Принципи лікування гіпертрофічної кардіоміопатії (за рекомендаціями Європейського товариства кардіологів, 2003 рік)

• Генна терапія (перспективний напрямок)

• Немедикаментозна (обмеження важких фізичних навантажень, вилючення алкоголю, паління, холоду).

• Медикаментозна:

  1. Зменшення обструкції, покращення діастолічної функції, ліквідація міокардиальної ішемії ( бета-блокатори, верапаміл, ділтіазем).

  2. Лікування/ профілактика аритмій (аміодарон, соталол, бета-блокатори, верапаміл, імплантація дефібрилятора). У випадку ФП гепарин з переходом на непрямі антикоагулянти.

  3. Гемодинамічне розвантаження серця при необструктивній формі (інгібітори АПФ)

  4. Профілактика інфекційного ендокардиту (антибіотики)

  5. При ХСН: комбінація бета-блокаторів, діуретиків, іАПФ обережно.

• Хірургічне

1. Двохкамерна електростимуляція

2. Імплантація трикамерного ЕКС

3. Сектальна міотомія, міоектомія, алкогольна сектальна абляція.

4. Протезування мітрального клапана.

5. Трансплантація серця.

Рестриктивна кардіоміопатія

Інфільтративне чи фіброзне враження міокарда, що характеризується ригідними непіддатливими стінками шлуночків, зменшенням наповнення і зниженням діастолічного обєму одного чи обох шлуночків з нормальною чи майже незміненою систолічной функцією і товщиною стінок.

Захворювання поширене в Африці, Південній і Центральній Америці, Індії.

В даний час у рамках ідіопатичної РКП виділяють кілька захворювань:

• Ендоміокардіальний фіброз

• Фіброеластоз немовлят і дітей молодшого віку

• Еозинофільний паріетальний фібропластичний ендокардит Леффлера

• Африканська облітеруюча КМП.

Можливо, ці захворювання мають подібний патогенез чи представляють собою різні стадії одного процесу.

Аритмогенна кмп (дисплазія) правого шлуночка.

Це захворювання м'яза серця, що характеризується частковим чи повним прогресуючим фіброзно-жировим заміщенням міокарда ПШ, пізніше-залученням у процес ЛШ з відносною інтактністю перетинки. Високий ризик раптової аритмічної смерті.

Клініка і діагностика акмп пш

• відчуття серцебиття, перебоїв у роботі серця,

• підвищена утомлюваність,

• запаморочення,

• непритомність,

• приступи шлуночкової тахікардії,

• симптоми серцевої недостатності,

• раптова зупинка кровообігу.

При фізикальному обстеженні: розщеплення ІІ тону, систолічний шум у ІІІ міжребер'ї праворуч від грудини. Правостороння кардіомегалія, правошлуночкова застійна СН.

На ЭКГ визначаються:

• Спонтанні шлуночкові тахікардії зі зміною комплексу QRS по типу блокади лівої ніжки пучка Гіса,

• негативні зубці Т у відведеннях V 1-4 на тлі синусового ритму,

• розширення комплексу QRS,

• неповна блокада правої ніжки пучка Гіса,

• ектопічні важкі аритмії.

Холтеровске моніторуваня допомагає в діагностиці епізодів шлуночкової тахіаритмії. При УЗД – дослідженні виявляються:

• збільшення (дилатація) правого желудочка,

• порушення скоротливості правого шлуночка (асинергія, дифузна гіпокінезія),

• локальна аневризма правого шлуночка,

• зниження ФВ правого шлуночка,

• підвищена трабекулярність,

• трикуспідальна регургітація,

• емболія легеневої артерії,

• ліві відділи серця частіше не змінені.

ЛІКУВАННЯ

СН: стандартні схеми, при неефективності та у разі поєднання з ураженням ЛШ трансплантація серця;

Аритмії: стандартне лікування, імплантація ЕКС.

Перикардит – фіброзне, серозне, гнійне або геморагічне запалення вісцерального та парієтального листків перикарду.

КЛАСИФІКАЦІЯ