Лікування

1. Консервативне:

• немедикаментозне.

Обмежити вживання солі до 3 г на добу, рідини до 2 л на добу, обмежити на період погіршення стану фізичне навантаження, позбутися шкідливих звичок, виключити застосування кардіодепресивних препаратів, корегувати надлишкову вагу, контролювати АТ.

• Медикаментозне. Принципи: підвищення скоротливості (іАПФ, СГ, антагоністи домамінергічних рецепторів, інгібітори фосфодіестерази, ізосорбіду динітрат); зменшення навантаження на міокард (іАПФ, діуретики, антагоністи альдостерону, вазодилятатори-нітрати на період стабілізації гемодинаміки); блокада нейроендокринної стимуляції (бета-адреноблокатори); поліпшення метаболізму (триметазидин, мілдронат, анаболіки, антиоксиданти); профілактика тромбоемболій (непрямі антикоагулянти на постійний прийом при ФП, тромбоемболічних ускладненнях в анамнезі, тромбі у порожнинах серця); корекція порушень ритму (кордарон).

2. Хірургічне:

імплантація ЕКС, кардіоміопластика, протезування МК, трансплантація серця.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Первинне захворювання міокарду неясної етіології, характеризується вогнищевою чи дифузною гіпертрофією міокарда лівого і (чи) правого шлуночка, частіше асиметричною, із залученням МШП, нормальним чи зменшеним об'ємом ЛШ.

Анатомо-топографічні форми гкмп

• Ідіопатичний гіпертрофічний субаортальный стеноз (ІГСС) з непропорційною гіпертрофією МШП, обструкцією вихідного тракту ЛШ, потовщенням эндокарда над аортальним клапаном і парадоксальним рухом передньої стулки мітрального клапану до перетинки в систолу.

• Асиметрична гіпертрофія перетинки (АГП) без зміни аортального і мітрального клапанів і без обструкції вихід-ного тракту ЛШ.

• Верхівкова ГКМП з обмеженням зони гіпертрофії областю верхівки.

• Симетрична ГКМП із концентричною гіпертрофією міокарда ЛШ.

За ступенем обструкції

• I – ГТ (градієнт тиску між виносним трактом ЛШ та аортою) менше 25 мм рт ст

• II – ГТ 25 – 36 мм рт ст

• III – ГТ 37 – 44 мм рт ст

• IV – ГТ більше 45 мм рт ст.

За варіантом перебігу:

• Псевдоклапанний

• Малосимптомний

• Кардіалгічний

• Псевдоінфарктний

• Декомпенсаційний

• Аритмічний

• З синкопальними станами

• Блискавичний

• Змішаний

Природній перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії

• Раптова смерть – частіше за наявності обструкції (зазвичай в 12-35 років. Найбільш часта причина смерті у молодих людей, які приймають участь у змаганнях спортсменів)

• Безсимптомний перебіг протягом життя (до похилих років)

• Прогресування в середньому та похилому віці (виникнення симптомів без явної причини)

• Поява фібриляції передсердь (може приводити до явного погіршення стану, прогресування серцевої недостатності, системної артеріальної емболії)

• Розвиток інфекційного ендокардиту (вражається мітральний або аортальний клапан)

• Еволюція ГКМП в ДКМП – відбувається тільки у хворих з мутацією мітохондріального геному (Зникають ознаки обструкції, розвивається дилатація порожнини ЛШ, зявляється або прогресує систолічна дисфункція – знижується фракція викиду).

Препарати, які посилюють обструкцію при гіпертрофічній кардіоміопатії

• Нітрати

• Дигідропіридинові антагоністи кальцію

• Периферичні вазодилятатори:

  1. альфа-адреноблокатори

  2. інгібітори АПФ

• Діуретики

• Серцеві глікозиди

Діагностика

1. Скарги та анамнез: класична тріада симптомів – стенокардія напруги, задишка під час навантаження, непритомнсть.

2. Фізикальне обстеження – тони серця послаблені, швидкий «уривчастий пульс» на сонних артеріях внаслідок дуже швидкого вигнання крові в першу половину систоли, систолічний шум на верхівці, який не проводиться, посилюється в ертикальному положенні та після прийому нітрогліцерину.

3. Лабораторні дослідження: ЗАК, глюкоза крові, креатинін, білірубін, АЛТ, АСТ, ліпідограма.

4. Рентгенологічне дослідження ОГК характерних ознак не виявляє.

5. ЕКГ: ознаки ГЛШ, порушення реполяризації у вигляді депресії сегмента ST та інверсії зубця Т, глибокий патологічний Q у відведеннях ІІ, ІІІ, aVF, V5- V6, ознаки гіпертрофії ЛП, порушення ритму серця: супра- та вентрикулярна екстрасистоли, ФП, пароксизми ШТ, порушення внутрішньошлуночкової провідності.

6. УЗД серця: асиметрична гіпертрофія МШП (відношення її товщини до товщини задньої стінки ЛШ в діастолу >1,3), гіпотензія МШП, діастолічні порушення І типу, зменшення передньо-заднього розміру ЛШ в систолу та діастолу при ФВ>70%, контакт передньої стулки мітрального клапану з МШП в діастолу.

7. МРТ: оцінка розповсюдженості та вираженості ГЛШ, особливо, у разі верхівкової форми.

8. Катетеризація серця: визначення ГТ.