Приобретенные пороки сердца

Митральный стеноз (МС) - сужение левого av-отверстия. со­здающее препятствие поступлению крови во время диастолы из левого предсердия в левый желудочек.

Распространенность. МС - часто встречающийся приобре­тенный порок сердца. Обычно сочетается с митральной недостаточностью (МН) и лишь в 1/3 случа­ев бывает изолированным. Порок формируется преимущественно в молодом возрасте, чаще у женщин. По данным В. Х. Василенко (1983) на 100 000 населения имеется 500-800 больных с МС.

Этиология. Практически все случаи МС имеют ревматиче­ское происхождение. Редко возможен врожденный генез МС, но тогда он сочетается с ДМПП (синдромом Лютембаше).

Патогенез. Ревматический эндокардит, поражая клапанные структуры, приводит к образованию сращений створок митраль­ного клапана, утолщению и срастанию хордальных нитей. Воз­можно, преимущественно клапанное, преимущественно надкла­панное или сочетанное поражение структур митрального клапана. Формирование гемодинамически значимого МС - обычно дли­тельный процесс. Прогрессирование МС может зависеть от повтор­ных ревматических атак, но в большей мере связано с гемодинами­ческой травматизацией клапана. В результате постоянного движе­ния, натяжения клапанов под влиянием волны крови происходят надрывы створок в области комиссур. Места надрыва покры­ваются тромбами и срастаются, еще больше суживая отверстие. В дальнейшем в измененных створках разрастается соединитель­ная ткань, откладываются соли кальция. Фиброзирующий про­цесс распространяется и на подклапанные структуры.

В норме площадь левого av -отверстия составляет 4-6 см2, что обеспечивает достаточный резерв пропускной способности митраль­ного отверстия. Уменьшение площади отверстия наполовину (до 2,5-2 см2) еще существенно не нарушает гемодинамику, хотя ре­зервные возможности кровообращения оказываются уже ограни­ченными. Классическая картина порока появляется при уменьше­нии площади митрального отверстия до 1,5-1 см2, а при резком стенозе площадь отверстия может уменьшиться до 0,5 см2 и менее.

Сужение митрального отверстия препятствует поступлению крови из левого предсердия в левый желудочек во время диасто­лы, в результате чего повышается давление в левом предсердии (до 20-25 мм рт. ст.). Увеличение градиента (разницы) давления между левым предсердием и левым желудочком является ком­пенсаторным механизмом, обеспечивающим поступление крови через суженное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется, развиваются гипертрофия и тоногенная дилатация левого предсердия. Затруднение опорожнения левого предсердия сопро­вождается ретроградным застоем крови в легочных венах, капиллярах, а затем и в системе легочной артерии. Давление в левом предсердии и легочной артерии растет параллельно с сохра­нением градиента давления легочная артерия/левое предсердие, как и в норме, в 20 мм рт. ст. Такая пассивная легочная гипертензия обычно бывает невысокой (до 50-60 мм рт. ст.), но и она уже приводит к гипертрофии правого желудочка.

Прогрессирующее сужение митрального отверстия создает предпосылки к росту давления в левом предсердии и легочных венах. Поскольку возникает опасность повышения критического уровня давления в легочных капиллярах, которая может привести к не компенсированной транссудации жидкости через капил­лярные стенки, срабатывают защитные механизмы, предупреждающие эту ситуацию. Прежде всего, это рефлекторное сужение артериол малого круга в результате раздражения барорецепторов левого предсердия и легочных вен - рефлекс Китаева. На этом этапе легочная гипертензия носит активный характер и может достигать 150-180 мм рт. ст. и более. Активный спазм артериол малого круга создает «второй барьер» на пути кровотока, но при этом сохраняет неизменным уровень давления в левом предсердии. Длительный спазм артериол приводит к морфологическим изменениям сосудов малого круга, заканчивающимся их склерозированием. Легочная артерия в результате высокой легочной гипертензии расширяется, правый желудочек гипертрофируется еще больше, а в дальнейшем наступает его дилатация. Постепен­но развивается правожелудочковая недостаточность. При суще­ственном расширении легочной артерии формируется относи­тельная недостаточность ее клапанов. Выраженная дилатация правого желудочка является причиной относительной недоста­точности трехстворчатого клапана.

Клиническая картина. Клинические проявления зависят от степени МС и выраженности расстройств гемодинамики. Боль­ные жалуются на одышку, серцебиение, повышенную утомляе­мость, периодически возникают кашель, эпизоды кровохарка­нья. У тяжелобольных появляются приступы удушья по ночам и после физической нагрузки (сердечная астма). На поздних ста­диях порока при выраженной кардиомегалии может появляться дисфония (осиплость голоса) и дисфагия.

Если порок сформировался в детском или юношеском воз­расте, то он сказывается на внешнем виде больных: «митраль­ный нанизм», наличие «сердечного горба». Типичен цианоз лица fасiеs mitralis , акроцианоз. Визуально и пальпаторно выяв­ляется сердечный толчок и эпигастральная пульсация (признаки гипертрофии правого желудочка). В области верхушки пальпи­руется диастолическое дрожание «кошачье мурлыканье!. Зона относительной сердечной тупости расширена вправо и вверх.

При аускультации в области верхушки сердца определяются усиленный хлопающий I тон (признак малого наполнения левого желудочка) и звук открытия митрального клапана, появляющий­ся через 0,06-0,12 с после II тона и связанный с резким движе­нием склерозированных створок митрального клапана в полость левого желудочка в начале диастолы при воздействии повышен­ного давления крови в левом предсердии. Своеобразный трех­членный ритм при митральном стенозе нередко называют «рит­мом перепела». Вихревое движение крови, поступающей под повышенным давлением через суженное митральное отверстие, формирует диастолический шум. «Кошачье мурлыканье» является пальпа­торным эквивалентом этого шума. Диастолический шум при МС может иметь разные варианты в зависимости от степени стено­за. Если порок выражен нерезко, то шум может возникнуть вслед за звуком открытия митрального клапана (интервальный прото­диастолический шум), когда градиент давления между левым предсердием и левым желудочком максимален. При снижении градиента давления по мере наполнения желудочков шум исче­зает. Он вновь появляется при ускорении кровотока под влия­нием систолы левого предсердия - пресистолический шум. При резком стенозе градиент давления сохраняется и в середине диастолы - шум звучит в мезодиастоле. При повышении давления в легочной артерии над ее проек­цией появляется акцент II тона. Развитие относительной недо­статочности клапанов легочной артерии сопровождается возник­новением протодиастолического убывающего шума во втором межреберье слева от грудины (шум Грэхема-Стилла).

Пульс при выраженном митральном стенозе малого наполне­ния, иногда асимметричный (pulsus differeпs), с уменьшенным на­полнением на левой руке в результате сдавления левой подклю­чичной артерии увеличенным левым предсердием. Частым ос­ложнением МС является мерцательная аритмия. Артериальное давление либо нормальное, либо несколько понижено. В зави­симости от степени стеноза и выраженности нарушений гемоди­намики выявляются признаки застоя в малом и большом кругах кровообращения.

Критерии диагностики. Диагноз МС устанавливается на основе жалоб и клинических проявлений, которые разделяются на группы прямых и косвенных признаков. Прямые признаки характеризуют наличие самого МС: 1) клапанные признаки (уси­ленный 1 тон, звук открытия митрального клапана, интерваль­ный диастолический шум),