Хвороби крові та судин агранулоцитоз

В основі агранулоцитозу лежить ізольоване ураження гранулоцитопоезу, яке характеризується повним або майже повним зникненням гранулоцитів у крові.

Розрізняють:

1. Мієлотоксичний арганулоцитоз (може бути спричинений медикаментами, іонізуючою радіацією, отрутами, інфекційними агентами, пухлинами).

1. Імунний агранулоцитоз (викликається антилейкоцитарними антитілами).

Клінічні прояви. Раптове підвищення температури тіла, біль у горлі, неприємний запах із рота, утруднені мова i ковтання. Об'єктивно: виразки i некротичні вогнища на слизовій о6олонці язика, ясен, м'якого піднебіння, мигдаликах.

Лабораторні та інструментальні дані. В крові - лейкопенія, гранулоцитопенія, відносний лімфоцитоз. В кістковому мозку - порушення дозрівання елементів гранулоцитарного ряду (різке зменшення кількості зрілих гранулоцитів (паличкоядернинi сегментоядерних нейтрофілів), метамієлоцитів i переважання промієлоцитів.

Невідкладна допомога i лікування

1. Призначають стимулятори лейкопоезу: неклеїнат натрію по 5 мл 5% розчину 1- 2 рази на день внутрішньом'язово а6о всередину по 0,2 г 3 рази на день; пентоксин по 0,2 г 3- 5 разів на день; метилурацил по 0,5 г 3- 4 рази на день; лейкоген по 0,02 г 3 рази на день. Курс лікування - 2- 4 тижні.

1. Широко застосовують глюкокортикоїди (особливо при імунних формах): преднізолон по 40 - 100 мг на добу до нормалізації кількості лейкоцитів 3 подальшим поступовим зниженням доз.

2. Рекомендується переливання лейкоцитарної маси або розморожених лейкоцитів по 1- 2 дози 2- 3 рази на ттvкдень до підвищення кількості лейкоцитів.

3. 3 метою 6оротьби 3 вторинною інфекцією застосовують антибіотики широкого спектра дії, антистафілококову плазму, антистафілококовий гаммаглобулін.

4. При вираженій інтоксикації - дезінтоксикаційні засоби (гемодез, ізотонічний розчин натрію хлориду, розчин Рінгера, по 400 - 500 мл 5 % розчину глюкози та ін.).

Апластична анемія

Апластична анемія — гpyna патологічних стаків, при яких поряд із панцитопенією виявляється зниження кровопостачання в кістковому мозку i відсутність ознак гемобластозу.

Апластичні анемії поділяють на 2 групи:

1. мієлотоксичні, які виникають внаслідок дії хімічних речовин або медикаментів, які викликають загибель кісткового мозку;

1. імунні або імунно-токсичні, пов'язані 3 автоагресією автоантитіл проти клітин кісткового мозку.

Рідше зустрічаються сімейні та уроджені апластичні анемії.

Клінічні прояви. Виражена блідість, шкірні геморагії, запальні зміни на слизовій оболонці рота, прямої кишки, функціональний систолітичний шум при аускультації серця, інколи збільшення печінки.

Лабораторні та інструментальні дані. Картина крові: анемія (інколи гемоглобін знижується до 20 — 30 г/л), частіше нормохромна, макроцитурія. Вміст ретикулоцитів коливається від 0 до 5%, виражена гранулоцитопенія (до 0,2х10⁹/л), зниження абсолютної кількості моноцитів (н. — 0,09 — 0,60х109/л), тромбоцитопенія (н. — 180 — 320х 109/л), подовження часу кровотечі (н. — за Дюке - до 4 хв), збільшення ШОЕ (н. — 2— 15 мм/год).

У кістковому мозку зменшення кількості мієлокаріоцитів; мегакаріоцити можуть бути повністю відсутні; різке збільшення кількості заліза.

Діагностика можлива лише після гістологічного дослідження кісткового мозку (стернальної пункції). Обов'язково проводиться трепанобіопсія (характерна велика кількість жиру).

Невідкладна допомога i лікування

Трансфузія ретикулоцитів, еритроцитарної маси (відмиті еритроцити), тромбоцитів, глюкокортикостероїди (60— 100 мг/добу), трансплантація кісткового мозку.