові дослідження:

► залежно від передбачуваного захворювання, що викликало ГРС, та додатково:

• дослідження концентрації сироваткового креатиніну (під­вищення);

• електроліти (натрій, калій, кальцій, магній, хлор) - вияв­лення електролітного дисбалансу;

► протеїнограма;

• загальний аналіз сечі та аналіз сечі за Нечипоренком;

• УЗД органів черевної порожнини та нирок;

• УЗД органів малого тазу;

• ФЛГ легенів; *ЕКГ.

Додаткові дослідження:

• дослідження кліренсу інуліну (підвищення);

► дослідження кліренсу креатиніну (зниження);

• дуплексне доплерівське ультразвукове дослідження артері­ального русла нирок (зростання опору артеріального русла як раннього діагностичного маркера ГРС);

• доплерівське дослідження кровотоку в портальній системі;

• КТ органів черевної порожнини.

Консультації фахівців:

- нефролога;

• уролога;

• інфекціоніста.

Профілактика ГРС при цирозі печінки.

1. Не проводити інтенсивну діуретичну терапію. Позитивний діурез таких хворих не повинен перевищувати 500-600 мл.

2. Купірувати діарею і блювоту, що виникають при ЦП (хар­чова токсикоінфекція й ін. причини).

3. Не використовувати нефротоксичні препарати (нестероїдні протизапальні засоби, аміноглікозиди).

2. Адекватно лікувати бактеріальну інфекцію при виникненні спонтанного бактеріального перитоніту та кровотечу з варикозно розширених вен стравоходу.

2. Застосовувати 20% розчин альбуміну (1-1,5 г/кг) впродовж 1-3-х діб та після масивного парацентезу (8 г альбуміну на 1 л ас­цитичної рідини).

6. Враховувати мікросимптоматику ГРС (зниження добового діурезу <500 мл, збільшення сироваткового креатиніну >1,5 мг%, протеїнурія <500мг%, натрій сироватки < 130 ммоль/л).

Лікування ГРС при цирозі печінки.

1. Обмеження прийому з їжею натрію, калію, рідини і білка.

2. Підвищення об'єму циркулюючої крові за допомогою внут­рішньовенного введення ізотонічного розчину, плазми, альбу­міну, поліглюкіну, реополіглюкіну й ін. плазмозамінних розчинів.

3. Введення дофаміну 100 мг (за відсутності ефекту через 24 год. препарат слід відмінити).

4. Введення орніпресину (аналог вазопресину) в дозі 25 ОД/12 год або терліпресину (синтетичний аналог вазопресину) в дозі 2 мг/добу.

5. Комбінована терапія мідодрином (агоніст а-адренорецепто-рів) та октреотидом (синтетичний аналог соматостатину).

6. Введення простагландину Е1.

7. Проведення гемодіалізу (малоефективний) чи гемофільтра- ції.

8. Транс'югулярне внутрішньопечінкове шунтування (ТІРS). 5. Ортотопічна трансплантація печінки - єдиний ефективний

метод лікування ГРС, проведення якої сприяє повному віднов­ленню функції нирок

Хронічний гепатит - хронічний поліетіологічний запально-деструктивний процес у печінці тривалістю більше 6 місяців зі збере­женням долькової структури печінки.

Класифікація.

МКХ-10:

В 18 Хронічний вірусний гепатит.

К 70.1 Гострий і хронічний алкогольний гепатити.

К 71 Токсична хвороба печінки.

К 73.2 Аутоімунний гепатит.

К 76.0 Неалкогольний стеатогепатит.

Клінічна класифікація.

За етіологією та патогенезом

1. Хронічний гепатит В

2. Хронічний гепатит D

3. Хронічний гепатит С

4. Невизначений ХВГ (F,G, під сумнівом).

5. Аутоімунний гепатит (тип 1 - наявність ANA (антиядерних антитіл), тип 2 - наявність LKM-1 (мікросомальних антитіл), тип 3 - наявність SLA (антитіл до печінкового антигену).

6. Токсичний гепатит

7. Криптогенний гепатит

За клініко-біохімічними і гістологічними критеріями

1. Ступінь активності - визначається важкістю запально-некротичного процесу:

а) мінімальна

б) помірна с) виражена

Індекс гістологічної активності (ІГА) по Knodell у балах

1. пєрипортальні некрози гепатоцитів, включаючи мостовидні - 0-10 балів

2. внутрішньодолькові фокальні некрози й дистрофія гепатоцитів -0-4 бала

3. запальний інфільтрат у портальних трактах - 0-4 бала

4. фібрози - 0-4 бала ІГА від 1-6 балів - мінімальний ступінь ХГ, 7-12 - помірний ХГ, 13-18 - важкий ХГ

За стадією (визначається поширеністю фіброза і розвитком ци­розу печінки - шкала METAVIR) :

0. - фіброз відсутній

1. - слабовиражений перипортальний фіброз

2. - помірний фіброз з порто-портальними септами

3. - виражений фіброз з порто-центральнимя септами

4. - цироз печінки.

Етіологія - віруси гепатиту (В, С, Д G, цитомегаловірус, вірус про­стого герпесу й ін.), алкоголь, деякі лікарські засоби, токсичні й хімічні речовини, спадкоємні фактори та метаболічні порушення (гемохрома-тоз, хвороба Віпьсона-Коновалова, дефіцит

альфа-1антитрипсину).

Морфологія - у печінці спостерігається різного ступеня виражєності гепатоцеллюлярний некроз і запалення. Портальні тракти розширені за рахунок запальної інфільтрації, в основному лімфоци­тами й плазматичними клітинами. Із збільшенням важкості процесу з'являється фіброз, запалення поширюється на печінкову дольку, ви­кликаючи ушкодження граничної пластинки й східчасті некрози. Мож­ливе ураження жовчних проток, особливо при гепатиті С.

Діагностика.

1. Фізикальні методи обстеження: Опитування, огляд, пальпація, перкусія