Гемолітичні анемії

Гемолітичні анемії — різні за етіологією форми захворювання, в основі яких лежить підвищене руйнування еритроцитів.

Розрізняють спадкові i набуті (за етіологією), зумовлені переважно внутрішньоклітинним гемолізом i внутрішньосудинним (позаклітинним) руйнуванням еритроцитів (за патогенезом).

Клінічні прояви. Скарги на біль у кістках, м'язах, животі, підвищення теьшератури тіла, загальну слабість, запаморочення, задишку, серцебиття.

Об'єктивно: відмічається жовтяниця, збільшення селезінки. Кров: анемія, морфологічні зміни еритроцитів (кулеподібна форма, зменшення діаметра, збільшення товщини, відсутність центрального просвітлення) i ретикулоцитів, збільшення кількості до 50 - 60 %, зменшення осмотичної резистентності еритроцитів, спонтанний лізис еритроцитів.

Лабораторні та інструментальні дані. В біохімічному аналізі крові збільшуються показники непрямого білірубіну (норма до 20 ммоль/л). Кал гіперхолічний, в сечі з'являється уробіліноген i уроболін. В мієлограмі визначається гіперплазія еритроїдних елементів.

Невідкладна допомога i лікування

1. Лікування спадкових гемолітичних анемій різне. При деяких формах в ньому потреба відсутня (спадковий стоматоцитоз), при інших (мікросфероцитозі, еліпсоцитарній гемологічній анемії) ефективна спленектомія.

2. Хворим i3 набутою гемолітичною анемією призначають: глюкокортикостероїди (преднізолон в таблетках по 50 - 60 мг/до6у), при відсутності ефекту дозу збгльшують до 80 - 150 мг/добу. При внутрішньом'язовому введенні дозу препарату 3більшучоть вдвічі, при внутрішньовенному – в чотири рази більше, ніж через рот. Про ефективність лікування свідчить зменшення загальної слабості, зниження температури тіла, з6ільшення рівня гемогло6іну в крові, на 3-й день - зменшення жовтяниці. При досягненні терапевтичного ефекту дозу преднізолону зменшують.

3. Для покращання мікроциркуляції 3 метою дезінтоксикації вводять внутрішньовенно 5% розчин глюкози, 0,9 % розчин натрію хлориду (по 500 мл на добу), гемодез, поліглюкін або реополіглюкін (по 400 мл на добу), 10 % розчин альбуміну (100 мл на добу), 2 % розчин лазиксу (2 - 4 мг), 2,4 % розчин еуфіліну (5- 10 Мл).

При відсутності клінічного ефекту від кортикостероїдної терапії треба вирішувати питання про спленектомію та застосування імунодепресантів: 6-мeркаптопірину (100 - 200 Мг на добу), циклофосфату (400 мг через день), вінкристину (2 мг 1 раз на тиждень).

Геморагічний синдром при геморагічному васкуліті

Геморагічний васкуліт – типове імунокомплексне захворювання, в основі якого лежить множинний мікротромбоваскуліт з розвитком асептичного запалення, глибокої деструкції стінок мікросудин, тромбоутворенням i виникненням екстравазатів внаслідок пошкоджувальної дії циркулюючих імунних комплексів.

Клінічні прояви. 3алежно від переважаючої локалізації процесу розрізняють шкірну, шкірно-суглобову, абдомінальну, амдомінально-шкірну, ниркову, шкірно-ниркову i змішану форми захворювання. Діагноз в основному встановлюється на основі шкірного геморагічного синдрому.

Геморагічний синдром – це моноформна, піднята над поверхнею шкіри з чіткими краями червоно-багрова папульозно-геморагічна висипка, яка не зникає при натискуванні. При тяжкомy перебігу елементи висипки зливаються і в центрі виникають некрози. Після висипки тривалий час утримується пігментація. Висипка розташована семетрично, найчастіше на нижніх кінцівках, навколо суглобів, рідше - на сідницях, тулубі, верхніх кінцівках, а при тяжкомy перебігу - i на обличчі.

Суглобовий синдром - летучий біль різної інтенсивності в великих суглобах. Може виникати одночасно зі шкірно-геморагічним синдромом або через деякий час.

Абдомінальний синдром - непостійний, сильний, нападоподібний біль у животі, інколи нагадує гострий живіт.

При геморагічному васкуліті можуть бути шлунково-кишкові кровотечі; нирковий синдром від транзиторної макрогематурії до гломерулонефриту.

Лабораторні та інструментальні дані. У загальному аналізі крові може бути анемія різного ступеня тяжкості, незначне збільшення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз i3 зсувом вліво. Час зсідання i тривалість кровотечі не змінені.

У загальнолry аналізі сечі може бути еритроцитурія різного ступеня вираження, інколи — протеїнурія. Дуже часто на початку захворювання аналіз сечі в нормі.

Невідкладна допомога i лікування

1. Ліжковий режим.

2. Дієта 3 виключенням алергенів, свіжих фруктів i ягід. При вираженому абдомінальному синдромі стіл № 1, нирковомy - стіл № 7.

3. При шлунково-кишковій кровотечі хворому слід покласти міхур із льодом на живіт, дати ковтати шматочки льоду.

4. Гепаринотерапія. Початкова доза гепарину - 20 -- 25 тис. од. на добу. Її розподіляють рівномірно i вводять краплинно в/в або в рівних дозах під шкіру живота кожні 6 год. Введення гепарину проводять під контролем автокоагуляційного тесту, при неможливості його визначення - під контролем часу згортання крові, які досліджують перед наступним введенням препарату; час згортання крові повинен збільшуватися в 2 рази для досягнення ефекту. Якщо цей показник не збільшується, то дозу збільшують до 30-50 тис. од. на до6у.

1. Свіжозаморожена або нативна плазма - 300 - 500 мл внутрішньовенно краплинно.

5. Для стимуляції фібринолізу одночасно 3 гепарином в/в вводять 1 лгл 1 % розчину нікотинової кислоти.

6. Препарати, що покращyють мікроциркуляцію: трентал у дозі 2- 3 лтг/кг маси тіла, курантил у дозі 1,5 - 2 мг на кг/маси тіла на добу в 2-3 прийом в/в.

7. Реополіглюкін у дозі 250 - 500 лтл в/в краплинно. Слід пам'ятати, що реополіглюкін потенціює дію гепарину, тому при його введенні дозу гепарину слід зменшити приблизно на 20%.

2. При тяжких анеміях показано введення відмитих еритроцитів а6о відмитих еритроцитів у реополіглюкіні в дозі 10 лтл на 1 кг маси тіла. Слід зазначити, що хворим із геморагічним васкулітом, навіть при наявності значної кишкової кровотечі, не показане призначення амінокапронової кислоти та інших інгібіторів фібринолізу, необхідно уникати також призначення антибіотиків, саліцилатів.

ГЕМОФІЛІЯ

Гемофілія — найбільш поширена коагулопатія, зумовлена дефіцитом або молекулярними аномаліями oднoгo із прокоагулянтних факторів, що беруть участь в активації внутрішнього механізму згортання крові.

3 алежно від дефіциту фактора виділяють: гемофілію А— це дефіцит VIII фактора, гемофілію В— дефіцит ІХ фактора, гемофілію С— дефіцит ХІ фактора.

Гемофілія А трапляється у 87 — 94 % хворих. Гемофілія А i В передається за рецесивним, зщепленим 3 Х-хромосомою типом, в зв'язку з чим хворіють лише чоловіки. Гемофілія С передається автосомно, тому хворіють i чоловіки, i жінки.

Клінічні прояви. 3начні i довготривалі кровотечі при порізах i травмах, крововиливи в суглоби, виникнення м'язових i внутрішньом'язових гематом (рис. 29). Вираження геморагічного синдрому залежить від форми гемофілії i ступеня дефіциту відповідного фактора.

3агальний аналіз крові в період ремісії в нормі, після кровотечі може бути анемія різного ступеня вираження, нейтрофільний лейкоцитоз, іноді збільшення ШОЕ. Тривалість кровотечі, рефракція кров'яного згустка в нормі. Основні лабораторні показники, які характерні для всіх видів гемофілій, — це з6ільшення часу згортання крові, рекальцифікації плазми, гепаринового часу, зниження споживання тромбіну. Диференціацію різних форм гемофілії проводять 3а допомогою автокоагуляційного тесту.

Невідкладна допомога i лікування

1. Призначають внутрішньовенно струминно — одногрупний кріопреципітат із розрахунку разової дози 15 — 20 од. АГГ на 1 кг маси тіла з повторними введеннями кожні 4-6 год до зупинки кровотечі а6о свіжозаморожену плазму, антигемофільний глобулін.

2. При великих гемартрозах проводять аспірацію крові 3 суглоба 3 насъупним введенням внугрішньо- суглобово 40 — 60 мг гідрокортизону.

3. Іммобілізація ураженого суглоба на 5-7 діб.

4. При тяжкій анемії — трансфузія відмитих еритроцитів у дозі

10 — 15 мл/кг маси тіла.