Класифікація

1. Гіпертрофічна КМП.

2. Дилятаційна КМП.

3. Аритмогенна КМП правого шлуночка

4. Рестриктивна КМП.

5. Некласифіковані КМП: некомпактна КМП лівого шлуночка, КМП Такотсубо.

6. Сімейні/спадкові (генетичні)

7. Несімейні / набуті:

• Токсична (зокрема, медикаментозна, радіаційна тощо)

• Ендокринні КМП

• Аліментарні КМП (дефіцит тіаміну, селену, гіпофосфатемія, гіпокальціемія)

• Алкогольна КМП

• Спортивне серце

• КМП у дітей, матері яких хворіють на інсулінзалежний цукровий діабет

• Запальні КМП/міокардит (хронічний міокардит з дисфункцією ЛШ без інфекційного агента в тканинах міокарда)

• Ідіопатична КМП.

Кардіомегалія може супроводжувати такі варіанти кардіоміопатій як дилятаційна, гіпертрофічна, аритмогенна КМП правого шлуночка, деякі набуті КМП.

Дилатаційна кардіоміопатія

Захворювання міокарда невідомої етіології, характеризується кардіомегалією, дилатацією і порушенням скоротливої здатності ЛШ чи обох шлуночків, розвитком застійної СН, порушенням серцевого ритму, тромбоемболіями. Термін «ДКМП» застосовується тільки у тих випадках ураження, коли значна дилятація порожнин не є наслідком порушення коронарного кровотоку (ІХС), вроджениїх аномалій розвитку, клапанних вад серця, системної та легеневої АГ і захворювань перикарда. Є однією з найбільш розповсюджених форм КМП.

Вміщує у собі наступні варіанти

• Ідіопатичний, у тому числі, сімейний (генетичний),

• Наслідо латентного хронічного міокардиту (рідко)

Компенсаторні механізми розвитку серцевої недостатності при дилятаційній кардіоміопатії.

Діагностика

1. анамнез: початок захворювання з СН без явної причини

2. фізикальне обстеження: виражена СН 3-4 ФК (проба з 6-ти хвилинною ходою), порушення ритму та провідності, тромбоемболії, ритм галопу, систолічний шум мітральної або мітрально-трикуспідальної недостатності.

3. Лабораторні дослідження: загальноприйняті.

4. Рентгенологічне дослідження ОГК: кардіомегалія переважноза трахунок ЛШ, кулеподібна форма серця+ознаки венозного застою в легенях.

5. ЕКГ: ГЛШ, ЛП, зміни ST та зубця Т, шлуночкові аритмії на тлі синусового ритму, постійна форма ФП, блокада лівої ніжки пучка Гіса. Негативні проби на ІХС.

6. ЕХОКГ:

• Дилятація порожнин серця, переважно шлуночків, більше ЛШ, КДР >6,5 см, КДІ >158см³/м², КСІ >112см³/м², ФВ<30%, ознаки дифузної гіпокінезії.

• Загально змінена систолічна функція ПШ,

• Прогресуюче ремоделювання міокарда, збільшення розмірів порожнини ЛШ поряд з прогресуванням ознак СН, дилятація ПШ з розвитком СН за право-шлуночковим типом,

• Відсутність приросту, а іноді навіть зменшення ФВ після активної терапії (виражена перевага дилятації над гіпертрофією).

7. Коронаровентрикулографія (відсутність ознак коронаростенозу)

8. Субендокардіальна біопсія (дистрофія кардіоміоцитів, інтерстиціальний фіброз, склероз).

9. Сцинтіграфія міокарду з талієм 201: відсутність дефектів перфузії.

Критерії виключення ДКМП

1. АГ (АТ >160/100 мм рт ст)

2. ІХС ( стенозування судин на 50% та більше)

3. Хронічне вживання алкоголю (на добу >40 г для жінок та >80 г для чоловіків) протягом 5 років та більше з регресією проявів піля 6 міс. Утримання

4. Тривалі тахісистолічні форми суправентрикулярних порушень серцевого ритму

5. Системні захворювання

6. Хвороби перикарда

7. Вроджені хвороби серця

8. ХЛС